A máj-vese policisztózis májbeli vonatkozásai; FMC-HGE

oktatási célok

  • Ismerje a májciszták különböző típusait, amelyek megtalálhatók a hepatorenalis policisztózisban, és azok evolúcióját
  • Ismerje a hepato-renális policisztózis felügyeletét
  • Ismerje a műtéti vagy radiológiai kezelés indikációit

Bevezetés

Az autoszomális domináns poly hepatorenalis betegség (ADPKD) gyakori genetikai betegség, amelynek becsült prevalenciája 1/400 és 1/1000 között van [1]. A policisztin-1-et kódoló PKD1 genetikai mutáció az esetek 80% -ában található meg, míg a betegek 20% -a hordozza a PKD2 mutációt, amely a policisztin-2-t kódolja [2]. A májciszták a biliáris epithelium (cholangiocyták) rendellenes növekedésének vagy a peribiliáris mirigyek tágulásának következményei, az embrionális epe struktúrák fennmaradása miatt. A cisztás hám tehát megőrzi az epehám jellemzőit, de fokozott szekréciós és proliferatív aktivitással rendelkezik. A policisztás hepato-vesebetegség másik, sokkal ritkább formája, az autoszomális recesszív policisztás vesebetegség (PKRAR) kapcsolódik a PKHD1 mutációhoz. Ez egy súlyos gyermekgyógyászati ​​forma, amely 1/40 000 születéskor fordul elő, kedvezőtlen vese-prognózissal, magas csecsemőhalandósággal [3, 4].

vonatkozásai

A májciszták a leggyakoribb extrarenalis megnyilvánulások, amelyek a hepato-renális policisztózis eseteinek több mint 50% -ában fordulnak elő. A vese érintettsége után másodlagosan jelennek meg, ami megjósolja ennek a patológiának a prognózisát. Kezelésük a ciszták tüneteitől, mértékétől, eloszlásától és anatómiájától függ, és magában foglalhatja a perkután aspirációt, az alkoholos szklerózist vagy a ciszták fenestrációját; részleges hepatectomia vagy akár májtranszplantáció lehetséges azokban a ritka esetekben, amikor a hepatomegalia különösen gyengíti [5]. A ciszta kialakulásának kóros fiziológiai mechanizmusainak jobb megismerése a szomatosztatin analógok javaslatához vezetett ebben a javallatban, de e kezelések előnye még nem egyértelműen megállapított [6, 7]. A policisztás máj-vesebetegségben szenvedő legtöbb beteg esetében azonban a prognózis jó, és nincs szükség kezelésre.

Ismerje a májciszta különböző típusait, amelyek megtalálhatók a máj-vese polycystosisban, és azok fejlődését

Az ultrahang elegendő a hepato-renális policisztózis diagnózisának felállításához. Bonyolult formában a CT vagy a mágneses rezonancia képalkotás (MRI) hasznos lehet. A különböző radiológiai formákat a Gigot osztályozásnak megfelelően írják le (1. ábra) [8].

1. ábra A Gigot osztályozása (kivonat a Gigot JF-től és mtsai. Ann Surg 1997; 225: 286-94)

I. (a) típus: (szkenner injekció nélkül) korlátozott szám (10 cm)

II (b) típus: (portális fázisú CT) több közepes méretű ciszta jelenléte az egészséges máj parenchyma nagy területének fennmaradásával

III (c) típus: (CT-vizsgálat injekció nélkül) több kis és közepes májciszta jelenléte diffúz májkárosodással