A mellbimbó Paget-kórja
1. Meghatározás:
A mellbimbó Paget-kórja egy ritka karcinóma, amely ekcémaként vagy a mellbimbót körülvevő psoriasiform plakkként nyilvánul meg: ez a mell egyik ductalis adenocarcinoma bőr megnyilvánulása.
Ez valójában megfelel a mellbimbó epidermiszének in situ duktális carcinoma általi inváziójának (DCIS).
Ez egy ritka patológia, amely 40 éves kortól érinti a nőket.
A legtöbb esetben egy mögöttes emlőrák található, de néha ez a betegség önmagában is kialakulhat.
A szövettanban megjegyezzük, hogy a mellbimbó epidermiszében vannak pagétás sejtek (nagy sejtek tiszta citoplazmával, nagy hiperkromatikus szabálytalan mag, mitózis helye).
2 elméletet dolgoztak ki a hisztogenezissel kapcsolatban:
- a legelterjedtebb az epidermotrop elmélet: ez a Paget-sejtek vándorlása egy mögöttes emlődaganatból.
- a második a mellbimbó keratinociták rosszindulatú transzformációja, függetlenül az alapmellektől.
Rem: A mellbimbó Paget-betegségét nem szabad összetéveszteni egy metabolikus csontbetegséggel, amelyet más néven "Paget-kórnak" neveznek, és amely megfelel a csontkárosodásnak, egyes csontok megnövekedett méretével és deformációjával.
2. Epidemiológia:
- A mellbimbó Paget-kórja ritka; az emlődaganatok 1-3% -át képviseli.
- A diagnózis átlagos életkora: 51-70 év (tartomány 24-90 év).
- Az izolált mellbimbó Paget-kórban szenvedő betegek idősebbek, mint a mellrákhoz társultak.
- A mellbimbó Paget-kórja:
. az esetek 1,5–13% -ában izolálták,
. az esetek 82-100% -ában emlőmirigy-rákkal társul.
- A társult emlőrák az esetek túlnyomó többségében ductalis eredetű: az esetek 13-52% -a in situ carcinoma és az esetek 30-60% -a invazív carcinoma.
3. Tünetek:
A diagnózis késő; az első tünetek megjelenése után 6 és 12 hónap között történik.
Általában az elváltozás egyoldalú.
- A kezdeti szakaszban: viszketés, majd vörös és fényes areola-mellbimbó folt;
- A középső szakaszban: megvastagodott és érdes mellbimbó, pikkelyek;
- Késői stádium: erózió, szivárgó fekély, indurált kéreg egyértelmű határokkal.
A mellbimbó megkönnyebbülésének fokozatos elvesztése.
Nagyon lassú, centrifugális kiterjesztés a mellbimbótól az areoláig.
Átmeneti javulásokat írnak le, és nem zárhatják ki a diagnózist.
A pigmentált formák utánozhatják a rosszindulatú melanomát.
Néha a vulvar Paget-kór társul hozzá.
4. Diagnózis:
A mellbimbó Paget-betegségének diagnosztizálása nehéz, mert a tünetek hasonlóak az ekcémához. Egy interjú akkor értékes, hogy megtudjuk, van-e családtörténetében emlőrák.
A bőrpír, szivárgás és kérges megjelenés dermatitisszerű megjelenést eredményez; de a carcinomára gyanakodni kell, mert az elváltozás erősen marginált, egyoldalú, és nem reagál a helyi kezelésre.
A mell tapintása fontos, hogy feltárja a kapcsolódó tömegeket.
A bőrelváltozások tartós fennállása és evolúciója esetén ultrahangot vagy mammográfiát kell végezni.
A diagnózist a mellbimbó citológiai kaparásával vagy a mellbimbó bőrének biopsziájával (areola-nipple biopszia ("lyukasztó")).
5. Differenciáldiagnózis:
1) Eróziós mellbimbó-adenoma (AEM):
Ez a jóindulatú daganat, amelyet a mellbimbó tejvezetékeinek rovására fejlesztettek ki, amelyet floridos mellbimbócsatorna papillomatosisnak, felszíni papilláris adenomatosisnak vagy subareolaris ductalis papillomatosisnak is neveznek, a Paget-kór fő differenciáldiagnózisa.