A Hodgkin-kór terápiája DKG
Miután megállapították a Hodgkin-limfóma diagnózisát és meghatározták a rák terjedésének mértékét, az orvos és a beteg megállapodnak a kérdéses kezelésben.
A Hodgkin-limfóma kezelésére alkalmazott módszerek a következők:
- sugárkezelés
- kemoterápia
- vagy a terápia ezen formáinak kombinációja
Az, hogy melyik terápiát hajtják végre, elsősorban attól függ, hogy a betegség milyen mértékben terjedt el a szervezetben, és vannak-e bizonyos kockázati tényezők a betegség kedvezőtlen lefolyásához. Minden kezelés célja a rákos szövet teljes megsemmisítése és ezáltal a betegség gyógyítása.
A Hodgkin-limfómában szenvedő felnőttek, gyermekek vagy serdülők kezelése elsősorban az alkalmazott eljárások intenzitása tekintetében különbözik.
A 18 évesnél fiatalabb betegeket gyermek onkológiai központban kezelik a 0-18 éves korosztály gyermek onkológiai terápiás módszerének speciális igényei alapján. Ha kérdése van a legközelebbi kezelési központtal kapcsolatban, vegye fel a kapcsolatot a GPOH-HD tanulmányi központtal: Prof. Dr. D. Körholz, Hodgkin Limfóma Tanulmányi Központ, Gyermekhematológiai és Onkológiai Központ, Gyermekgyógyászati Központ a Justus Liebig Egyetemen Gießen, UKGM Gießen, Feulgenstraße 12, 35392 Gießen Tel. 0641-985-43884, vagy információt kaphat a www.kinderkrebsinfo.de oldalon.
A 18 év feletti betegeket a belső onkológia protokollja szerint kell kezelni. Ezeknek a betegeknek a kapcsolattartója a német Hodgkin vizsgálati csoport: Prof. Dr. Keskeny.
Felnőttek kezelése
A betegség korai és középső szakaszainak kezelése
A betegség korai szakaszában, amikor a daganat terjedése korlátozott, és a nyirokcsomókat csak a rekeszizom egyik oldalán érintik (I. és II. Stádium), manapság általában sugárzás és kemoterápia kombinációját hajtják végre. A besugárzás önmagában is lehetséges.
A betegség előrehaladott stádiumainak kezelése
Előrehaladott betegség esetén, ha a rekeszizom mindkét oldalán található nyirokcsomók érintettek (III. Stádium), ha nem nyirokszervek érintettek (IV. Stádium), vagy B-tünetek jelentkeznek, akár nyolc ciklus intenzív kemoterápiát végeznek. További sugárterápia hasznos lehet, ha a daganatmaradványok még mindig jelen vannak a kezelés után.
Gyermekek és serdülők 18 éves korig történő kezelése
2015 októbere óta új, egész Európára kiterjedő vagy nemzetközi multicentrikus terápiás tanulmány indult azzal a céllal, hogy még kevesebb beteget (valószínűleg csak 20-25% -ot) besugározzon. Ehhez a kemoterápiás kezelést részben intenzívebbé teszik, hogy ne rontsák a magas gyógyulási arányt. A betegség középső és előrehaladott stádiumában lévő betegeket különböző terápiás ágakba (csoportokba) sorolják: a standard vizsgálati kar COPDAC-szal és az új terápiás kar DECOPDAC-szal (ez a COPDAC két másik rendkívül hatékony gyógyszerrel, doxorubicinnel és etopoziddal). Azok a betegek, akiknek jó a korai terápiás válasza, a kemoterápiás ágak egyikében sem kapnak sugárterápiát, a nem megfelelő korai reakcióval rendelkező betegek pedig a standard karban részesülnek sugárkezelésben. D a vizsgálati karban lévő betegeket csak azokon a területeken sugározzák be, amelyek a teljes kemoterápia befejezése után is PET-pozitívak.
Az IA és IIA stádiumú limfocita-domináns Hodgkin-limfómában szenvedő betegeket 2009. november 1-je óta új, egész Európára kiterjedő protokollal kezelik, amely csak minimális terápiát biztosít ezeknek a betegeknek a mellékhatások lehető legnagyobb mértékű elkerülése érdekében. Az IA stádiumban lévő betegek, akiknek a limfóma teljes reszekciója van, nem kapnak további terápiát ezen protokoll szerint. Várhatóan a betegek több mint 70% -a felépül önmagában a műtétből. A tanulmányt 2014 októberében lezárták a betegtoborzás miatt Németországban; Jelenleg ezzel a klinikai képpel rendelkező betegek kezelése analóg az előző vizsgálati protokollal.
sugárkezelés
A sugárkezelést általában kemoterápiával (radiokemoterápia) kombinálva vagy a kemoterápia (adjuváns sugárterápia) mellett hajtják végre. Csak a betegség korai szakaszában lehet elegendő a sugárkezelés bizonyos esetekben felnőtt betegeknél.
