A Lyell-szindróma vagy a toxikus epidermális nekrolízis kezelése

S. Siah

1 Plasztikai sebészeti és égési osztály

A. Baite

2 Intenzív osztály

H. Bakkali

1 Plasztikai sebészeti és égési osztály

Atmani úr

2 Intenzív osztály

K. Ababou

1 Plasztikai sebészeti és égési osztály

H. Ihrai

1 Plasztikai sebészeti és égési osztály

Összegzés

A Lyell-szindróma vagy a toxikus epidermális nekrolízis (NET) a gyógyszer etiológiájú bullous dermatosisok nagyon súlyos patológiája. Jellemzője az epidermisz akut nekrózisa a nyálkahártya testének teljes magasságában. A NET klinikai megjelenése egy kiterjedt, mély második fokú égés. Ezzel a táblázattal folyamatosan társulnak a nyálkahártya elváltozásai és a multiorganikus érintettség, ami rontja a prognózist. A NET két esetéről számolunk be, amelyek szemléltetik e betegek korai és multidiszciplináris kezelésének fontosságát egy égési sérülések intenzív osztályán, amelynek alapjai szigorú aszepszis, folyadék- és elektrolitbevitel és táplálkozás, a fertőzés megelőzése és megfelelő kezeléssel antibiotikum terápia, valamint helyi ápolás és gondozás. Az intravénás immunglobulinok feltételezett hatékonysága csak elszigetelt eseteken alapul, és még nincsenek randomizált vizsgálatok.

Absztrakt

A Lyell-szindróma vagy a toxikus epidermális nekrolízis (TEN) a farmakológiai eredetű bullous dermatitis nagyon súlyos formája. Jellemző jellemzője a bőr akut nekrózisa a nyálkahártya testének minden szintjén. A NET klinikai megjelenése egy második fokú mély égés. Ezt a képet általában a nyálkahártya elváltozásai és a többszervi elégtelenség kíséri, ami súlyosbítja a prognózist. Két olyan TEN-esetről számolunk be, amelyek jól szemléltetik a korai felelősségvállalás és a multidiszciplináris ellátás fontosságát a NET-betegek számára egy égett beteg intenzív osztályon, ahol az alapkezelés szigorú aszeptist, hidroelektromos és táplálkozási igényt igényel, a fertőzés megelőzését és kezelését, ha szükséges megfelelő antibiotikumokkal, valamint megfelelő ápolási és gondozási lehetőségekkel. Az intravénás immunglobulinok jelentett pozitív hatása csak elszigetelt eseteken alapul, és randomizált vizsgálatokat még el kell végezni.

Bevezetés

A Lyell-szindróma vagy a toxikus epidermális nekrolízis (NET) az egyik legsúlyosabb bőr- és nyálkahártya-kábítószer-baleset, amelynek lefolyása végzetes lehet. Ez azonban ritka, az általános népesség 0,1% -a fordul elő. 1

A NET klinikai megjelenése egy kiterjedt, mély második fokú égés. 2 Jellemzője a bőr leválása és szinte állandó nyálkahártya elváltozások. A láz jelen van, és az általános állapot súlyosan megváltozik, valamint a multiorganikus érintettség (szem-, légző-, vese-, hematológiai stb.), Ami megnehezíti a klinikai képet.

A NET és a Stevens Johnson-szindróma (SJS) ugyanazon állapot különböző súlyosságú. A bőr 10% -os érintettsége az a küszöb, amelyen túl a halálozás növekedése figyelhető meg. Így az SJS-t (kevésbé súlyosnak tekintik) 10% -nál kisebb vagy egyenlő bőrelválasztásnak tulajdonítják. 2, 3

Szövettanilag a NET-t a keratinocita nekrózis és a dermoepidermális csomópont megváltozása jellemzi. 2 Úgy gondolják, hogy a Lyell-szindróma patofiziológiájában számos genetikai, immunológiai és vírusos tényező vesz részt, de ezek továbbra sem ismeretesek.

