A lupus erythematosus okai, formái, terápiája - NetDoktor

Martina Feichter egy szabadon választható tantárgyi gyógyszertárban tanult biológiát Innsbruckban, és elmerült a gyógynövények világában is. Innen már nem volt messze más orvosi témák, amelyek ma is magával ragadják. Újságíróként tanult a hamburgi Axel Springer Akadémián, és 2007 óta dolgozik a NetDoktornál - először szerkesztőként, majd 2012-től szabadúszó íróként.

Sabine Schrör a NetDoktor orvosi csapatának szabadúszó írója. Kölnben tanult üzleti adminisztrációt és közönségkapcsolatokat. Szabadúszó szerkesztőként több mint 15 éve otthon a legkülönbözőbb iparágakban. Az egészség az egyik kedvenc témája.

Lupus erythematosus (pillangós zuzmó, pillangó erythema) egy autoimmun betegség, amely elsősorban nőknél fordul elő. Az immunrendszer tévesen támadja meg a test saját sejtszerkezeteit. Legtöbbször a betegség többé-kevésbé a bőrre korlátozódik, mint a bőr lupus erythematosus esetében. A belső szervek is érintettek lehetnek (szisztémás lupus erythematosus). A lupus betegség okairól, tüneteiről, diagnózisáról és terápiájáról itt olvashat bővebben.

Rövid áttekintés

Mi a lupus erythematosus? Ritka krónikus gyulladásos autoimmun betegség, amely főleg fiatal nőket érint. Két fő forma: a bőr lupus erythematosus (CLE) és a szisztémás lupus erythematosus (SLE).
Tünetek: A CLE csak a napfénynek kitett testrészeken tipikus pillangó alakú bőrelváltozásokkal hat, a SLE a belső szerveket is érinti (pl. Vese gyulladás, ízületi fájdalom).
Mennyire veszélyes a betegség? A bőr lupus jó prognózissal rendelkezik (még akkor is, ha gyógyíthatatlan). Néha szisztémás lupusszá alakul. A várható élettartam akkor is normális. Végzetes tanfolyamok azonban lehetségesek.
Okok és kockázati tényezők: Valószínű oka az immunrendszer zavara. Az olyan tényezők, mint az UV fény, a gyógyszeres kezelés, a hormonális változások, a stressz és a fertőzések elősegíthetik a betegséget vagy kiválthatják a relapszusokat.
Vizsgálatok: Interjú, bőr- és vérvizsgálatok. SLE gyanúja esetén a belső szervek további vizsgálata.
kezelés: Következetes UV-védelem, gyógyszeres kezelés (kortizon, immunszuppresszánsok stb.), A stressz elkerülése, a fertőzések megelőzése

Mi a lupus erythematosus?

A lupus erythematosus (pillangós zuzmó) a kollagenózisok csoportjából leginkább visszaeső autoimmun betegség. Ezek olyan kötőszöveti betegségek, amelyek a gyulladásos reumatikus betegségek közé tartoznak.

Autoimmun betegség esetén az immunrendszer védelmi sejtjei (antitestek) megtámadják a szervezet saját sejtkomponenseit, és ezáltal gyulladásos változásokat okoznak. Attól függően, hogy ezek milyen szerkezetek és a betegség előrehaladása, az orvosok különbséget tesznek a lupus erythematosus különböző formái között. A két leggyakoribb:

Bőr lupus erythematosus (CLE)
Szisztémás lupus erythematosus (SLE)

A lupusnak vannak más, ritkább formái is. Ide tartoznak például az újszülött lupus erythematosus (NLE) és a gyógyszer által kiváltott lupus erythematosus (DILE).

Bőr lupus erythematosus

A bőr lupus erythematosus (CLE) főleg az élet 3. és 4. évtizedében fordul elő, és a nőknél gyakrabban, mint a férfiaknál. A populációban a betegség előfordulására vonatkozó adatok korlátozottak. Egy svéd tanulmányban négy új CLE-esetet találtak 100 000 lakosra.

