A LÉGPATOLÓGIA

A LÉGPATOLÓGIA Dr. Borka Katalin 2015

gastritis típusú

Tunica nyálkahártya Epithelium Lamina propria Lamina muscularis mucosae Submucosa Tunica muscularis propria Areola, Foveola TÜNETEK Gyomorégés Nem biztonságos epigastriális fájdalom Hányás Haematemesis melena

Corpus/fundus Felszíni/foveoláris hámsejtek: Nyálkatermelés Semleges mucinok (MUC5AC), hidrogén-karbonát, katepszinek Nyálkahártya-sejtek kevesebb másodlagos sejtek: Mucin-termelés (MUC6) Fő sejtek: Pepsinogen II Parietális sejtek: Sósav (HCl) és belső faktor Neuroendokrin: ECL-sejtek termelése: - Szomatosztatin sejtek, gasztrin - Parietális sejtek hiperpláziája Antrum/cardia Felszíni/foveoláris hámsejtek: Nyálkatermelés Semleges mucinok (MUC5AC), hidrogén-karbonát, katepszinek Nyálkahártya-sejtek Szomszédos sejtek: Mucin-termelés (MUC6) Fő sejtek: Pepsinogen II Neuroendocrin sejtek: D-G-gasztrin (enterokromaffin) 5-hidroxitriptamin, S-szekretin

Fejlődési rendellenességek Rekeszizom sérv Ritkán a rekeszizom hibája miatt Tünetek: Újszülöttek: Akut légzőszervi rendellenességek Nagyon ritkán fordulnak elő: Ciszták, mikrogasztria, kettős gyomor, divertikulum Hasnyálmirigy-heterotópia: hasnyálmirigy-gyulladás, NE-daganatok Gyomor-heterotópia Nyelőcsőben, vékonybélben, vékonybélben, méhen kívüli szigetecskében

Infantilis pylorus stenosis A pylorus izmok tónusának és hipertrófiájának növekedése Férfiak: nők = 3: 1, 4/1000 újszülött az élet 3.-4. Hetében etetés után Gusító hányás, tövis hányás, hasmenés A myenterialis plexus terápiájának hibája: műtét (pylorus myotomia)

Keringési zavarok Stasis-pangásos/portál gastropathia Májcirrhosis, jobb szívelégtelenség Endoszkópos: kék-piros kitágult kapillárisok, ödéma, hiperszekréció A hipoxémia erózióhoz vezethet

Vérzés - eróziók Petechialis nyálkahártya vérzés: Patogenezis: mint a peptikus fekély esetén: Stresszes helyzet, sokk Gyógyszerek (ASA, NSAID)/A nyálkahártya toxikus (alkohol) károsodása Hemorrhagiás diatézis, diapedesis vérzés Corpus/fundus eróziói:

Mallory-Weiss-szindróma Súlyos hányás, hosszan tartó könnyek a nyálkahártyán a szív testében

Angiodysplasia Érrendszeri rendellenességek: nyálkahártya vagy nyálkahártya érrendszeri felesleges képződése, érerózió, gyomorfekély, daganatok, varicealis repedés

Krónikus gyulladás Krónikus gyulladás Nyálkahártya atrófia Metaplasia 1. Helicobacter-asszociált gastritis B típusú 90% antral domináns 2. Autoimmun krónikus gastritis - A típusú -10% corpus domináns 3. Kémiai-toxikus gastritis C típusú 4. Egyéb: Sugárzás, epeúti reflux, mechanikus, szisztémás betegségek (Crohn-kór, amiloidózis, graft versus host reakció)

Krónikus gyomorhurut Hámsejtek: Gyulladásos atypia: megnagyobbodott sejtmagok, foveolusok és mirigyek deformálódnak Krónikus gyulladás: limfociták és plazmasejtek Akut gyulladás/aktivitás: neutrofil granulociták (a hámsejtek között) Atrófia: a szomszédos sejtek és parietális sejtek hiányoznak, és a metaplasztikus metaplasia bélsejteket képviselik: savas mucin termelő serlegsejtek, enterális: mikro-villi, panneth sejtek Regeneratív változások: foveoláris hiperplázia, myofibroblastok és kapillárisok proliferációja

Autoimmun krónikus gyomorhurut Az összes gasztritisz 2-4% -a 1970 óta corpus gastritis, nők> férfiak Autoimmun betegség: protonpumpa H + -K + -ATP-ase antitestek ellen parietális sejt belső tényező (parietalis sejt) atrófiája ellen Hypo- vagy achlorhydria, savasság, hypergastrinaemia ( NE hyperlasia, daganatok), fekélyes B-12 vitaminhiány, macrocytás (károsító) vérszegénység az esetek 20% -ában káros anaemiavá válik

Szövettan: OPCIONÁLIS PRECANCEROSIS Krónikus gyulladás, mirigy pusztulás A parietális sejtek pusztulása: Nyálkahártya atrófia corpus - fornix atrófia, parietális sejtek hiánya, NE sejtek hiperpláziája, fibrózis, bélmetaplazia, dysplasia - gyomor carcinoma

A gyomorhurut 30-40% -a Kémiai-toxikus gastritis Endogén (epe, hasnyálmirigy váladék), exogén (alkoholos gyógyszerek) a nyálkahártya kivörösödését, akut gyomorhurutot, foveoláris hiperpláziát, eróziókat okoz

Egyéb gasztritisz limfocita: etiológia? ZMV, rigó gastritis Eozinofil gasztroenteritis (EGE) allergia (több mint 40 Eo. Sejt/1 látómező nagy nagyítással (HPF) Granuloma képződés Óriás sejtek: Langhans Boeck szarkoid tuberkulózis Crohn-betegség

