A hólyagok diagnosztizálása és terápiája a bőrön és a nyálkahártyán
KIKÉPZÉS
A hólyagok diagnosztizálása és terápiája a bőrön és a nyálkahártyán
Van mögötte immunhiány?
A bőrön vagy a nyálkahártyán lévő hólyagok különböző okokkal járhatnak, amelyek közül az egyik az úgynevezett autoimmun bullous dermatózis (BAID). Amikor a test antitesteket termel a bőr struktúrái ellen, a bőr leválik és hólyagosodik. Ezen autoimmun hólyagos betegségek csoportjába számos bőrbetegség tartozik, amelyek bármely életkorban előfordulhatnak. A leggyakoribb a bullous pemphigoid, amely főleg az idősebb betegeket érinti.
GESZTI FRANCISKA
Pemphigus vulgaris
A Pemphigus vulgaris Németországban 0,5 és 1 eset/1 millió populáció között fordul elő (1). A betegség leggyakrabban az élet 4–6. Évtizedében nyilvánul meg. Az autoantitestek okozta adhézióvesztés intraepidermálisan (suprabasalisan) következik be. A hólyagok ezért többnyire petyhüdtek. Gyorsan felszakadnak és fájdalmas erózióhoz vezetnek (1. ábra). A hólyagosodás nem csak a bőrön jelentkezik, a nyálkahártyák is érintettek (5). Általános szabály, hogy a pemphigus vulgaris először a szájnyálkahártyán jelenik meg (2. ábra). A hajlam további helyszínei a fejbőr és a törzs. Az ép epidermisz egy ujjal letolható (Nikolski I jel). Egyes gyógyszerek ritkán válthatják ki a pemphigus-t, még évekig tartó jó tolerálhatóság után is (2. táblázat) (11). Paraneoplasztikus forma is ismert.
Bullous pemphigoid
A bullous pemphigoid (BP) az autoimmun bullous dermatózisok (BAID) leggyakoribb képviselője (1. táblázat). A betegség előfordulása 2,5 és 42,8 eset között mozog 1 millió lakosra (1). Az inci-
1. ábra: Inkrustált eróziók és petyhüdt hólyagok a pemphigus vulgaris törzsén
denzgipfel 70 és 80 éves kor között érhető el (1). A hólyagosodás subididermálisan történik. A bőr megnyilvánulásai nagyon polimorfak lehetnek. A fizikális vizsgálat során szimmetrikusan eloszló, viszkető, kövér hólyagok láthatók a kivörösödött vagy egészséges megjelenésű bőrön (Ab-
dióhéjban
L Hólyagosodás vagy ismeretlen eredetű erózió esetén azonnali bőrgyógyászati konzultációra van szükség.
Az L BP minden idős korban krónikusan viszkető, gyulladásos dermatózisban kizárható.
L A legtöbb jól kezelt BAID prognózisa kedvező.
2. ábra: Fibrinnel bevont orális eróziók pemphigus vulgarisban
3. ábra: Bullous pemphigoid hólyagok a kar piros plakkjain
Diagnózis
A rutin laboratórium akkor is hasznos, ha BAID gyanúja merül fel. A vérkép változásai, például az eozinofília, jelezhetik a BP-t. Az emésztési gyengeség (malabszorpció) jelei, például makrocita vagy vashiányos vérszegénység és D-vitamin hiány, jellemzőek a DHD-re. Az orvosnak meg kell kérdeznie a betegséget kiváltó gyógyszerek bevitelét (2. táblázat) (6, 11). A végső diagnózist a bőrgyógyász végzi. A kórtörténet és a fizikai vizsgálat mellett a bőrminták értékelésén alapul, azaz a dermatohisztológián (közvetlen immunfluoreszcencia, röviden: IF) és az autoimmun szerológián (közvetett IF, BP180 és BP230 ELISA) (5, 9, 13, 14).
Asztal 1:
Autoimmun bullous dermatózisok
Intraepidermális tapadásvesztés Pemphigus Vulgaris Pemphigus Foliaceus Paraneoplastic Pemphigus Subepidermalis tapadásvesztés Pemphigoid
Epidermolysis bullosa acquista Dermatitis herpetiformis Duhring
Altípusok • P. vegetans • Fogo selvagem
• Bullous pemphigoid • Pemphigoid gestationis • Nyálkahártya pemphigoid • Lineáris IgA dermatosis
Fő potenciális kiváltó tényezők
Pemphigus aminofenazon amoxicillin kaptopril karbamazepin hidantoin immunmodulátorok (interferon, interleukin) izoszorbid dinitrát izotretinoin levodopa piroxicam rifampicin tiamazol tiopronin
Pemphigoid furoszemid fenotiazin hurok diuretikumok sugárterápia/fototerápia ampicillin ciprofloxacin
Ibuprofen nifedipin spironolakton szitagliptin/metformin szulfaszalazin béta blokkoló terbinafin
4. ábra: Kivált, ekcematiform plakkok a karon (bullous pemphigoid)
5. ábra: Szimmetrikus, herpetiformálisan elrendezett eróziók a térden dermatitis herpetiformis Duhring (DHD) esetén
Differenciáldiagnosztika A differenciáldiagnózis érdekében mindenekelőtt ki kell zárni az allergiás, hólyagos bőrreakciókat (bullous gyógyszerkitörések, például multiforme erythema, Stevens-Johnson szindróma, toxikus epidermális nekrolízis). A közelmúltban felírt gyógyszer (időszak: 1–8 hét) különösen akut gyógyszerreakcióra utal. A staphylococcusok által okozott fertőzések hólyagosodással is járhatnak (15). Az akut hólyagok, amelyek többnyire a szemközti bőrfelületeken láthatók, és - fiatalabb betegeknél - a sárgásan beburkolt eróziók bullous impetigo contagiosára utalnak. A hólyagok helyett a kisebb vezikulák tipikusak a vírusfertőzésekre. A herpesz zosterben például a dermatomákra korlátozott csoportosított vezikulák jellemzőek. Ha a nyálkahártya eróziója a bőr további érintettsége nélkül következik be, ki kell zárni az aphtheákat, a candidiasisot, az eróziós zuzmót vagy a rosszul illeszkedő protéziseket. Fagyás vagy égés a
vagy krónikus fertőzések, például tuberkulózis
ajánlott. Egy szisztémás Be-
cselekvéshez laboratóriumi paraméterek és vérnyomás szükséges-
az értékeket rendszeresen ellenőrzik. A
Szteroid terápia alatt az osteoporosis kockázatához ajánlott
a D-vitamin profilaktikus helyettesítése
Geszti Franciska Országos Onkológiai Intézet Onkodermatológiai Osztály Ráth György u. 1122 7–9 1122 Budapest E-mail: [email protected]
Összeférhetetlenség: A szerző nem nyilatkozott.
Ez a mű először a «Háziorvos» 18/2017. A kissé feldolgozott átvétel a kiadó és a szerző szíves engedélyével történik.