A felnőtt betegek sugárterápiájában az érintett nyirokcsomókat és a szomszédos régiókat kívülről besugározzák a lefolyó nyirokerekkel. Gyermekeknél úgynevezett módosított érintett terepi sugárterápiát hajtanak végre a besugárzandó terület méretének csökkentése érdekében. Az érintett nyirokcsomókat megfelelő biztonsági tartalékkal besugározzuk. A cél a daganat elpusztítása a sugárzási területen anélkül, hogy a környező egészséges szövetet túlságosan károsítaná. A jelenlegi vizsgálatban a módosított "érintett mezõs besugárzással" ellentétben csak egy "érintett csomópont-besugárzást" hajtanak végre a tesztkarban.
A besugárzás körülbelül négy-hat héten keresztül zajlik. A kezelés ambulánsan végezhető.
Sugárterápiás mellékhatások
A terápia gondos tervezésének ellenére a sugárzás nemkívánatos mellékhatásai jelentkezhetnek. A leggyakoribb hányinger, hányás, étvágytalanság, fáradtság, bőr- és nyálkahártya-gyulladás, szájszárazság, ízváltozás vagy -vesztés és hajhullás.
A legtöbb esetben ezek a tünetek gyógyszeres kezeléssel kezelhetők, és a terápia leállításakor enyhülhetnek. Krónikus sugárgyulladás ritkán alakul ki.
Ha a medence besugárzása szükséges, az károsíthatja a nők petefészkeit, a férfiaknál pedig a heréit. A károsodás mértéke és a felépüléshez szükséges idő hossza a beadott sugárzás dózisától, valamint a beteg életkorától és általános fizikai állapotától függ.
A Hodgkin-limfóma sugárzásának egy másik lehetséges hosszú távú következménye a későbbi rák megnövekedett kockázata, különösen gyermekeknél és serdülőknél. Ezek a kezelés befejezése után akár 30 éves késéssel is előfordulhatnak.
kemoterápia
A kemoterápia célja az egész test rákos sejtjeinek elpusztítása olyan gyógyszerek alkalmazásával, amelyek gátolják a sejtek növekedését (citosztatikumok). A citosztatikumok jól működnek a gyorsan növekvő sejtek ellen, ez a tulajdonság különösen a rákos sejtekre vonatkozik.
A kemoterápiát a Hodgkin-lymphoma korai szakaszában használják sugárterápiával kombinálva. Előrehaladott stádiumokban és úgynevezett B tünetek (láz, éjszakai izzadás, fogyás) jelentkezésekor is alkalmazzák. A sugárzás és a kemoterápia kombinációja a betegség visszaesésének kockázatának minimalizálása érdekében történik.
A tumorsejtekkel szembeni lehető legnagyobb hatás elérése érdekében különböző citosztatikumok kombinációit alkalmazzák. A gyógyszereket közvetlenül az erekbe adják be tabletták formájában vagy folyékony formában.
A terápia több, három-négy hétig tartó kezelési ciklusban zajlik. Hány kemoterápiás ciklus szükséges minden esetben, a beteg korától és a betegség stádiumától függ. A középső és az előrehaladott szakaszban a kezelés időtartama körülbelül négy-nyolc hónap. A kemoterápiát gyakran ambulánsan is elvégezhetik felnőtt betegeknél.
Kemoterápiás mellékhatások
A kemoterápia károsítja az egészséges szöveteket is. A gyorsan szaporodó szövetek, például a gyomor és a belek nyálkahártyája, a csontvelő vérképző rendszere és a hajgyökerek érintettek. A kemoterápia leggyakoribb mellékhatásai az emésztési zavarok, hányinger, hányás, hasmenés, hajhullás, vérszegénység és a fertőzésekre való fokozott hajlam. A mellékhatások kísérő intézkedésekkel vagy gyógyszeres kezeléssel (támogató terápia) részben enyhíthetők, vagy akár megelőzhetők. Általában a terápia befejezése után elmúlnak.
