A krónikus eozinofil tüdőgyulladás minden, amit tudnod kell, az okoktól és tünetektől a kezelésig és

A krónikus eozinofil tüdőgyulladás (PEC) egy ritka rendellenesség, amelyet az eozinofilek tömeges felhalmozódása jellemez a tüdőben (tüdő eozinofília). Az eozinofilek egyfajta fehérvérsejtek, és az immunrendszer részét képezik. Általában allergénekre, gyulladásra vagy fertőzésekre (különösen parazitákra) reagálva keletkeznek, és különösen aktívak a légzőrendszerben. A PEC-ben az eozinofilek a véráramban is felhalmozódnak (perifériás eozinofília). A gyakori tünetek közé tartozik a légszomj (dyspnoe), köhögés, fáradtság, éjszakai izzadás, alacsony fokú láz és a nem kívánt fogyás.

A PEC (idiopátiás) pontos oka ismeretlen.

MedLife Medical Team - Pneumológia

Krónikus eozinofil tüdőgyulladás - Okok/fertőző ágens/kockázati tényezők

A krónikus eozinofil tüdőgyulladás okai

A PEC-t az eozinofilek abnormális felhalmozódása okozza a tüdőszövetben és a véráramlásban. Normális esetben az eozinofilek egészséges emberekben a fehérvérsejtek csak körülbelül 5% -át teszik ki. A kutatók úgy vélik, hogy a CEP egy olyan nem specifikus kiváltó tényező miatt alakulhat ki, amely a testet eozinofilek termelésére készteti. Az eozinofilek túltermelésének és felhalmozódásának pontos oka nem ismert, gyaníthatóan az etiológia allergiás diatézis. A legtöbb beteg nem dohányzó.

Egyes kutatók úgy vélik, hogy a citokinek (az immunrendszer bizonyos sejtjei által kiválasztott speciális fehérjék, amelyek vagy stimulálják, vagy gátolják az immunrendszer más sejtjeinek működését) szerepet játszhatnak az eozinofil rendellenességek kialakulásában. Az interleukin-5 (IL-5) egy citokin, amelyről ismert, hogy az eozinofil fejlődés és működés szabályozója. Az IL-5 elnyomhatja az eozinofilek normális szétesését (apoptózisát), ami a tüdőben és a véráramban történő felhalmozódásához vezet. További kutatásokra van szükség az IL-5 pontos szerepének meghatározásához az eozinofil rendellenességek, például a PEC kialakulásában.

Míg a PEC gyakran elszigetelt leletként jelenik meg, néha további feltételekkel jár, például polyarteritis nodosa, rheumatoid arthritis, scleroderma, fekélyes vastagbélgyulladás vagy lymphoma vagy carcinoma formái.

Krónikus eozinofil tüdőgyulladás - Tünetek

tünetek krónikus eozinofil tüdőgyulladás

A PEC tünetei általánosak és nem specifikusak. A rendellenesség krónikus és lassan halad, olyan tünetekkel, amelyek általában alattomos módon alakulnak ki hetek vagy hónapok alatt. A légzési nehézségek mindig fennállnak bizonyos formában, beleértve a progresszív légszomjat (nehézlégzést) és a terméketlen köhögést. A dyspnoe enyhétől súlyosig terjedhet. A zihálás az egyének körülbelül 50% -ában fordul elő. Egyes betegek köhöghetnek a nyál és a nyálka (köpet) keverékével.

A PEC-vel kapcsolatos további tünetek a következők:

Rendellenes gyengeség vagy energiahiány (asthenia);
Éjjeli izzadás;
Alacsony fokú láz;
Nem szándékos (és néha jelentős) fogyás.

Ritkábban fordulhat elő általános egészségi állapot (rossz közérzet), hidegrázás és mellkasi fájdalom.

Néhány PEC-ben szenvedő embernek már létezik asztmája vagy allergiás kórtörténete van. Az ilyen állapotokhoz kapcsolódó légúti elzáródás általában súlyosbodik az ebben a betegségben szenvedőknél. Bizonyos esetekben azoknál az embereknél, akiknek korábban nem volt asztmája vagy allergiája, a PEC kialakulása után állapotok alakultak ki. A PEC-vel társuló asztma gyakran súlyos. Tanulmányok azt mutatják, hogy a CEP-ben szenvedő személyek körülbelül 75% -ának van asztmája valamikor az életében.

A PEC-ben szenvedőknél további nem légzőszervi tünetek ritkák. Az orvosi szakirodalomban azonban ízületi fájdalmakról, idegkárosodásokról és általános bőr- vagy gyomor-bélrendszeri tünetekről számoltak be.

