A mellékvese betegségei - Bad Soden Kórház
anatómia
A mellékvesék páros hormonális mirigyek, amelyek sapkaként ülnek a vesén az úgynevezett retroperitoneumban, azaz a hashártya mögött. Majdnem háromszög alakúak, kb. 1 cm x 3 cm x 4 cm nagyságúak, és mindegyik súlya körülbelül 4 g. Anatómiai felépítésüket és működésüket tekintve egyaránt két részre oszthatók: A belső mellékvese medullájából (NNM) és a külső mellékvese kéregéből (NNR) állnak. Az NNM felelős a noradrenalin és az adrenalin hormonok termeléséért. A mellékvese viszont három rétegből vagy zónából áll, amelyek mindegyikében különböző hormonok képződnek: az aldoszteron a legkülső zónában, a kortizol a közepén és az androgének a legbelső zónában alakul ki.
funkció
Az adrenalin és a noradrenalin hormonok különösen stresszes helyzetekben termelődnek, és felszabadulnak a véráramba. Az erek és a szív specifikus receptorain dolgoznak. Ennek eredményeként növelik az artériás vérnyomást, növelik a pulzusszámot és a szív ejekciós képességét, és a vércukor (glükóz) jobb kihasználásához vezetnek. A mellékvese medulla legfontosabb daganata a feokromocitóma, amelyben az adrenalin és a noradrenalin hormon feleslegben termelődik. Ennek eredménye a magas vérnyomás, amely rohamként fokozódhat a vérnyomásválságig. Van még fejfájás, izzadás és versenyző szív. Ha az egyik mellékvesét alkalmazzák, a hormonhiányt a másik kompenzálhatja; kétoldalú eltávolítással más szervek (ganglionok) veszik át az adrenalin és a noradrenalin hormontermelését.
A két hormon, a kortizol és az aldoszteron létfontosságú a test számos fiziológiai folyamatához. A kortizol nagyobb mértékben képződik, különösen stressz alatt, és szabályozza a vércukorszintet. Ez elsősorban a glükóz hatékony ellátása és felhasználása révén történik. Ezenkívül fontos funkciói vannak az immunrendszerben. Az aldoszteron befolyásolja a kálium és a nátrium koncentrációját a vérben, és fontos funkciója van a víz és a só egyensúlyának szabályozásában. A vérnyomás szabályozásában is rendkívül fontos.
Mellékvese rendellenességek
Általánosságban elmondható, hogy a mellékvese daganatok viszonylag ritkák, de a jobb képalkotás és széles körű alkalmazása újabb mellékvese daganatokat fedez fel. A mellékvese betegségek többsége jóindulatú daganat, míg a rosszindulatú daganatok nagyon ritkák. Leggyakrabban hiperplázia vagy adenoma miatt van megnagyobbodás. A mellékvese daganatai általában túlzottan felszabaduló hormonjuk és annak hatása miatt válnak észrevehetővé. Egy alfunkció inkább kivétel. Az összes pheochromocytoma és mellékvese kéregdaganat hormonképződéssel jelzi a műtéti eltávolítást a perzisztencia okozta következményes károsodás miatt.
Conn-szindróma (hiperaldoszteronizmus)
Ez a mellékvesekéreg daganata, amely aldoszteront termel. Általában ez egy jóindulatú adenoma. Ritkábban a mellékvese kéregének bilaterális növekedése (hiperplázia) lehet jelen. A hiperplázia által okozott betegség ritkán igényel műtéti kezelést. A Conn adenomák az összes hormonálisan aktív mellékvese daganat körülbelül 80% -át teszik ki. Klinikailag az aldoszteron túltermelése magas vérnyomásban és csökkent káliumszintben nyilvánul meg. A legtöbb embert már több vérnyomáscsökkentő gyógyszerrel kezelik. Az alacsony szérum káliumszint (hipokalaemia) izomgyengeséghez és székrekedéshez vezethet (székrekedés), a vesére gyakorolt hatás pedig fokozott szomjúsághoz és sürgősséghez vezet. Az egyetlen ok-okozati terápia a tumor műtéti eltávolítása Conn-adenomában.
