A lisztérzékenységnek számos arca van a SpringerLink-kel
A cöliákia patogenezise multifaktoriális. A glutén intolerancia mellett genetikai és immunológiai tényezőket is tartalmaz. A betegség lefolyása személyenként nagyon változó. Az egyetlen elérhető terápia a gluténmentes étrend.
Remélhetőleg gluténmentes - diétás hibák elhomályosítják a lisztérzékenység prognózisát.
_ "A lisztérzékenységről minden olyan beteg esetében meg kell beszélni, akinek nem egyértelmű gyomor-bélrendszeri panaszai vannak, beleértve a fáradtságot és a vérszegénységet" - mondta Prof. Elke Roeb a Giessen-i Orvosi Egyetem klinikájáról. A betegség előfordulási gyakorisága Németországban 0,5–1%. Bármely életkorban megnyilvánulhat.
Glutén, gének és az immunrendszer
A cöliákia patogenezise környezeti vagy táplálkozási tényezőket tartalmaz, azaz H. Glutén, hanem genetikai és immunológiai tényezők is. Szigorúan függ a HLA DQ2 és DQ8 haptotípusoktól. Az erős genetikai fogékonyság iker vizsgálatokban is kimutatható volt. Maga a glutén több mint 100 fehérjét tartalmaz. "A lisztérzékenység oka a gliadin, a gluténban lévő fehérje genetikailag meghatározott intoleranciája" - mondja Roeb. Celiaciás betegeknél ez immunológiai reakcióhoz vezet a limfociták részvételével. Az eredmény a vékonybél nyálkahártyájának átalakulása villus atrófiával és kripta hiperpláziával. Klasszikusan ez malabszorpciót eredményez.
Különböző klinikai kép
A lisztérzékenység klinikai képe nagyon változatos lehet. A klinikai megnyilvánulások spektruma a jórészt tünetmentes kúráktól kezdve a különféle béltünetekig terjed, például hasmenés, steatorrhoea és rosszindulatú emésztés, későbbi vashiány vagy O-csontritkulás miatt a D-vitamin hiánya miatt. Ez fogyáshoz vagy a növekedés stagnálásához vezet a gyermekeknél. Vannak atipikus megnyilvánulások neurológiai-pszichiátriai tünetek formájában, mint például kisagyi ataxia, autizmus vagy depresszió, vagy nőgyógyászati rendellenességek, például amenorrhoea vagy abortuszok. A bőrön a lisztérzékenység dermatitis herpetiformis Duhringként nyilvánulhat meg, és a máj értékének elszigetelt növekedése is kifejezheti ezt a betegséget.
Szerológia mint szűrés
A lisztérzékenység diagnosztizálásának legfontosabb eleme a transzglutamináz IgA antitestek meghatározása az összes IgA-val együtt. Ezek az antitestek egyértelműen pozitívak a betegek több mint 90% -ában, és antitestek hiányában a betegség 90% -os biztonsággal kizárható. Határmenti antitest-titer vagy IgA-hiány esetén ajánlott a dezamidált gliadinek elleni IgG-antitestek meghatározása.
Vitatott a kérdés, hogy a transzglutamináz IgA antitestek erőteljes növekedése esetén további szövettani megerősítést kell-e keresni a nyombél biopsziáin keresztül. Az a tény, hogy más differenciáldiagnózisok, mint például a Whipple-kór vagy az eozinofil enteritis, kizárhatók, a rutin endoszkópia mellett szól. Mivel a cöliákiára jellemző nyálkahártya-változások mozaikszerűen oszlanak el, legalább négy biopsziát kell venni a duodenalis pars descendens-től. "Fontos, hogy a diagnózist korán tegyék meg, még mielőtt olyan súlyos, hosszú távú hatások lépnének fel, mint az oszteoporózis, a meddőség vagy a vékonybél lymphoma" - hangsúlyozta Roeb.
Bizonyított és jövőbeni kezelési stratégiák
Az egyetlen értelmes terápia a szigorúan gluténmentes étrend. Ez nem csak a tünetek tekintetében ajánlott, hanem javítja a prognózist is, mivel az étrend be nem tartása esetén fennálló krónikus gyulladás jelentősen megnöveli a vékonybélben a rosszindulatú limfóma kockázatát. A fejlesztés alatt álló új terápiás stratégiák között szerepel a helyi szteroid budezonid, a sejtfelszíni kemokin receptorok elleni antitestek, az integrinek és a glutént szelektíven megkötő polimerek.
Amikor a terápia nem működik .
Terápiás-refrakter kezelés esetén mindig az étrend hibáit kell figyelembe venni, főleg, hogy a legkisebb gluténmennyiség is nyálkahártya károsodáshoz vezethet. Ha valódi refrakter van a terápiára, a diagnózist kritikusan felül kell vizsgálni, mivel számos más betegség, például Crohn-betegség, bél tuberkulózis, eozinofil enteritis, HIV-fertőzés vagy amyloidosis, társulhat a lisztérzékenységhez hasonló nyálkahártya-átalakítással. De létezik egy igazi refrakter cöliákia is, amelyben bizonyos monoklonális autonóm limfociták vesznek részt, amelyek nagy hajlamot mutatnak a degenerálódásra, ezért ezeket a betegeket szorosan figyelemmel kell kísérni.
irodalom
XVI. Gasztroenterológiai szemináriumi hét, 2016.1.3., Titisee