A PEC általában megismétlődik, és sok ember valamikor visszaesik, különösen akkor, ha a terápiát nem tartják fenn. A kiújulás a kezdeti epizód után 10 évvel vagy annál hosszabb időre is előfordulhat. Néhány embernél végül súlyos asztma alakul ki. Bizonyos esetekben a PEC-ben szenvedőknél Churg-Strauss-szindrómának nevezett társult állapot alakult ki, ami arra utal, hogy átfedés lehet e két rendellenesség között.

Krónikus eozinofil tüdőgyulladás - kezelés

Krónikus eozinofil tüdőgyulladás diagnózisa

A diagnózis megköveteli a fertőző okok kizárását, és klinikai tüneteken, vérvizsgálaton és mellkasi radiográfián alapul.

A perifériás eozinofília, nagyon magas ESR, vashiányos vérszegénység és trombocitózis nagyon gyakori.

A mellkas röntgenfelvételén perifériás vagy pleurális alapú kétoldalú opacitás figyelhető meg (az esetek kb. 60% -ában van jelen), gyakrabban a középső vagy a felső tüdőrészekben, amelyeket a tüdőödéma "fotonegatívumának" neveznek. Ez a szempont patognomonikus (bár a betegek kevesebb mint 25% -ánál fordul elő).

Hasonló szempontot emelnek ki a CT-nél gyakorlatilag minden esetben.

Az eozinofília> a bronchoalveoláris mosás 40% -a PEC-re utal. Az ismételt vizsgálatok dokumentálhatják a betegség lefolyását. A biopszia során kiderülnek az eozinofilek és hisztociták az alveolusokban és az interstitialisban, beleértve a többmagú óriássejteket, valamint az obliteratív bronchiolitis tüdőgyulladással. A fibrózis minimális.

A vérvizsgálatok felfedhetik az eozinofilek és/vagy a szérum immunglobulin E (IgE) szintjét. A tüdőfunkciós tesztek enyhe esetekben normálisak, de súlyosabb esetekben korlátozott vagy akadályozott mintázatúak lehetnek. További vizsgálatok végezhetők a pulmonalis eozinofília egyéb állapotainak vagy egyéb okainak kizárására.

Krónikus eozinofil tüdőgyulladás kezelése

A PEC-ben szenvedő betegek teljes mértékben reagálnak az iv. vagy szóban. A válasz hiánya más diagnózist jelez.

A kezdeti kezelés 40-60 mg prednizon beadása naponta egyszer. A klinikai javulás szembetűnő és gyors, gyakran az első 48 órában jelentkezik. A tünetek és a radiológiai változások teljes megszűnése a legtöbb betegnél 14 nap alatt, majdnem egy hónap alatt teljes.

Krónikus eozinofil tüdőgyulladás - prognosztikus

prognózis

Mind a tünetek, mind az egyszerű mellkasi röntgenfelvétel megbízható és hatékony mércét nyújt a terápia lebonyolításához. Bár a CT érzékenyebb a radiológiai rendellenességek kimutatására, megismétlése nem hoz további hasznot. A perifériás vérben lévő eozinofilek száma, az ESR és az IgE szintén felhasználható a kezelés előrehaladásának nyomon követésére. Azonban nem minden betegnek vannak rendellenes laboratóriumi vizsgálatai.

A tünetek vagy a radiológia által megnyilvánuló relapszusok az esetek 50-80% -ában fordulnak elő vagy a kezelés abbahagyása után, vagy ritkábban a kortikoszteroid dózisának csökkentésével. A visszaesések hónapokkal vagy akár évekkel is előfordulhatnak a kezdeti epizód után. Így a kortikoszteroid terápia alkalmanként a végtelenségig folytatható. Az inhalációs kortikoszteroidok (pl. Flutikazon vagy beklometazon 500-750 mikrogramm naponta kétszer) hatásosnak tűnnek, különösen az orális kortikoszteroidok fenntartó dózisának csökkentésében.

A PEC időnként visszafordíthatatlanul jelentős fibrózishoz vezethet, bár a halál rendkívül ritka. A visszaesések nem jelzik a kezelés sikertelenségét kedvezőtlen prognózis vagy megnövekedett mortalitás mellett. A betegek továbbra is reagálnak a kortikoszteroidokra, mint korábban. Egyes betegeknél a légáramlás fix korlátozása előfordulhat a gyógyulás során, de a rendellenességeknek minimális klinikai jelentőségük van.

Pneumológia, gyermekpulmonológia - egyéb állapotok