A lisztérzékenység felnőttkorban Az orvostudomány kaméleonja
A lisztérzékenység klinikai képe összetett: csak néhány ember szenved a klasszikus emésztőrendszeri tüneteknél; sokaknak egyáltalán nincsenek tüneteik. Ha ezeket a betegeket nem kezelik, megnövekszik a hosszú távú szövődmények, például meddőség, csontritkulás vagy a gyomor-bél traktus rosszindulatú daganatai kockázata.Irene Mlekusch
Autoimmun betegségként a lisztérzékenység genetikai, immunológiai és exogén tényezők kombinációja. A lisztérzékenységben szenvedők több mint 99 százaléka rendelkezik a DR3-DQ2 és/vagy DR4-DQ8 HLA haplotípussal a 6p21 kromoszómán. Ezzel szemben a teljes népesség aránya csak 30-40 százalék. A HLA DQ2 homozigozitása gyakrabban társul klasszikus tünetekkel, bonyolult lefolyásokkal és az enteropathiával társult T-sejtes lymphomák (EATL) fokozott kockázatával. Más nem HLA-géneket, amelyek kedveznek a lisztérzékenység iránti hajlamnak, már felfedezték, de befolyásukat még nem erősítették meg. "A HLA-tipizálás fontos, ha negatív antitestekkel rendelkező rokonokat vagy gluténmentes étrendet folytató betegeket vizsgálnak meg a diagnózis előtt" - magyarázza Univ. Prof. Harald Vogelsang, a Bécsi Egyetem Belgyógyászati Klinikájának Gasztroenterológiai és Hepatológiai Klinikai Osztályáról.
Valószínűleg sok a be nem jelentett eset
A lisztérzékenységnek öt formája van. "A lisztérzékenység klasszikus formája a gyermekkorban felszívódó malabszorpcióval rendelkező, teljesen kialakult forma" - mondja Tilg. Számos, akár krónikus, akár rendszeresen visszatérő gyomor-bélrendszeri tünettel rendelkező betegek szerológiai és szövettani pozitívak. A tüneti cöliákiát csak kisebb gyomor-bélrendszeri tünetek jellemzik; ebben a formában a bélrendszeren kívüli tünetek dominálnak. Az érintettek többsége vérszegénységben, fogzománc-hibákban, csontritkulásban, megemelkedett transzamináz-szintekben, neurológiai tünetekben, meddőségben és különféle kapcsolódó autoimmun betegségekben szenvednek. Mivel a betegek szerológiai és szövettani szempontból is pozitívak, ezt a csoportot régóta atipikusnak írják le. Vogelsang már nem találja megfelelőnek az atipikus cöliákia kifejezést, mivel az új diagnózisok mintegy 60 százaléka már nem követi a tipikus diagnosztikai utat.
Búzaallergia és nem lisztérzékenységi búzaérzékenység
Mivel a gabona-intolerancia szindrómái közé tartozik a lisztérzékenység, a búzaallergia és a nem celiaciás búzaérzékenység (NCGS), a gluténmentes diéta megkezdése előtt meg kell mérni a transzglutamináz elleni antitesteket - írja a Vogelsang. Alapvetően ezeknek a betegségeknek előnyös a búza- vagy gluténmentes étrend, de mivel ez nagyon összetett, csak akkor szabad ezt megtenni, ha az előnyök meghaladják az előnyöket. "Differenciáldiagnózisként az irritábilis bél szindrómát, a búzaallergiát és az NCGS-t, mint klinikai szindrómát körülbelül hat százalékkal, össze kell hasonlítani a kb. A búzaallergia IgE-mediált, hasi fájdalmakon és hasmenésen keresztül nyilvánul meg, és nem mutat strukturális változásokat. Klinikailag az NCGS nagyon hasonlít a lisztérzékenységre, de a diagnózishoz nincsenek biokémiai, immunológiai vagy szövettani markerek. A patogenezis nem tisztázott egyértelműen, de a gluténon kívül valószínűleg más gabonakomponensek, például amiláz tripszin inhibitorok és fruktánok is szerepet játszanak. Az alacsony gluténtartalmú étrend általában elegendő ezeknek a betegeknek.
