A hydrocephalus meghatározása, tünetei, okai, diagnózisa, kezelése - CSID Mi történik Orvos
Hydrocephalus: meghatározás
A hydrocephalus önmagában nem betegség, hanem olyan állapot, amely akkor fordul elő, amikor sok cerebrospinalis folyadék halmozódik fel az agyban, és megduzzad - ezért a "víz az agyban" elnevezés. Ennek a jelenségnek a következtében mindenféle tünet jelentkezik, és azonnali kezelés hiányában fennáll annak a veszélye, hogy a beteg súlyos következményekkel marad, vagy akár hamarosan meghal. A hydrocephalus főleg az újszülötteket és a 60 év feletti embereket érinti.
Az Országos Neurológiai Rendellenességek és Stroke Intézet adatai szerint 1000-nél egy vagy két újszülött szenved hydrocephalusban. A gyors műtét és a kezelés utáni terápiák elengedhetetlenek a tünetek enyhítéséhez és a szövődmények megelőzéséhez.
A hydrocephalus típusai
A hydrocephalus négyféle lehet:
veleszületett - a betegség születéskor van jelen, és genetikai és környezeti tényezők kombinációja okozza.
kompenzálni - a születéskor jelen lévő és kezelt hydrocephalus formája, amely több év után visszatérhet, ezalatt tünetmentes.
szerzett - a születés után következik be, és a fej neurológiai állapotának vagy traumájának következménye: súlyos stroke, agydaganatok, agyi ciszták, intraventrikuláris vérzések, a központi idegrendszer fertőzései.
Normál nyomással - Főleg az idősek körében fordul elő, az ok nem ismert.
Hydrocephalus: tünetek
A hydrocephalus súlyos károsodást okozhat az agyban, ezért fontos felismerni a tüneteket és sürgősségi orvosi segítséget kérni. A tünetek az érintett személy életkorától, valamint a hydrocephalus helyétől, típusától és okától, valamint az állapot kialakulása óta eltelt időtől függően változnak.
Az újszülöttek olyan tüneteket tapasztalhatnak, mint:
- A fontanelle (puha fej) domború és feszült
- A fej kerületének gyors növekedése
- Nézz le
- Epilepsziás rohamok
- Túlzott álmosság
- Hányás
- Csökkent étvágy
- Gyengült izomtónus
Tünetek fordulhatnak elő kisgyermekeknél és serdülőknél, például:
- Rövid távú síró válságok
- Változások az arckifejezésben
- Keresztezett szemek
- Fejfájás
- Izomgörcsök
- Késleltetett növekedés
- Ingerlékenység
- Álmosság
- Az egyensúly és a mozgások koordinációjának hiánya
- Vizelettartási nehézség
- Megnövekedett fejméret
- Hányinger és hányás
- Koncentrációs rendellenességek
- Letargia
Felnőtteknél olyan tünetek, mint:
- Krónikus fejfájás
- Látás- és/vagy egyensúlyzavarok
- Bonyolult volt
- Vizelettartási nehézség
- Koncentráció és memorizálás nehézségei
Az időseknél tünetek jelentkezhetnek, például:
- Eszméletvesztés
- Memóriazavarok
- Fejfájás
- Vizelet vagy széklet inkontinencia
- Változások a járási stílusban
Hydrocephalus: okok, kockázati tényezők, szövődmények
A cerebrospinalis folyadék fontos szerepet játszik a szervezetben. Védi a gerincvelőt és az agyat a különféle agresszióktól és segít fenntartani a koponyaűri nyomást. Az agyban a cerebrospinális folyadék túlzott felhalmozódása több okból is bekövetkezik: vagy van olyan elzáródás, amely megakadályozza annak normális keringését, vagy van olyan érrendszeri állapot, amely megakadályozza annak felszívódását, vagy az agy a normálisnál több cerebrospinalis folyadékot termel. Túlzott felhalmozódása miatt az agy hatalmas nyomásnak van kitéve és duzzadni kezd, ami az agyszövet lebomlásához vezethet.