A legtöbb CLE csak a bőrt érinti. Különböző alformákban fordul elő:

Akut bőr lupus erythematosus (ACLE)
Szubakut bőr lupus erythematosus (SCLE)
Krónikus bőr lupus erythematosus (CCLE) - három alformával, amelyek közül a leggyakoribb az Discoid lupus erythematosus (DLE) van.
Időszakos bőr lupus erythematosus (ICLE) - alacsonyabb alakú

A CLE legfontosabb változatai közé tartozik a szubakut cutan lupus erythematosus (SCLE) és a discoid lupus erythematosus (DLE).

Szisztémás lupus erythematosus (SLE)

A lupus ezen változatában a bőrön kívül sokféle belső szerv érintett. Például gyakori a vese, a tüdő és a szív gyulladása. Nagyon sok betegnél ízületi fájdalom is jelentkezik. Az izmok is érintettek lehetnek. Összességében a betegség lefolyása betegenként nagyon eltérő lehet.

A szisztémás lupus erythematosus leggyakrabban fiatal felnőttkorú nőknél fordul elő. A betegség gyermekkorban is kitörhet.

A lupus betegség ezen formájáról többet tudhat meg a Systemus lupus erythematosus cikkben.

Lupus erythematosus: gyakoriság

A lupus erythematosus világszerte gyakori, de ritka. Összességében az autoimmun betegség 100 000 ember közül körülbelül 50-nél fordul elő. Leginkább a fogamzóképes nőket érinti.

Kollagenózisok - küzdj saját kötőszöveted ellen

Bőr lupus (bőr lupus erythematosus)

Szisztémás lupus erythematosus

Dermato- és polimiozitisz

Szisztémás szklerózis (szkleroderma) és Raynaud-szindróma

A bőr szisztémás szklerózisa

Szisztémás szklerózis a testben

CREST szindróma

Sjögren-szindróma

Vegyes kollagenózis

Az orvoslátogatás világosságot hoz

Lupus erythematosus: tünetek

Az, hogy a lupus erythematosus mely tünetek jelentkeznek, döntően a betegség lefolyásától függ. A betegség a bőrre korlátozódhat, de a belső szerveket is érintheti.

Discoid lupus erythematosus (DLE)

Jellemzően hagyja a megjelenését korong alakú, élesen körülhatárolt, kissé megemelt bőrpír, azok durva mérleg ismerje fel a fellángolást a lupus ezen formájában. Különösen érintettek azok a testrészek, amelyek gyakran ki vannak téve a napnak, például az orr, a homlok, az arc, az ajkak, az aurikulák és a kézfejek. Az arcon a bőrpír gyakran lát pillangó alakú ki. Ezért a lupus erythematosust pillangóbetegségnek is nevezik.

A vöröses-pikkelyes bőrelváltozások kifelé terjednek, miközben a mérlegtől lassan gyógyulnak le a mérlegről. A levált mérleg alján kürtdugó látható. Ez az úgynevezett "Tapétázó köröm jelenség„A discoid lupus erythematosusra jellemző. A levált pikkelyek alatti bőrterületek vékonyak, fényesek, fehérek és - a szőrös fején - szőrtelenek.

A diszkoid formában gyakori lupus tünetek is gödör alakú hegek láthatóan megnagyobbodott kis bőrerekkel (telangiectasia) is foltos bőr, csökkent vagy fokozott színű (Hipo- vagy hiperpigmentáció).

Szubakut bőr lupus erythematosus (SCLE)

Közbenső helyet foglal el a bőr lupus (a diszkoid forma a leggyakoribb alcsoport) és a szisztémás lupus között:

Egyrészt, mint a betegség diszkoid formájánál gyulladásos bőrelváltozások (halványvörös, pikkelyes, ovális vagy gyűrű alakú) különösen az arcon, a mellkason és a karokon. Azonban kevésbé jellemzőek, mint a diszkoid lupus, és néha hasonlítanak a pikkelysömörre. Hegesedési és pigmentációs rendellenességek ritkán fordulnak elő.

Másrészt szubakut bőr lupus erythematosusban a belső szervek is érintettek és specifikus antitestek legyen kimutatható a vérben - ez a két lupus tünet egyébként a szisztémás lupus erythematosusra jellemző.

