A mellékpajzsmirigy daganatai

A mellékpajzsmirigy daganatai az elsődleges hiperparatiroidizmus telepítését okozza (a mellékpajzsmirigy hormon túlzott szekréciójával nyilvánul meg, amely fokozott kalciumhoz és csökkent foszfatémiához vezet). Az elsődleges hyperparathyreosis 80-85% -át mellékpajzsmirigy adenoma okozza, az esetek 10-15% -át az elsődleges mellékpajzsmirigy hyperplasia okozza, az elsődleges hyperparathyreosis kevesebb mint 1% -át a mellékpajzsmirigyrák okozza. (1, 2, 5)

Az anatómia és a fiziológia fogalmai:Mellékpajzsmirigyek négy van, kettő felső és kettő alsó. Embriológiai szempontból a felső mellékpajzsmirigy a negyedik kopoltyúívből származik (ahol a pajzsmirigy is ered), az alsó mellékpajzsmirigy pedig a harmadik kopoltyúívből származik (ez a származási hely és a csecsemőmirigy).

A mellékpajzsmirigy apró mirigy (3-6 mm), egyenként 30-40 mg tömegű, szürke-átlátszó az újszülöttnél, sárga vagy halványbarna a felnőttnél. A felső mellékpajzsmirigyek hátsó részük pajzsmirigy lebenyeinek szintjén helyezkednek el a pajzsmirigy porcjának szintjén, az alsó mellékpajzsmirigyek pedig leggyakrabban a pajzsmirigy alsó pereme közelében helyezkednek el. (1, 2, 5, 7)

A mellékpajzsmirigy fő szerepe a szekréció PTH. A kalcium koncentrációjának növekedését és a foszfátok koncentrációjának csökkenését okozza. A mellékpajzsmirigy szekrécióját a mellékpajzsmirigyben befolyásolja a kalciumionok koncentrációja az extracelluláris folyadékban. Így az extracelluláris kalcium koncentrációjának csökkenése stimulálja a mellékpajzsmirigy hormonjának szekrécióját a mellékpajzsmirigyben, amely a csontok kalciumának mozgósításával visszaállítja a kalciumkoncentrációt a normális szintre, csökkenti a kalcium eliminációját a vesékben és stimulálja a D3-vitamin képződését. hogy felszívja a bélből a kalciumot. (1, 2, 3, 12)

Parathormon adenoma

Parathormon adenoma jóindulatú daganat, amely a mellékpajzsmirigy parenchyma szaporodásából származik, és a leggyakoribb oka primer hyperparathyreosis. Leggyakrabban a daganat egyedi és az egyik mellékpajzsmirigyet érinti, de a kettős mellékpajzsmirigy adenoma. A mellékpajzsmirigy adenómák súlya 125 mg és 1 g között van, de néhány adenoma elérheti a nagy méretet és akár 100 g súlyt is. Az adenomák fibrózisra, cisztás degenerációra, meszesedésre, vérzésre, különösen a nagy adenomákban talált evolúcióra terjedhetnek méretek. (2, 3, 4, 6, 7)

A mellékpajzsmirigy adenoma etiológiája nem tökéletesen ismert. Tanulmányok kimutatták, hogy az élet egy bizonyos pontján a fej és a nyak ionizáló sugárzásának való kitettség növeli a mellékpajzsmirigy adenoma kialakulásának kockázatát. Ugyanakkor a mellékpajzsmirigy-hormon hosszú hiperszekréciójával megnyilvánuló hipokalcémia mellékpajzsmirigy-adenoma kialakulásához vezethet. (5, 7)

A mellékpajzsmirigy adenoma az elsődleges hiperparatireoidizmus megjelenését okozza a mellékpajzsmirigy hormon fokozott szekréciója miatt. Így a mellékpajzsmirigy adenómában szenvedő betegek szérumában lehetővé válik a megnövekedett kalciumkoncentráció és a mellékpajzsmirigy hormon megnövekedett koncentrációja. Az elsődleges hiperparatireoidizmust cisztás rostos osteitis és a vesék megnyilvánulása kíséri (vesekő, krónikus veseelégtelenség és nephrocalcinosis). Ezek a megnyilvánulások napjainkban egyre ritkábbak, a szérum kalciumkoncentráció meghatározásában szerepet játszó screeneng miatt. A mellékpajzsmirigy adenoma által kiváltott primer hyperparathyreosisban jelentkező tünetek a következők:

fáradtság,
polydipszia,
polyuria,
ízületi fájdalom,
székrekedés,
hányinger,
hányás.

