A hártyás nephropathia - Anti-PLA2R

A hártyás nephropathia - vesebetegség

A membrános nephropathia (MN, szintén: membrános glomerulonephritis) egy krónikus gyulladásos vesebetegség. Hosszú évek óta ismert, hogy a betegség előrehaladtával lerakódások alakulnak ki a vesében. Ezek károsítják a veseműködést és gyulladáshoz vezetnek. Az intenzív kutatások ellenére a pontos okok sokáig titokban maradtak. Két ellenanyagot csak 2009-ben, illetve 2014-ben találtak a betegség gyakoribb formájában, primer hártyás nephropathia (pMN), ezek a lerakódások a vér szűrését okozzák és következésképpen megzavarják. Ez a kérdés Autoantitestek: Antitestek, amelyek a saját testében lévő struktúrák ellen irányulnak.

A vese szűrési funkciójának károsodása az antitest által közvetített lerakódások miatt
elleni autoantitestek

Ez a tipikushoz vezet Tünetek a pMN:

  • Proteinuria (a fehérjék túlzott kiválasztása a vizelettel),
  • Hyperlipidemia és Lipiduria (A vér lipidanyagcseréjének zavarai),
  • kialakulása Ödéma (Tárolás).

A betegség különféle súlyosságú lehet, a spontán javulástól a tartós proteinuriaig a teljes veseelégtelenségig.

Autoantitestek és primer membrános nefropátia

2009-ben a kutatók az MN-betegek vérében azonosítottak a első autoantitestek, aki részt vesz a pMN létrehozásában. Ez a fehérje ellen irányul PLA2R, a vese vér-vizelet szűrőjében található. A PLA2R elleni antitestek egyre inkább ott halmozódnak fel és képezik a káros lerakódásokat. Ezt a felfedezést mérföldkőnek tekintik a nephrológiai kutatásokban.

2014-ben további kutatásokat végeztek egy második autoantitest kiderült, hogy a vesében található fehérje ellen hat (THSD7A) irányul. A pMN betegek legfeljebb 15% -ában található meg a vérben, akiknek nincsenek antitestjei a PLA2R ellen.

Nincs szignifikáns különbség a PLA2R elleni autoantitestek és a THSD7A elleni autoantitestek között.

A hártyás nephropathia formái

A pMN mellett létezik az MN másodlagos formája is. Visszatér egy másik alapbetegséghez, pl. Fertőzés, egyéb autoimmun betegség, daganatos betegség vagy gyógyszermérgezés. Ezek másodlagos hártyás nephropathia (sMN) az MN-betegek 20-30% -ában fordul elő. Ezeknél a betegeknél nem találtak megfelelő autoantitesteket.

A betegség elsődleges és másodlagos formája közötti diagnosztikai megkülönböztetés nagy jelentőséggel bír a terápia szempontjából. Míg az sMN terápiája elsősorban az alapbetegségre összpontosít, a legtöbb esetben a pMN sikeresen kezelhető immunrendszert gátló gyógyszerekkel (immunszuppresszánsok).

Néhány betegnél még nem találtak ok-okozati autoantitesteket, és az MN-nek nincs más azonosítható oka. Az MN ezen formáját nevezzük idiopátiás kijelölt.