A kemoterápia a nők petefészkeinek, a férfiaknál pedig a herék működését is befolyásolja. A károsodás mértéke és a gyógyuláshoz szükséges idő hossza a beadott hatóanyagok teljes adagjától, valamint a beteg életkorától és általános fizikai állapotától függ.
sebészet
Mivel a Hodgkin-limfóma egy úgynevezett szisztémás betegség, amely az egész testet érinti, a műtét nem megfelelő kezelés. A diagnózis megerősítéséhez csak az egyes nyirokcsomók távolíthatók el. Az egyetlen kivétel ez alól a limfocitákban domináns Hodgkin-limfómában szenvedő betegek az IA stádiumban. Ha az érintett nyirokcsomót teljesen eltávolították, akkor ezeknél a betegeknél további terápia nem alkalmazható.
Mi történik, ha visszaesem?
Ha a betegség később visszaesik (visszaesés), akkor egy másik sugárzás vagy kemoterápia segítségével próbálják elnyomni a betegséget. A terápia típusa elsősorban attól függ, hogy a relapszus milyen mértékben terjedt el a szervezetben, milyen kezdeti kezelést hajtottak végre és mely időpontban történt a relapszus. Gyermekeknél csak a relapszus ideje a meghatározó a terápia megválasztása szempontjából.
Ha a sugárterápia után visszaesés következik be, a kemoterápia gyakran jó eséllyel jár sikerrel. Lokalizált relapszusok esetén a kemoterápiát néha el kell hagyni felnőtt betegeknél, és megújult sugárzást adnak helyette.
Azoknál a betegeknél, akiket az első betegségükkor már kemoterápiával kezeltek, nagyon intenzív kemoterápiára van szükség citosztatikus szerek más kombinációival, vagy akár nagy dózisú kemoterápiára és későbbi őssejt (csontvelő) transzplantációra.
Minél hosszabb az időszak a kezdeti betegség és a visszaesés között, annál jobbak a gyógyulási kilátások a visszaesésekre.
Nagy dózisú kemoterápia vér őssejt vagy csontvelő transzplantációval
Ha a szokásos sugárkezelés és/vagy kemoterápiás kezelés nem képes teljes regressziót (teljes remissziót) elérni, vagy ha a betegség valóban visszaes, nagy dózisú kemoterápia lehetséges a csontvelő vagy a vér őssejtjeinek későbbi transzferjével (transzplantációjával). Ennek a kezelésnek a célja a szervezet összes daganatsejtjének elpusztítása nagy dózisú citosztatikus szerek alkalmazásával.
Mivel az intenzív kezelés nemcsak a rákos sejteket pusztítja, hanem a vérképző csontvelőt, a csontvelőt vagy a vér őssejtjeit is eltávolítják a páciensből a nagy dózisú terápia előtt, és a kezelés után újra átviszik őket (autológ csontvelő vagy vér őssejt transzplantáció).
Ritka esetekben (pl. Második vagy többszörös relapszus esetén) a beteg csontvelőt vagy vér őssejteket kap egy külső donortól (allogén csontvelő vagy vér őssejt transzplantáció). Ebben az esetben előfeltétel, hogy a donor szöveti jellemzői megegyezzenek a recipiensével.
A csontvelő vagy a vér őssejt transzplantációja stresszes és kockázatos kezelési módszer. Emiatt fontos a beteg kora és általános egészségi állapota. A korhatár általában 60 év. A kezelőorvosnak gondosan mérlegelnie kell a vér őssejt vagy csontvelő átültetés esélyeit és kockázatait.
A vér őssejt- vagy csontvelő-transzplantáció mellékhatásairól vagy hosszú távú hatásairól itt talál további információt.
Többszörös relapszusú betegek
Többszörös relapszusú betegeknél, különösen az allogén őssejt-transzplantáció után, a kezelési kilátások különösen rosszak. Ezekben a betegekben kísérleti módszerekkel hosszú távú remisszió még mindig elérhető. Erre a célra új kezelési módszerek, mint pl. B. a brentuximab-vedotin anyaggal önmagában vagy citosztatikumokkal, például bendamustinnal vagy a közelmúltban úgynevezett immunellenőrző inhibitorokkal, például nivolumab vagy pembrolizumab, kombinálva. Ezeket a gyógyszereket jelenleg még klinikai tesztelés alatt tartják az úgynevezett "korai fázisú vizsgálatokban". Ezeket a vizsgálatokat globális összefüggésben, különösen gyermekkorban végzik, a többszörös relapszusú vagy refrakter betegségben szenvedő betegek ritkasága miatt.
