A Marfan-szindróma szív- és érrendszeri betegségei.A műtéti kezelés lehetőségei
Heinemann, Markus; Borst, Georg
Aorta boncolás
Az aorta disszekciója egy rés képződése a fő artéria közegében, amely az érfal korlátozott szakaszait érinti, vagy nagy távolságokra egy második lumen képződéséhez vezet. A két lumen kommunikációs helyét nevezzük bejegyzésnek, a legközelebbi távolságoktól független kapcsolatokat újbóli bejegyzésnek nevezzük. A boncolások „Stanford-osztályozása” A és B típusú boncolásra oszlik (6). Az A típusnál az emelkedő aorta területén kettős lumen található, amely ott korlátozott, de kiterjeszthető a teljes aortára is. A B típusú boncolás disztálisan kezdődik a bal subclavia artériától; az Ascendenseket nem érinti. Ez a típus ritkábban fordul elő Marfan-szindrómában. A betegség kialakulását követő első két héten belül akut, majd krónikus boncolásról beszélünk.
B típusú akut aorta disszekció
Az akut B típusú aorta disszekció elsősorban a konzervatív antihipertenzív terápia területe. Célja krónikus stádiumba hozni fix aortafal állapotokkal. A sürgősségi műveleteket a gyógyszeres kezelés során (a közelgő) repedés, az aortaágak malperfúziós tünetei vagy progresszív dilatációja jelzi. Az ereszkedő aortát vaszkuláris protézissel helyettesítik egy bal thoracotomián keresztül (6. ábra). A spinalis vérellátás megszakadása miatti paraplegia kockázatának csökkentése érdekében az aorta befogása során ezt az eljárást részleges bal szív bypass-szal (bal pitvar - arteria femoralis retrograde) hajtják végre.
Krónikus aorta disszekció
A krónikus aorta disszekció műtéti terápiájának alapelvei megfelelnek az akut elveknek. Ha azonban a boncolás már régóta érvényes, a marfani betegnek különösen a még mindig boncolt aorta általános ektáziája van, ezért több aorta szakasz lépésenkénti cseréje szükséges a teljes aorta pótlásig (a csípőér artériáig tartó aorta szelep). Az egyik módszer, amely a nyomon követési műveletek megkönnyítésére kialakult, az úgynevezett "elefánt törzs technika". Az aorta-pótlás disztális anasztomózisa esetén a protézis kiemelkedése a natív, megnagyobbodott distalis aortában marad. A következő protézis ekkor kapcsolódhat ehhez a régi upstream anastomosis kiterjedt és kockázatos szabad előkészítése nélkül. Ezt a módszert alkalmazzák az aortaív cseréjére (kiemelkedéssel a leszálló aortában) és csökkenő pótlásra (kiemelkedés a thoracoabdominális aortában) (14, 15).
Mitrális prolapsus
A mitralis szelep corpus fibrosumának myxoid degenerációja prolapsushoz vezethet a szelep elégtelenségével. Ennek eredménye a szív hemodinamikai stresszje és aritmiák. A szelepszerkezet megváltozott morfológiája miatt a mitrális szelep cseréjét mechanikus szelepprotézissel hosszú ideig a választott terápiának tekintették (5). A mitrális szelep rekonstrukciójának újabb technikái kombinált gyűrűfodrozással és vitorlaplasztikával szintén nagyon ígéretesek a marfani betegeknél (11). Szükség esetén a mitrális szelep eljárását általában egy választható aorta-pótlással együtt hajtják végre. Terápiát igénylő mitrális szelep regurgitáció már gyermekkorban is előfordulhat (9, 10, 19).
Megnyilvánulások a jobb szívben
A pulmonalis artéria tágulása Marfan-szindrómában is megfigyelhető. A kis keringésben lévő alacsony nyomás miatt nem keletkeznek disszekciók vagy repedések. Ennek a dilatációnak vagy a pulmonalis szelep elégtelenségének műtéti kezelése általában nem szükséges (4, 23). A mitrális szeleppel megegyező mechanizmus a tricuspidális szelep elégtelenségéhez is vezethet. A műtéti rekonstrukcióra csak ritkán adnak utalást, általában a mitrális szelep beavatkozásával jár.
Konzervatív terápia
A bal kamra nyomásnövekedési sebességét és így az aortára eső csúcsnyomás-terhelést, különösen az emelkedő területen, béta-blokkolók, például atenolol csökkentik. Bizonyított, hogy ez késleltetheti az aorta dilatációjának progresszióját (1, 21, 25). Az ilyen terápia korai megkezdése és következetes megvalósítása elengedhetetlen. A kardioszelektív béta-blokáddal járó profilaxist normál kaliberű aortával együtt is alkalmazni kell, feltéve, hogy nincsenek ellenjavallatok, például asztma vagy AV-blokk. Több Marfan-szindrómás versenyző sportoló drámai aorta szövődményeket szenvedett, amelyek halálát okozták röplabda és kosárlabda közben. A Marfan-szindrómában szenvedő betegek ezért nem vehetnek részt nagy teljesítményű sportokban, csúcsterheléssel. Az állóképességi sportok viszont megengedettek és kívánatosak.
Hogyan idézzük ezt a cikket:
Dt Дrztebl 1996; 93: A-1182-1189
[18. kiadás]
A zárójelben szereplő számok a szakirodalomban szereplő szakirodalomra utalnak, amelyet a szerzőtől kell kérni.
Cím a szerzőknek:
Dr. med. Markus Heinemann,
Főorvos,
Mellkas-, szív- és érsebészeti osztály
A Tübingeni Egyetem Sebészeti Klinikája
Hoppe-Seyler-Strasse 3
72076 Tübingen