Szisztémás lupus erythematosus

A szisztémás lupus erythematosus változatos klinikai képe például Kiütések (arcán gyakran pillangó alakú), fájdalmas és/vagy gyulladt ízületek és izmok mint például gyulladt ínhüvelyek (Tendovaginitis). Emellett gyakran fejlődnek A belső szervek gyulladásának jelei (pl. mellhártyagyulladás, szívizomgyulladás, szívburokgyulladás, vese gyulladás).

A szisztémás lupus erythematosus cikkben többet olvashat a betegség ezen formájával járó különféle lupus tünetekről.

Lupus erythematosus: mennyire veszélyes a betegség?

A jelenlegi ismeretek szerint a bőr lupus erythematosus ellen nincs gyógymód. Megfelelő terápia mellett, ideértve a bőr gondos UV-védelmét is, a tünetek általában jól kezelhetők.

A bőr lupus erythematosus különböző formái különböző frekvenciájú szisztémás lupusokká fejlődhetnek. Például discoid lupus erythematosusban (DLE) ez az esetek kevesebb mint öt százalékában fordul elő, szubakut bőr lupus erythematosusban (SCLE) azonban az esetek 10-15% -ában.

A szisztémás lupus erythematosus (SLE) lefolyása és prognózisa elsősorban attól függ, hogy mely belső szervek érintettek és milyen mértékben. Ha a vese, a szív és a tüdő érintett, az SLE gyakran súlyos lefolyású. Egyes esetekben a lupus akár halálos is lehet. Németországban azonban az SLE-es betegek többségének várható élettartama normális.

Lupus erythematosus: okok és kockázati tényezők

A lupus erythematosus pontos okait még nem ismerjük teljesen. Szakértők szerint van ilyen genetikai hajlam a betegség alapjául szolgáló immunrendszeri rendellenesség alapja. Együttműködésben egyéb tényezők ez akkor járványkitöréshez vagy betegség epizódhoz vezethet:

Mindenekelőtt meg kell említeni az UV fényt. További lehetséges befolyásoló tényezők a hormonális hatások, mivel a lupus erythematosus sokkal gyakrabban fordul elő nőknél és lányoknál, mint férfiaknál és fiúknál (a nőknél a hormonális egyensúly nagyobb ingadozásoknak van kitéve, mint a férfiaknál). Ezenkívül más tényezők, például a stressz és a fertőzések is kiválthatják a fellángolást.

Lupus erythematosus: vizsgálatok és diagnózis

A lupus erythematosus diagnózisának kezdetén az orvos részletes megbeszélést folytat a pácienssel (a szülőkkel rendelkező gyermekeknél) a Kórtörténet ólom (anamnézis). Például azt kérdezi, hogy milyen tünetek vannak, mikor jelentek meg először, és hogy ismert-e valamilyen mögöttes betegség. Aztán következik az egyik fizikális vizsgálat, amelyeket általában további vizsgálatok követnek.

Bőrvizsgálat

Tipikus bőrelváltozások fordulnak elő a lupus betegség különböző formáiban. A bőrgyógyásznál végzett lupus teszt ezért fontos a diagnózis szempontjából. Ehhez az orvos szövetmintát vesz a bőr érintett területeiről (Bőrbiopszia). Ezt a laboratóriumban vizsgálják meg alaposabban, különféle módszerekkel.

További vizsgálatok

Bőr lupus erythematosusban (CLE) standardizált Fotóprovokáció légy hasznos. A bőrt kifejezetten UV-fénynek tesszük ki, hogy ellenőrizzük, reagál-e rá tipikus CLE-károsodás. Ezek átlagosan nyolc napon (plusz/mínusz 4,6 nap) fordulnak elő az UV-expozíció után, majd hosszabb ideig tartanak. A fotóprovokáció elősegítheti például a CLE megkülönböztetését a polimorf fény dermatózistól (az UV okozta bőrkárosodás korábban jelentkezik, majd visszafejlődik).

Vérvétel fontos nyomokat adhat az autoimmun betegségről is. Például szisztémás lupus erythematosusban és a legtöbb esetben a szubakut bőr lupus erythematosusban specifikus antitestek mutathatók ki a vérben.