Cushing-szindróma (hypercortisolism)
Ez a kortizol túltermelését jelenti a mellékvese régióban, amely általában jóindulatú daganat (Cushing-féle adenoma), ritkán mindkét mellékvese kéreg hiperpláziája van jelen. A Cushing-féle adenomák az összes mellékvese daganat körülbelül 20% -át teszik ki.A Cushing-szindróma klinikai tünetei általában nagyon lenyűgözőek. A vérnyomás és a cukorbetegség emelkedése mellett izomgyengeség, bőrelváltozások, nőknél férfiasodás, valamint teliholdi arc és törzs elhízás is előfordul. Ha nem kezelik, a Cushing-szindróma a betegek 50% -ánál 5 éven belül halálhoz vezet, a halál okát elsősorban a magas vérnyomás és a szívelégtelenség következtében kialakuló szívbetegségek okozzák. A betegség csak műtéttel gyógyítható.
Pheochromocytoma
A feokromocitóma az NNM daganata. A pheochromocytoma 90% -a jóindulatú, és az stressz hormonok, az adrenalin és a noradrenalin túltermelése jellemzi. Az esetek 10% -ában a daganat mindkét mellékvese, 10% -ában a mellékvesén kívül helyezkedik el, az úgynevezett paraganliában. A feokromocitóma egy MEN-II szindróma kontextusában is előfordulhat. Ennek a betegségnek a tipikus tünete a magas vérnyomás, amely támadások, fejfájás, szívdobogás, szívritmuszavar és fokozott izzadás esetén is előfordulhat. Leginkább a vérnyomásválságokat pszichés stressz és fizikai megterhelés váltja ki. A betegek körülbelül 50% -ánál terápiás rezisztens hipertónia jelentkezik; gyakran előfordul magas vérnyomás elleni gyógyszeres kezelés, az összes lehetséges vérnyomáscsökkentő gyógyszer kombinációjával.
Diagnózis
A hormontermelő mellékvese daganatokat gyakran olyan tipikus klinikai tünetek miatt fedezik fel, amelyek hosszú ideig fennálltak és a gyógyszeres kezelés ellenére is fennállnak. Ha hormontermelő mellékvese daganatot gyanítanak, annak megerősítésére vizsgálatsorozatot kell végezni. Ha hiperaldoszteronizmust (Conn-szindróma) gyanítanak, meghatározzák az aldoszteronszintet a vérben és a vizeletben, a szérum káliumkoncentrációt és szükség esetén a plazma reninszintet. A hypercortisolizmus (Cushing-szindróma) tisztázása érdekében a kortizol hormonszintjét a vérben és a vizeletben bizonyos vizsgálati módszerekkel határozzák meg. A feokromocitóma kimutatásához meg kell határozni a katekolaminok (adrenalin és noradrenalin) koncentrációját a vizeletben és a vérben, és ha szükséges, a szabad metanephrint a plazmában.
A laboratóriumi vizsgálatok mellett a keresztmetszeti képalkotó módszereknek van meghatározó szerepük. Ide tartozik mindenekelőtt a számítógépes tomográfia és a mágneses rezonancia tomográfia. Esetenként további speciális vizsgálatokra van szükség. A diagnózis biztosításához elengedhetetlen az endokrinológusokkal való szoros együttműködés.
terápia
A feokromocitóma terápiája
A feokromocitoma kezelése a mellékvese vagy mindkét mellékvese műtéti eltávolítása, a megállapításoktól függően. A műtét előtt a beteget egy bizonyos gyógyszerrel (dibenzirán) kell előkezelni néhány napig, hogy elkerüljék a vérnyomásválságokat és az adrenalin és noradrenalin felszabadulásából eredő erős vérnyomásingadozásokat.
Legfeljebb 6 cm nagyságú jóindulatú daganatok esetén a minimálisan invazív adrenalectomia (retroperitoneoszkópos vagy transzabdominális laparoszkópos) a szokásos eljárás. Hozzáférés szükséges három-négy kis bemetszéssel a jobb vagy a bal szélen. Nagyobb daganatok, rosszindulatú daganatok, amelyeket nem lehet kizárni, valamint rosszindulatú feokromocitómák, nyitott megközelítést választanak laparotómiával vagy szélső metszéssel.
Laboratóriumi elemzésekkel és speciális endokrinológiai vizsgálatokkal a hormoningadozásokat a szakemberek korán észlelhetik és kezelhetik a műtét előtt és után.
A mellékvese daganatos betegeket az endokrinológusok, onkológusok és sebészek interdiszciplináris csoportja látja el a legjobban és szakmailag, akik a kezelés minden szakaszát végigkísérik a diagnózistól a terápiáig az utókezelésig.
Ezek a szakértők a Bad Soden-i Main-Taunus-Kreis klinikákon állnak rendelkezésre, hogy minden beteget külön megvitathassanak.