A NET szisztémás részvétele megköveteli a betegek korai multidiszciplináris kezelését intenzív osztályon súlyos égési sérülések esetén. Ez csökkentette a halálozási arányt, amely néhány évvel ezelőtt 25% és 100% között változott, és jelenleg 20% ​​alatt van. 2 Ez a figyelemre méltó előrelépés jó intenzív ellátás és korlátozó ápolói ellátás árán valósul meg.

Beszámolunk két Lyell-szindrómás beteg megfigyeléséről, akiket az égési osztályon kórházba szállítottak.

1. megfigyelés

epidermális

2. megfigyelés

F asszony, 69 éves, 10 éve nem inzulinfüggő cukorbetegségben, öt évig szívelégtelenségben szenvedett furoszemid, ramipril és spironolakton kezelés alatt.

A tünetek megjelenése a Cefaclor ENT-fertőzésre történő szedését követte. A páciens bőrkiütést mutatott, majd egy általános bőrleválasztást telepített az eritemás háttérre. Ez az epidermolysis gyorsan kiterjedté vált, főleg az arcán és a törzsén. A beteget felvették osztályunkra ennek az epidermolízisnek a kezelésére. Az általános vizsgálat megállapította, hogy a beteg megszállottja (Glasgow Coma Score = 13/15), a vérnyomás 130/60 Hgmm, a pulzus 120 perc/perc és a hőmérséklet 37,5 ° C.

A bőrvizsgálat a bőrfelület 82% -ánál általános epidermális leválást állapított meg gyanús tartalmú buborékok jelenlétében; a nyálkahártya-vizsgálat során hurutos kötőhártya-gyulladással összefüggő szemfekélyeket, valamint nemi szervek fekélyeit találták. A Cefaclor bevétele után a bőr és a nyálkahártya elváltozásainak megjelenésével és az általános állapot romlásával Lyell-szindrómát említenek. A kezdeti laboratóriumi vizsgálat hiperleukocitózist mutatott 11900/µl-nél, hemoglobin 9 g/dl-nél és a vérlemezkék 608000/µl-nél. A vérionogram 40 mg/l-es hipoprotidémiát, 18 g/l-es albuminémiát, funkcionális veseelégtelenséget 1,31 g/l-os karbamiddal és 20 mg/l-es szérum kreatinin-tartalommal tárt fel.

A CRP 121 mg/l volt, a troponin I normalizálódott; a mellkas röntgenfelvétele kardiomegalia jelenlétét mutatta; a pulmonalis parenchima rendellenességek nélkül volt; hemodinamikai monitorozás elektrokardioszkóppal, nem invazív nyomásmérés, egy jobb belső jugularis központi vénás vonal elhelyezése a központi vénás nyomás és a vizeletkatéter folyamatos mérésével. A kezdeti kezelés hidroelektrolit-ellátásból, valamint albuminból állt, a központi vénás nyomást 5 és 8 Hgmm között tartva. Elkezdték az enterális táplálást. A tromboembóliás betegség megelőzését 0,4 ml/24 óra enoxaparinnal érték el. A fennmaradó terápia magában foglalta a vércukorszint ellenőrzését inzulinkezeléssel kapilláris vércukorszint, furoszemid alapján 6 óránként, valamint szemgondozást és a bőrelváltozások helyi kezelését. Az evolúciót a 48. órában gyorsan jelezte az irreducibilis kamrai fibrilláció bekövetkezése a kardiocirkulációs újraélesztési manőverek ellenére.

Vita

A Lyell-szindróma vagy a NET (toxikus epidermális nekrolízis) ritka klinikai entitás. Előfordulása a különböző sorozatokban 1-2 eset/millió/év. A 3 - 6 NET bármely életkorban előfordul, az időseknél kissé megnő az incidencia.

Bastusji-Garin 2,7-szer nagyobb gyakorisággal számol be 65 év feletti személyeknél, mint egy fiatalabb populációban. 7

Az idősek törékeny talajt mutatnak be (kóros kórtörténet), gyakran polimerizált, ami a második betegünk esetében is így van.