A hydrocephalus különféle okokból fordulhat elő, típusától függően. Például, veleszületett hydrocephalus okozhatja:
- spina bifida
- vízvezeték szűkület
- rubeola fertőzés terhesség alatt
- agyi rendellenességek
- agykárosodás, amely terhesség, vajúdás vagy születés után jelentkezhet
Megszerzett hydrocephalus, másrészt okozhatja:
- agydaganatok
- intraventrikuláris vérzés (vajúdás vagy születés után jelentkezik, különösen a koraszülött gyermekek körében)
- erős ütések a fejére
- agyműtét
- agyhártyagyulladás
- az agy vagy a gerincvelő egyéb fertőzései
Gyakran azonban a hydrocephalus okai ismeretlenek maradnak, különösen az idősekre jellemző normál nyomású hydrocephalus esetében. Vannak azonban bizonyosak olyan tényezők, amelyek növelhetik az agyban a cerebrospinális folyadék felesleges felhalmozódásának kockázatát, úgymint:
- A központi idegrendszer rendellenes fejlődése
- Intraventrikuláris vérzés (gyakori szövődmény a koraszüléseknél)
- A terhes nő fertőzései, amelyek növelhetik a magzat agyszöveteinek gyulladásának kockázatát (például rubeola, szifilisz vagy Toxoplasma gondii fertőzés - toxoplazmózis)
- Vérzéses stroke
A hydrocephalus hosszú távú szövődményei változatosak, és gyakran nehéz megjósolni őket. Ha a hydrocephalus születésétől kezdve jelen van, és nem kezelik gyorsan, akkor az intellektuális és motoros fejlődésben jelentős növekedési késések léphetnek fel. Felnőtteknél és időseknél a gyógyulás nehezebb, és a kognitív tünetek általában a kezelés után is fennmaradnak. Mindez azonban a hidrocefália okától, a tünetek súlyosságától, a diagnózis idejétől és az alkalmazott kezeléstől függ.
Hydrocephalus: diagnózis és prognózis
A hidrocephalus diagnózisát az érzett tünetek, az általános fizikai vizsgálat, a neurológiai vizsgálatok és a képalkotó vizsgálatok alapján kapják meg.
A fizikai vizsgálat bizonyos sajátos tünetek megfigyeléséből állhat, a beteg életkorától függően.
Például, Újszülöttek esetében az orvos megjegyzi, ha:
- A fej kerülete megnövekszik
- A fejbőr vénái kitágultak
- A szökőkút feszült
- Az alsó végtagok spasztikusak
- A szemgolyók elhajlanak vagy keresztbe kerülnek
Gyermekeknél és felnőtteknél az orvos megjegyzi:
- Papilláris ödéma (a látóideg duzzanata)
- Képtelenség felnézni (a megnövekedett koponyaűri nyomás miatt)
- Nem biztonságos járás
- Megnövekedett fej kerülete
- Az oculomotorus ideg egy- vagy kétoldali bénulása
- A repedt edény hangja, amely a fej enyhe ütésénél jelentkezik
Jelenleg nincs olyan vérvizsgálat, amely segíthetne a hydrocephalus diagnosztizálásában, de néhány képalkotó teszt hasznos. Ezek tartalmazzák: ultrahang elemzés, mágneses rezonancia képalkotás (MRI/MRI), számítógépes tomográfia (CT).
A hydrocephalusos beteg prognózisa függ a tünetek súlyosságától, a diagnózis idejétől, de a beteg reakciójától is az alkalmazott kezelésre. A legtöbb kezelésben részesülő beteg a tünetek jelentős javulását észleli, és magas a várható élettartama. A kezelés késleltetése azonban komplikációkhoz vagy akár halálhoz is vezethet. A hydrocephalusban szenvedő és rövid ideig nem kezelt gyermekeknek egész életen át tartó következményei lehetnek. Megelőzhetők vagy javíthatók azonban foglalkozási terápia, fizioterápia vagy logopédia segítségével.
Hydrocephalus: kezelés
Kezelés nélkül a hydrocephalus végzetes lehet. Nem szabad megfeledkezni arról, hogy a kezelés nem képes helyreállítani az agyban bekövetkezett elváltozásokat, csak megakadályozza azok súlyosbodását és a szövődmények megjelenését, és ez a cerebrospinalis folyadék szintjének szabályozásában áll.
Három műtéti módszer állíthatja helyre az agy keringésének egyensúlyát és a cerebrospinális folyadék szintjét:
- Sönt beültetése (rugalmas cső) a kamrai rendszerben, amely a cerebrospinalis folyadék keringését a test más területeire irányítja, általában a hasüregben, a szívben stb.
- Endoszkópos ventriculostomia elvégzése - abból áll, hogy egy kis nyílás készül a harmadik agykamra szintjén annak érdekében, hogy az agyi gerincvelői folyadék keringjen. Ritkábban alkalmazott módszer, mert kevésbé hatékony.
- A choroid plexusok kauterizálása, a cerebrospinalis folyadékot termelő agykamrákban elhelyezkedő szimmetrikus struktúrák, a ventriculostomia elvégzésével egyidejűleg - kockázatos beavatkozás és ritkán gyakorolják.
Mindezek a beavatkozások azonban kockázatot is jelentenek. Söntimplantátumú betegeknél idővel elzáródás léphet fel, amely megakadályozza a cerebrospinalis folyadék szivárgását, valamint fertőzéseket vagy vérzést. A műtét utáni szövődmény jelei a következők: láz, fokozott ingerlékenység, túlzott álmosság, súlyos fejfájás, hányinger és hányás, látászavarok, fájdalom, bőrpír vagy érzékenység az implantátum területén. Ezek a tünetek sürgős orvosi ellátást és a kamrai shunt implantátum cseréjét igénylik.