Fekély: Vérző veszélyes szövődmények Bél Metaplasia Dysplasia Adenocarcinoma (H. pylori: 5X, autoimmun: 2X) Lymphoid hyperplasia (H. pylori) - lymphoma

Olga besorolás - Daganatos kockázat I-II. Szakasz: alacsony kockázatú III-IV. Szakasz: magas kockázatú

Helicobacter-asszociált gyomorhurut Az összes gasztritisz-fertőzés 60-70% -a: 50% az 50-es évek után Orális átvitel Klinikai: szájtörés, puffadás, gyomorégés Patogenezis: Helicobacter pylori (1982-től: Campylobacter) - (90%) Spirillum: 3,5 μm hosszú, 0,5 μm széles, Gram-negatív Robin Warren (patológus), Barry Marshall (orvostanhallgató): 2005 Nobel-díj

Szövődmények 1. Antral gastritis (98%): 1. HCl túltermelés 2. Duodenalis fekély 2. Pangastritis: 1. Focalis nyálkahártya atrófia 2. Csökkent HCl termelés 3. Adenocarcinoma 3. Ulcera 4. Gyomor carcinoma, MALT lymphoma

BELBELI METAPLÁZIA - A BÉL TÍPUSA VÁLASZTHATÓ PRECANCERÓZIS Alcian kék

AKUT GASZTRITIDEK Rövid kúra, granulocita dominancia Etiológia: egyensúlyhiány a védő és agresszív tényezők között ismeretlen kémiai tényezők: alkohol, gyógyszeres kezelés (szalicilátok, NSAID-k, fenilbutazon), stressz (agyi trauma, égési sérülések) sav- vagy lúgfogyasztás -Gastritis corrosiva fertőzések, HSV, Salmonella Szepszis (gastritis phlegmonosa)

Nyálkahiány, HCl túltermelés, H + diffúzió a felszíni hámba, a H 2 CO 3 termelés alacsony, a véráramlás lassulása: hipoxémia, eróziók, fekély Morfológia: kipirosodás: hurutos gyomorhurut: ödéma, granulociták flegmonous gastritis: szepszis eróziói: eróziós gastritis: eróziós gastritis: vérzéses gyomorhurut (alkoholisták)

GASTRODUODAL ULCUS fekély: A nyálkahártya hibája, amely legalább a nyálkahártyán túli muscularis nyálkahártyákat, de főleg a mélyebb falrétegeket is érinti (> 5 mm) Erózió: Nem mélyebb, mint a muscularis nyálkahártya (átmérő: F, 5 éves túlélési arány: 5-10% makroszkópia: Polipos, karfiolszerű forma, tál alakú, fekélyes forma Lapos infiltráló forma - linitis plastica Mikroszkópia: bél - WHO osztályozás: papilláris, tubulus, mucinos, enyhén összetartó adenocita Diffúz: pecsétes gyűrűsejtes karcinóma

METASTÁZ Máj Virchow mirigye bal supraclavicularis nyirokcsomó peritoneális carcinosis Krukenberg tumor

MALT lymphoma CD20 B sejtek marginális zóna lymphoma

Neuroendokrin (APUD) sejtek, amelyek neurotranszmittereket, neuromodulátorokat vagy neuropeptid sűrű mag neuroszekretoros granulátumokat termelnek, amelyek exocitózissal eltávolítják Nincsenek axonok és szinapszis NE markerek (Chromagranin-A, Synaptophysin) Langley K, Ann New York Acad Sci 2004

Endokrin hiperplázia és daganatok 1. Gastrinomas speciális NE tumor corpus, 1-2 cm (multiplex) polipok A diffúz neuroendokrin rendszer daganatai, APUDom achlorhydria? Gasztrin? Hyperplasia? 1. autoimmun atrophiás gastritis: G-sejtek hiperpláziája (± károsító vérszegénység) 2. Zollinger-Ellison szindróma (méhen kívüli gasztrin szekréció): ECL-sejt hiperplázia 3. nincs szórványos hypergastrinaemia 4. PPI (protonpumpa inhibitorok) ECL-sejt hiperplázia

NE daganatok (karcinoidok) gyomor-bél traktus (vakbél, ileum, végbél, nyombél, gyomor, hasnyálmirigy, máj), hörgőrendszer, bőr (Merkel sejtdaganat) szerotonin (5-HIAA), hisztamin: karcinoid szindróma: öblítés, Hasmenés, kólika, hörgők összehúzódása NE TUMOROK potenciálisan rosszindulatú tumorok, TNM

A GASTROINTESTINAL STROMAL TUMORS GIST először 1983-ban írták le új immunhisztokémiai eredmények (c-kit/CD117) alapján leiomyosarcomákként, leiomyomákként, leiomyoblastomákként vagy schwannomákként. A tumorok pluripotens mesenchymalis őssejtekből (interstitialis Cajal sejtek) származnak 1998 óta Cajal sejtek

C-kit mutáció (80-90% -ban): a növekedési faktor receptor konstitutív aktiválása a receptor őssejt faktor imatinibben (Glivec): tirozin kináz inhibitor

Immunhisztokémiai C-készlet (CD117): 9. exon, 11. exon PDGFA-1 (c-kit negatív esetek) CD34 DOG-1

Carney-Stratakis-szindróma családi formái Carney-triád: GIST, paragangliomák, a vastagbél tüdő chordómái, gyomor adenokarcinóma, 1. típusú neurofibromatosis lymphoma