Mellékelt megállapítás: szubklinikai cöliákia
A szubklinikai forma nem mutat tüneteket; azonban a Marsh-Oberhuber típusú (II. és III.) szövettan mellett pozitív antitestleleteket is találunk - gyakran mellékhatásként. Ebben a besorolásban egyéb nevek tünetmentesek vagy néma celiakia. "A csendes cöliákia kifejezést már nem használják" - jegyzi meg Tilg. Néhány beteg észreveszi a szubklinikai tünetek eltűnését, amelyeket a gluténmentes étrend megkezdése után korábban nem észleltek kórosnak. A potenciális cöliákia szintén tünetmentes, de a szerológiában megemelkedett antitestek vannak, viszonylag normális szövettani leletekkel. "A Marsh I osztályozás nem elegendő a lisztérzékenység diagnosztizálásához, és számos más oka is lehet" - mondja Tilg. "A lisztérzékenység gyakran együtt jár az irritábilis bél szindrómával." A potenciálisan lisztérzékenységben szenvedő betegeknél nagy a kockázata a lisztérzékenység kialakulásának. Gyakran genetikai hajlamúak, ezért ellenőrizni kell őket. "Ha a biopszia nem mutat villos atrófiát, de pozitív antitesteket mutat be, akkor a pozitív HLA diagnózis potenciális lisztérzékenységre utal" - mondja Vogelsang.
Mindkét szakértő a szerológiát javasolja a diagnózis első lépéseként. "A transzglutamináz IgA és IgG antitestekkel a szerológiai diagnosztika 95 százalékban pontos" - hangsúlyozza Tilg, mivel tanulmányok szerint a lisztérzékenységben szenvedő betegek nyolc százaléka szenved szelektív IgA-hiányban, ami hamis negatív eredményhez vezet meg kell határozni a teljes IgA-t is. Ha IgA-hiányt találnak, ki kell zárni a villus atrófia lehetséges okait, például a giardiasis, a vékonybél baktériumok túlnövekedését vagy a változó immunhiányos szindrómát. "Az endomiziális antitestek meghatározása szintén nagyon érzékeny, de összetettebb, mint a diagnosztika" - mondja Tilg. A gliadin antitestek vizsgálata viszont "ma már nem játszik szerepet". A hamis negatív eredmények elkerülése érdekében mind az antitest-, mind a szövettani vizsgálatoknak meg kell történniük a gluténmentes étrend megkezdése előtt. Hat-tizenkét hónapos gluténmentes étrend után is a lisztérzékenységi betegek 80 százaléka negatív szerológiát mutat; öt év szigorú diéta után több mint 90 százalék negatív.
Negatív szerológia: majd HLA tipizálás
"A lisztérzékenységben szenvedő betegek körülbelül öt százaléka szerológiailag negatív" - mutat rá Tilg. Gyakran ezek olyan betegek, akiknél kisebb szövettani változások vannak, vagy akik már elkezdtek gluténmentes étrendet. Ha celiakia klinikai gyanúja merül fel, akkor HLA tipizálást is el kell végezni. Vogelsang összefoglalja: "A HLA-tipizálás gluténmentes étrend alatt kizárhatja a lisztérzékenységet." Tilg emlékeztet arra, hogy az összes celiaciás beteg HLA-DQ2 vagy HLA-DQ8 pozitív. Így a HLA tulajdonságok egyrészt kockázati tényezők, de alkalmasak kizárási diagnosztikára is.
A lisztérzékenység diagnosztizálásában az arany standard a nyombél biopsziája. Ennek ellenére a diagnózisnak soha nem szabad csak a szövettani eredményeken alapulnia. Legalább négy biopsziát kell venni a duodenum leszálló részéből. A duodenális gömb további két biopsziája növeli a vizsgálat informatív értékét. Szövettani szempontból meg lehet állapítani a cöliákia differenciáldiagnózisát villus atrófiával vagy anélkül és megemelkedett IEL-ekkel, például Helicobacter-asszociált fertőzések, irritábilis bél szindróma, mikroszkópos vastagbélgyulladás, vékonybél bakteriális túlnövekedés vagy exokrin hasnyálmirigy-elégtelenség. A lisztérzékenységhez hasonló képet olmesartan, mikofenolát és losartan alkalmazásával is leírtak. A pozitív szerológiával rendelkező betegek, akik vagy elutasítják az endoszkópiát, vagy akik számára a vizsgálat nem hajtható végre, videokapszula endoszkópiával vizsgálhatók.
Az egyetlen megoldás: egy életen át tartó diéta
Az étrend alternatív terápiája jelenleg nem áll rendelkezésre. „A diéta megkönnyítését vizsgálják. Sajnos még mindig nincsenek hosszú távú eredmények ”- számol be a szakember. Kiemeli azonban, hogy a glutén lebontására szolgáló enzimkészítményeken dolgoznak. Tilg hozzáteszi: „A modern búza gluténkoncentrációja rendkívül megnőtt. Talán ez egy másik kockázati tényező. " Tilg azt is sajnálja, hogy jelenleg nincs megelőző stratégia. A kutatás foglalkozik többek között a szoros csomópontok megerősítésével a zonulin receptor blokád, immunológiai megközelítések, oltások és deszenzitizálás révén.