A szérum kalciumkoncentrációjának jelentős növekedése szívritmuszavarokhoz vezet. (1, 2, 3, 6, 7)

A mellékpajzsmirigy adenoma diagnózisa biológiai módszerekkel és képalkotó módszerekkel történik.

A biológiai módszerek magukban foglalják a kalcium és a mellékpajzsmirigy hormon szérumkoncentrációjának meghatározását. A mellékpajzsmirigy adenoma esetén a szérum kalciumkoncentrációja megnő. Ugyanakkor a mellékpajzsmirigy hormon szérumkoncentrációja normális vagy megnövekedett lehet. Ugyanakkor a mellékpajzsmirigy adenómában szenvedő betegeknél alacsony a szérum foszfátszint és magas a vizelet kalciumszintje.

A képalkotó módszerek a mellékpajzsmirigy szcintigráfiája, a mellékpajzsmirigy ultrahangja, a csontradiográfia, a csontdenzitometria, a komputertomográfia és a magmágneses rezonancia.

A mellékpajzsmirigy szcintigráfiája a mellékpajzsmirigy adenómák kimutatásának fő módszere. Ez a módszer 90% -os érzékenységgel rendelkezik a mellékpajzsmirigy adenomák kimutatásában. A szcintigráfia és a SPECT (egyfotonemissziós komputertomográfia) kombinációja akár 98% -kal is növeli a mellékpajzsmirigy adenomák kimutatásának érzékenységét.

Rendszerint a mellékpajzsmirigy kicsi, ezért ultrahanggal nem azonosíthatók. Az 1 cm feletti mellékpajzsmirigy adenoma ultrahanggal is azonosítható.

A csontradiográfiát és a csontdenzitometriát alkalmazzák az elsődleges hiperparatireoidizmus miatti szövődmények kiemelésére, a számítógépes tomográfiát és a magmágneses rezonanciát ritkábban használják, különösen az ektópiás elhelyezkedésű mellékpajzsmirigy-szövetek meghatározására. (2, 4, 6, 7, 13)

A mellékpajzsmirigy adenoma kezelése ez műtéti (parathyroidectomia). A mellékpajzsmirigy adenoma esetén elegendő a megnagyobbodott mirigy eltávolítása térfogatú, a másik három mirigy ép marad. Így az esetek 95% -ában a minimálisan invazív beavatkozás az érintett mirigy eltávolítására elegendő a gyógyulás eléréséhez. (1, 2, 3, 6, 7)

A hiperkalcémia differenciáldiagnózisát több feltétellel végzik. A hiperkalcémia legfontosabb feltétele a hyperparathyreosis mellett a rosszindulatú daganat. A rosszindulatú daganatok és a hyperparathyreosis együttesen az esetek több mint 90% -áért felelősek hiperkalcémia. A hiperkalcémiát kiváltó rosszindulatú daganatok a következők: csontáttétek, tüdőrák, emlőrák, veserák, petefészekrák, mielóma multiplex. A hiperkalcémia egyéb okai, amelyeket figyelembe kell venni a diagnózis felállításakor, a következők: családi hipokalkurikus hiperkalcémia (autoszomális domináns genetikai betegség) vagy tiazid diuretikumokkal történő kezelés. (1, 2, 7)

Mellékpajzsmirigyrák

Mellékpajzsmirigyrák ritka rosszindulatú endokrin rendellenesség, az esetek kevesebb mint 1% -át teszi ki primer hyperparathyreosis. Először 1904-ben írta le Fritz De Quervain sebész egy 68 éves betegnek, akinek a nyakában nagy daganat volt, és nem sokkal később meghalt helyi kiújulás és tüdőáttétek miatt.

