A koponya tövének meningiómái - Swiss Medical Review
összefoglaló
A koponya tövének meningiómái olyan daganatok, amelyek kezelése főként műtéti, amelyet rádiósebészet egészíthet ki. Az a hírnevük, hogy gyakran nagyon nehezen hozzáférhetőek, és valódi kihívást jelentenek a műtéti csoport számára, amelynek mindent meg kell tennie annak érdekében, hogy elkerülje a bázis vagy az agyidegek artériáinak és vénás sinusainak elváltozásait. Ez annál is fontosabb, mivel a preoperatív hiányok némelyike lassú növekedés ellenére gyakran kisebb. Ezeket a folyamatokat ezért topográfiájuk és szövettanuk alapján gyakran félig malignus kategóriába sorolják. A kezelésnek nagy hasznát vették a modern diagnosztikai neuroradiológia (CT és MRI) és a terápiás (angiográfia okklúzióval és embolizációval), valamint új műtéti technikák (mikrosebészet, komplex kraniofaciális megközelítések, alaprekonstrukciók, számítógéppel segített neuronavigáció).
A bazális meningiómában szenvedő betegeket szinte mindig az idegsebészhez irányítják, akinek képesnek kell lennie a helyzet ideális elemzésére és a fő diagnosztikai és terápiás kérdések megválaszolására.
Mi az eredetük ?
Mik a sajátosságaik ?
Ha a konvexitás meningiómái, amelyek az intrakraniális daganatok 20% -át teszik ki, viszonylagos veszélyt jelentenek az ékesszóló zónák (különösen a központi zóna) közelsége vagy a kortikális vénák és az orrmelléküregek (különösen a felső sagittalis vénás sinus) jelenléte miatt, amelyek az invázió eseménye meghatározza az "parasagittal" néven ismert alkategóriát), az alap meningiómák (a koponya meningiomák 20% -a) kifejezetten infiltratívabb hajlamúak, könnyen előrehaladhatnak a lepedékben, és nem göbösek, zavarják a csontos struktúrákat és különösen az artériákat ölelik fel az alap- és koponyaidegek nehezen hozzáférhető területeken. Tehát joggal szereztek hírnevet agresszív intrakraniális folyamatokról, még az enyhe folyamatokról is. A szövettan ugyanakkor összehasonlítható a konvexitás meningiómáival, és magában foglalja a jóindulattól a félig rosszindulatú daganatig terjedő progressziót, az endotheliomatózus, fibroblasztikus, átmeneti (az előző kettő kombinációja), az angiomatózisos, a hemangiopericytoma és az anaplasztikus meningioma formákat. Megjegyezzük, hogy a tiszta sejtforma proliferatív a DNS diploid változásaival. 3
Melyek a differenciáldiagnózisok ?
Ezek mindenekelőtt a duralis áttétek és a duralis infiltrációval rendelkező gliosarcoma. Mások, ritkábban, a meningioma helyétől függően említhetők. Az elülső fossa, az orr-karcinóma, a fiatalkori orr-angiofibroma és az esthesioneuroblastoma (tapasztalataink szerint a meningiómák az elülső orrmelléküregbe süllyedve a szövettan számára különösebb nehézséget jelentenek). A sphenoidalis planum vagy a sella turcica, az agyalapi mirigy makro-adenoma vagy a chondrosarcoma része; a clivus esetében egy chordoma, a jugularis öbölnél glomus tumor és a ponto-cerebelláris szögnél schwannoma. A bazális meningioma megjelenése és viselkedése a CT-n és az MRI-n azonban legtöbbször helyesen diagnosztizálja.
Melyek a klinikai megjelenítés módjai ?
Tapasztalataink szerint a bazális meningiómák gyakran félig véletlen felfedezésnek számítanak a viszonylag nem specifikus, régóta elhanyagolt jelek alapján, mint például a fejfájás (az alap dura materját különösen a trigeminus első ága innerválja), az ataxiás járás vagy a progresszív károsodás koponyaidegre. A görcsrohamok, a konvexitás meningioma gyakori jele, ritkák, az esetek 6% -ában. 4 Valójában a klinikai megjelenésben nagy eltérések vannak a daganat helyétől függően; az implantáció azonban elvégezhető az alap bármilyen duralis szerkezetén. Ezenkívül a meningioma 3% -a többszörös, és nem mutat specifikus gócos jeleket. 5 A meningioma nagy mérete nem feltétlenül jelent fontosabb szemiológiát, sokkal inkább annak időbeli alakulását, valamint a neurovaszkuláris struktúrák közelségét vagy sem (1. és 2. ábra). Íme néhány tipikus hely, amelyeket a 3. ábra mutat:
én Szaglócsatorna: az intracranialis meningiomák 3% -ában található meg.
Általában lassú és alattomos, kétoldalú front-bazális terjeszkedéssel jelentős méretet érhet el, mielőtt a hiányra utaló területeket érintené, az egyoldalú (vagy akár bilaterális) anosmia szinte mindig hiányzik a rutin klinikai vizsgálatok során. Az esetek 15% -ában kiterjesztése az ethmoidalis sinus irányába mutat. 6 A reszekció még ebben az esetben sem jelent komolyabb nehézséget, ha elsajátítja az elülső koponya-arc kombinált megközelítését.
én Sphenoidalis planum, tubercle és sellar rekeszizom: ez a meningioma csoport okozhatja a frontális rendellenességeket (lassú személyiségváltozások, programozási rendellenességek), endokrin rendellenességeket (a rúd összenyomódása) és különféle optikai chiasm rendellenességeket, beleértve a Foster-Kennedy szindrómát (ipsilaterális optikai atrófia a látóideg közvetlen összenyomásával) és kontralaterális papilláris stasis az intracranialis hipertónia közvetett hatása révén). A daganatnak elméletileg tulajdonítható frontális rendellenességek ellenére ritkán tűnt fel nekünk, hogy utóbbi reszekciója tökéletesen helyreállítja a felsőbbrendű funkciókat.