A gyógyulás és a kilátások kilátásai
A Hodgkin-limfómák nagyon érzékenyek a sugárzásra és a kemoterápiára. A betegek körülbelül kétharmada, a korai stádiumban akár a betegek akár 90 százaléka is gyógyítható e terápiás módszerek megfelelő alkalmazásával. Visszaesés esetén is jó hosszú távú kezelési eredmények és kúrák érhetők el. A Hodgkin-betegeket általában tapasztalt központokban kezelik.
Számos klinikai vizsgálat részeként, amelyeket Németország-szerte végeznek, az orvosok és a tudósok folyamatosan arra törekszenek, hogy javítsák a rosszindulatú limfómák diagnózisát és kezelését. A vezető limfóma szakértők összefogtak a „Kompetencia Hálózatban a rosszindulatú limfómákban” annak érdekében, hogy a betegek a legújabb standardok szerint optimális kezelést kapjanak a kutatási eredmények összevonásával. A hálózat információs központjával átfogó információkat nyújt az új hatóanyagokról és a terápia formáiról, valamint információkat nyújt a folyamatban lévő vizsgálatokról. A betegek a kezelési lehetőségekről a www.lymphome.de internetes címen tájékozódhatnak.
A klinikai vizsgálatokkal kapcsolatos információk megtalálhatók az interneten a www.studien.de címen.
Gyermekek és serdülők számára a kezelést Németországban mintegy 60 klinikán végzik, amelyek kapcsolódnak a Giessen-i Egyetemi Gyermekklinika GPOH-HD tanulmányi központjához. A tanulmányi központ referenciaértékelést végez az összes klinikai és diagnosztikai eredményre vonatkozóan, és létrehoz egy referencia stádiumot. A meglévő protokoll és a referencia szakasz alapján terápiás ajánlást készítenek minden beteg számára. Ezenkívül a tanulmányi központ a részt vevő klinikákat és orvosokat tanácsokkal látja el a kezelés során felmerülő problémákkal kapcsolatban, így minden beteg számára biztosítható a kezelés nagyjából egységes minősége, függetlenül a kezelő klinika ellátásának szintjétől. A hallei Egyetemi Gyermekklinika tanulmányi központja több mint 18 európai és nem európai ország mintegy 200 klinikájához kapcsolódik.
Kapcsolattartó a GPOH-HD tanulmányi központban
Prof. Dr. D. Körholz, GPOH-HD tanulmányi igazgató
Prof. Dr. C. Mauz-Körholz, helyettes. Tanulmányi vezető
Hodgkin-limfóma, Gyermekhematológia és Onkológia Tanulmányi Központ, Giessen-i Justus Liebig Egyetem Gyermekgyógyászati Központja, UKGM Giessen, Feulgenstrasse 12, 35392 Giessen
Tel. 0641-985-43844, Fax 0641-985- 43808
E-mail: [email protected]
Dagad:
[1] V. Diehl, A. Jostings, S. Schmitz: Hodgkin lymphoma, in: Rövid interdiszciplináris irányelvek, Német Ráktársaság (szerk.), W. Zuckschwerdt Verlag 2008
[2] Christine Mauz-Koerholz és mtsai. al.: Procarbazine-mentes OEPA-COPDAC kemoterápia fiúknál és a standard OPPA-COPP lányoknál összehasonlítható hatékonyságúak a gyermekkori Hodgkin-limfómában: A GPOH-HD-2002 tanulmány, Journal of Clinical Oncology 28: 3680-3686, 2010. augusztus
[3] H.-J. Ajakbiggyesztés. K. Höffken, K. Possinger (szerk.): A belső onkológia összefoglalója, Springer Verlag 2006
Szakértői tanács:
Prof. Dr. Dieter Koerholz,
Gyermekhematológia és onkológia, Giessen Justus Liebig Egyetem Gyermekgyógyászati Központ, UKGM Giessen,
Prof. Dr. med. Christine Mauz-Körholz,
Hodgkin Tanulmányi Központ, Gyermekhematológiai és Onkológiai Központ, Gyermekgyógyászati Központ a Justus Liebig Egyetemen, Giessen, UKGM, Giessen
Utolsó tartalmi frissítés: 2014.01.10