A lecitin elősegíti a mielintermelést Charcot-Marie-Tooth betegségben
Charcot-Marie-Tooth betegségben az étrend-kiegészítőként alkalmazott lecitin javítja a beteg Schwann-sejtek mielintermelését.
A Charcot-Marie-Tooth betegség (CMT) a perifériás idegrendszer leggyakoribb örökletes betegsége, és világszerte több mint 2 millió embert érint. 1: 2500 gyakorisággal a Charcot-Marie-Tooth betegség „ritka betegség”. A göttingeni Max Planck Kísérleti Orvostudományi Intézet (MPI-EM) és a Göttingeni Egyetemi Orvosi Központ (UMG) kutatói most a lecitint használták étrend-kiegészítőként a Charcot-Marie-Tooth betegségre, és így ígéretes eredményeket értek el a mielintermelés kapcsán.
Charcot-Marie-Tooth betegség genetikai hiba következtében
A Charcot-Marie-Tooth betegség a perifériás idegrendszer örökletes betegsége, amelyben a PMP22 génje genetikai hiba miatt megduplázódik. A betegséget felfedezettjeiről, Jean-Martin Charcotról (1825-1893), Pierre Marie-ról (1853-1940) és Howard Toothról (1856-1926) nevezték el.
Ennek a lassan előrehaladó idegkárosodásnak (CMT1A), az egyik úgynevezett örökletes neuropátiának az első tünetei - például járási nehézségek vagy lábdeformációk - néha nagyon fiatalon jelentkeznek. Charcot-Marie-Tooth ezután különböző érzékszervi rendellenességeket okoz: A betegek különböző mértékű szenzoros és motoros korlátozásoktól szenvednek, mint például zsibbadás, bizsergés és fájdalom.
Charcot-Marie-Tooth betegség: A megbetegedett Schwann-sejtek nem képesek elegendő mielint termelni
A Charcot-Marie-Tooth kórt eddig gyógyíthatatlannak tekintették, és az alapbetegség mechanizmusai még mindig nem ismertek. Géntechnológiával módosított patkányok segítségével a Max Planck Kísérleti Orvostudományi Intézet és a Göttingeni Egyetemi Orvosi Központ kutatói a lipcsei, würzburgi, heidelbergi és aacheni idegtudósokkal együttműködve kiderítették, hogy az úgynevezett Schwann-sejtek - Charcot-Marie-Tooth által fertőzve - a A károsodott lipid anyagcsere következtében kialakuló fejlődés, nem képes elegendő mielint képezni.
Ennek oka az, hogy a perifériás idegrendszer idegsejtjeinek meghosszabbítását, az axonokat teljes hosszukban tartó sejtek veszik körül. Ezek a Schwann-sejtek egy myelin nevű szigetelő, zsírban gazdag réteggel borítják az axonokat, ami lehetővé teszi az elektromos impulzusok gyors továbbadását. „A mielin termelése a Schwann-sejtek számára nagyon összetett. Egy olyan rendellenességben, mint a Charcot-Marie-Tooth betegség, sok idegrost marad a mielin nélkül, és működésük károsodik. ”- magyarázza a tanulmány első szerzője, Dr. rer. nat. Robert Fledrich, a Lipcsei Egyetem Anatómiai Intézete és Max Planck Kísérleti Orvostudományi Intézete.
A Schwann-sejtek lecitint használnak a mielin előállításához
A lecitin kémiai vegyületek (foszfatidilkolinok) csoportját írja le, amelyek foszfolipidek. Alapvetően a lecitin zsírsavakból, glicerinből, foszforsavból és kolinból áll, és a mielin fő alkotóeleme. A lecitint ártalmatlan étrend-kiegészítőként is szedheti. Nyilvánvaló, hogy a Schwann-sejtek káros zsírtermelését el lehet kerülni a lecitin beadásával, és ezáltal javítani lehet a mielintermelést Charcot-Marie-Tooth betegségben.
Jelen munkában a tudósok sejttenyésztési kísérletekben és ezt követően genetikailag módosított patkányokban megmutatták, hogy a foszfolipideket, a lecitint a Schwann-sejtek képesek felszívni és felhasználni mielintermelésre.
A beteg patkányok különböző dózisokban és kezelési periódusokban végzett lecitinnel végzett számos terápiás vizsgálatán keresztül a kutatók nemcsak azt találták, hogy a foszfolipidekkel végzett kezelés elősegíti a mielinációt. A lecitin szintén jelentős enyhülést hozott a betegség során, függetlenül a kezelés kezdetétől.
A kutatók ezért rámutatnak arra, hogy az állatmodellek ígéretes eredményei és a jól ismert, jó tolerálhatóságú lecitin jó biztonsági profil alkalmasak Charcot-Marie-Tooth betegség és esetleg más olyan betegségek kezelésére is, mint például a sclerosis multiplex, károsodott myelintermeléssel tudott.
Irodalom:
Fledrich R, Abdelaal T, Rasch L, Bansal V, Schütza V, Brügger B, Lüchtenborg C, Prukop T, Stenzel J, Rahman RU, Hermes D, Ewers D, Möbius W, Ruhwedel T, Katona I, Weis J, Klein D., Martini R, Brück W, Müller WC, Bonn S, Bechmann I, Nave KA, Stassart RM, Sereda MW. A mielin lipid metabolizmusának megcélzása, mint potenciális terápiás stratégia a CMT1A neuropathia modelljében. Nat Commun. 2018. augusztus 2.; 9 (1): 3025. doi: 10.1038/s41467-018-05420-0. PMID: 30072689; PMCID: PMC6072747.
Max Planck Kísérleti Orvostudományi Intézet (MPI-EM) Göttingen, Göttingeni Egyetemi Orvosi Központ (UMG)