A mellékpajzsmirigyrák az élet negyedik és ötödik évtizede között egyaránt érinti a férfiakat és a nőket. A primer hyperparathyreosis kevesebb, mint 1% -áért felelős, nagyobb gyakorisággal olyan országokban, mint Japán és Olaszország (kb. 5%). (8, 9, 10, 11)

A mellékpajzsmirigyrák etiológiája nem teljesen ismert, de - mint bármely másnál - úgy gondolják, hogy a rák különféle környezeti és genetikai tényezők közötti kölcsönhatások eredményeként következik be. Az ionizáló sugárzásnak való kitettség, különösen a fejben és a nyakban, gyermekkorban összefüggést mutat mind a mellékpajzsmirigy adenoma, mind a mellékpajzsmirigy karcinóma kialakulásával. Ezenkívül a betegség utolsó szakaszában krónikus veseelégtelenségben szenvedő betegeknél nőtt a mellékpajzsmirigy-karcinóma előfordulása. A mellékpajzsmirigyrák megnövekedett kockázatával járó egyéb állapotok: a MEN 1 és a MEN 2A szindrómák és a családi hiperparatiroidizmus (ritka autoszomális domináns genetikai betegség). (8, 9, 10, 11)

A mellékpajzsmirigy rák tünetei leggyakrabban a megnövekedett mellékpajzsmirigy-hormon és hiperkalcémia, és ritkábban tumor indukálta szomszédsági tömörítés vagy távoli áttétek. Csakúgy, mint a mellékpajzsmirigy adenoma esetében, a megnyilvánulásokat a következők képviselik:

fáradtság,
ízületi fájdalom,
hányinger,
hányás,
étvágytalanság,
fogyás,
polyuria,
depresszió stb.

Ezenkívül magas kalciumszint (> 16 mg/dl) megnyilvánuló hiperkalcémiás krízis fordulhat elő, amely heveny veseelégtelenséghez és súlyos neurológiai megnyilvánulásokhoz vezet (álmosság, súlyos fáradtság és akár kóma). Ugyanakkor a cisztás rostos osteitis és a vese megnyilvánulásai (vesekövek, nephrocalcinosis) gyakoribbak a mellékpajzsmirigy-karcinómában, mint az adenomában. A mellékpajzsmirigy-karcinóma legtöbb esete funkcionális, és a leírt tüneteket produkálja, mielőtt a daganat behatolna a szomszédos régiókba. Van azonban néhány nem funkcionális karcinóma, amely nem idézi elő a leírt tüneteket, véletlenül (mint a nyakban elhelyezkedő daganattömeg) észlelik őket, vagy amikor nagyobb méreteket érnek el, és a szomszédos szerveken összenyomódást eredményeznek, amelyek a következőkből nyilvánulnak meg:

diszfónia (a visszatérő gégeideg összenyomódása miatt),
dysphagia (a nyelőcső összenyomódása),
nehézlégzés (a légcső összenyomódása). (3, 8, 9, 10, 11)

A mellékpajzsmirigyrák diagnózisa biológiai és képalkotó módszerekkel történik.

A biológiai módszerek magukban foglalják a kalcium és a mellékpajzsmirigy hormon szérumkoncentrációjának meghatározását. A kalcémia elérheti a 16 mg/dl feletti értékeket, és a mellékpajzsmirigy-hormon szintje akár 10-szer is magasabb lehet a normálnál.
A képalkotó módszereket szcintigráfia, ultrahang, számítógépes tomográfia képviseli. (8, 9, 10, 11)

A mellékpajzsmirigyrák kezelése műtéti, és a hiperkalcémia korrekciója a műtét előtt megkezdődik. (3, 8, 9, 10, 11)