Ezenkívül, ha lupus betegség gyanúja merül fel, tisztázni kell, hogy a belső szerveket is érinti-e a betegség. Ha igen, ez szisztémás lupus erythematosusra utal. Hasznos vizsgálatok találhatók itt például képalkotó eljárások (például röntgen vagy ultrahang), egy A szemfenék vizsgálata vagy Tüdőfunkciós tesztek lenni.

A lupus ezen formájának átfogó diagnózisáról a Szisztémás lupus erythematosus cikkben olvashat.

Lupus erythematosus: kezelés

A lupus erythematosus kezelése a betegség formájától és súlyosságától függ.

Bőr lupus erythematosus: terápia

A bőr lupuszban bekövetkező bőrelváltozásokat külsőleg külön kezelik (helyi terápia). Bizonyos esetekben a betegeknek további gyógyszereket kell szedniük (szisztémás terápia). Ezen kívül gyere további intézkedések, ami pozitív hatással lehet a betegség lefolyására.

Helyi terápia

Helyi (helyi) terápia alkalmazásával a bőr lupus erythematosus gyulladásos változásait külsőleg külön kezelik:

helyi glükokortikoidok ("kortizon"): A körülírt, bőrelváltozással járó területeket előnyösen helyi kortizonkészítményekkel (pl. Kortizon kenőcs) kezeljük. Az alkalmazásnak a lehető legrövidebbnek kell lennie a lehetséges mellékhatások miatt.
helyi kalcineurin-gátlók: Ezek immunszuppresszánsok, azaz olyan anyagok, amelyek csillapító hatást gyakorolnak az immunrendszerre (pl. Tecrolimus). Elsősorban az arcon jelentkező bőrelváltozások helyi kezelésére és a helyi kortizonkészítmények alternatívájaként ajánlják.
helyi retinoidok: Az A-vitamin savszármazékaival (például tazarotinnal, tretinoinnal) történő helyi kezelés opció a bőr lupus erythematosus súlyos eseteiben.
Hidegkezelés, lézerterápia: Ha a bőrelváltozások elleni egyéb kezelési intézkedések nem segítenek, kiválasztott esetekben megfontolható a hidegkezelés (krioterápia) vagy a lézeres terápia.

Szisztémás terápia

Szükség lehet további gyógyszerek szedésére, például ha a betegek nem reagálnak más gyógyszerekre, vagy ha a bőrkárosodás nagyon kifejezett. A következő hatóanyagok csoportjai állnak rendelkezésre:

Bizonyos esetekben az orvos még mindig képes egyéb gyógyszerek vényköteles gyógyszer, például erős gyulladáscsökkentők, talidomid vagy belimumab - bizonyos immunsejtek elleni terápiás antitest.

Bizonyos gyógyszerek (pl. Retinoidok) nem alkalmazhatók olyan betegeknél, akik jelenleg terhesek vagy szoptatnak. A kezelőorvosnak ezt figyelembe kell vennie a terápia megtervezésekor.

A D-vitamin-kiegészítő D-vitamin hiány esetén lupusos betegek számára írják fel. Ilyen kockázati tényező többek között a bőr lupus erythematosus és a szisztémás lupus erythematosus kialakulásában. Ha a hiányt kompenzálják, ez bizonyos esetekben pozitívan befolyásolhatja a betegség lefolyását.

További intézkedések

Bőr lupus erythematosus kezelésére használják következetes fényvédelem: A betegeknek kerülniük kell a közvetlen napsugárzást, és magas UV-A és UV-B sugárzás elleni védelmi tényezőjű fényvédőket kell használni. A mesterséges UV-források (pl. Szoláriumokban) ugyanolyan kedvezőtlenek.

Továbbá a Tartózkodjon az aktív és passzív dohányzástól erősen ajánlott. A nikotinfogyasztást a bőr lupus erythematosus rizikófaktorának tekintik.

A szubakut bőr lupus erythematosus (SCLE) egyes eseteiben ez megtehet Bizonyos gyógyszerek kerülése hasznos lehet (a kezelőorvossal egyeztetve!). Egyes gyógyszerek valóban elősegíthetik a lupus betegség ezen formáját, például a gombaellenes szer, a terbinafin, a dehidratáló (vízhajtó) hidroklorotiazid és a magas vérnyomás kezelésére szolgáló különféle kalciumcsatorna-blokkolók (például verapamil).