A hátsó szaruhártya dystrophiák
Kibelezett szaruhártya a Descemet membrán és az endothelium szintjén központilag elhelyezkedő kis növekedések jelenlétében áll. Mikroszkóposan az endothelsejtek számának, méretének és alakjának változása figyelhető meg. Az endoteliális sejtek kóros szerkezetű csontváz-kollagént termelnek, ami a szaruhártyának visszaverődő fényben "megvert ezüst" megjelenését eredményezi. A kétoldalúan aszimmetrikusan kialakuló állapot önmagában nem befolyásolja a látást, hanem a szaruhártyaödéma megjelenését okozza. Műtét után dekompenzálható.
Fuchs endotheliális dystrophia Más néven endoeptelialis dystrophia. Az első evolúciós szakaszban a guttate szaruhártya jelei nyilvánulnak meg, amelyekhez később fokozatosan hozzáadódik a stroma ödéma, a hámbuborékok és a szubepitheliális fibrózis. A Descemet membrán megvastagodása, a stromalis ödéma telepítésével együtt descemet ráncok megjelenéséhez vezet. A szaruhártya endotheliumában pigmentlerakódások képződnek. Az ödéma miatt a szaruhártya megduplázza vastagságát a központi részen (eléri az 1 mm-t), a hámnál pedig buborékok vannak, amelyek megtörnek. A szaruhártya érzékenysége szinte eltűnik. Az endoteliális (primer) elváltozások több évvel megelőzik a hám (ödéma) és a stroma elváltozásokat. A klinikai megnyilvánulások 50 éves kor után jelentkeznek, a nőknél gyakrabban. A fő jelek a látásélesség csökkenése és a szemfájdalom az epitheliális ödéma buborékok repedése miatt.
Kezelés célja a fájdalom enyhítése és az ödéma csökkentése csepegtetés nátrium-klorid-oldattal és különféle kenőcsök. Végül a műtét segítségével perforáló keratoplasztika.
Hátsó polimorf disztrófia kétoldali és aszimmetrikus állapot, autoszomális domináns transzmisszióval, az élet első éveiben jelent meg, klinikailag nagyon változó módon kifejezve (a szaruhártya hátsó oldalán izolált vezikulák csoportjai, széles fogazott szélű sávok, korrektió, széles iridocornealis synechiae, stroma ödéma) . Mikroszkóposan látható, hogy az endoteliális sejtek pontosan úgy néznek ki és viselkednek, mint a fibroblaszt sejtek (mikrovillusuk van, pozitív reakciót adnak a keratinra, deszmosómáik vannak és hajlamosak szaporodni)
Veleszületett és örökletes endoteliális dystrophia a veleszületett bilaterális szaruhártyaödéma fennállása jellemzi. Úgy tűnik, hogy a rendellenesség az idegi címerek ektodermájának rendellenes differenciálódásának köszönhető a terhesség 5. hónapjában vagy azt követően. Az átviteli módtól függően kétféle formája van:
- Autoszomális recesszív átvitelű formák születésüktől kezdve nyilvánulnak meg, és társult nystagmus. A hólyagmentes hámödéma miatt a szaruhártya megvastagszik (a normál vastagságának 2-3-szorosa). Az elváltozások nem súlyosbodnak, de helyhez kötött evolúcióval rendelkeznek. Ezek a formák a leggyakoribbak.
- Forma domináns átadással az élet második évétől kezdve lassan fejlődik, fájdalom, könny és nystagmus nélküli fotofóbia révén nyilvánul meg. A szürke-kék szaruhártya törött üveg megjelenést kölcsönöz.