A mellékvese incidonalómáinak racionális értékelése
A boncolási vizsgálatokban a lakosság legfeljebb 8,7 százaléka rendelkezik tömeggel a mellékveséken. Az előfordulás az életkor előrehaladtával jelentősen növekszik, és az élet hatodik és nyolcadik évtizede között csúcsot mutat - úgy tűnik, a nőket ez gyakrabban érinti.
Egy speciális kórház évente mintegy 5000 számítógépes tomográfia (CT) és mágneses rezonancia tomográfia (MRT) vizsgálattal és a megfelelő régió képalkotásával évente akár 450 esetet is elér. Szerencsére például korábbi összehasonlító képek és radiológiai kritériumok révén számos eset már jóindulatúnak és/vagy nem szükséges tisztázásnak egy interdiszciplináris értekezleten.
Kevésbé egyértelmű esetekben megkülönböztetett megközelítésre van szükség annak érdekében, hogy leleplezzék azokat a daganatokat, amelyek nagy prediktív erővel terápiát igényelnek. Különösen nehéz lehet az autonóm hormonális aktivitás kizárása. Az egyre növekvő gazdasági nyomás miatt, amelyet az egyre növekvő adminisztratív apparátus ellenére egyre inkább közvetlenül az egészségügyi személyzetre hárítanak, a hosszas fekvőbeteg-vizsgálatok ma már tabuk.
Racionális, elsősorban ambulánsan megoldható vagy a lakóhelyre delegált pontosításokra van szükség. Orvosi szempontból természetesen egyetlen terápiára szoruló beteg sem kerülheti el a radart. Miután előkészítette a szükséges eszközöket, racionális és mégis megbízható módon tisztázni kell a mellékvesét. Mindazonáltal a szolgáltatási katalógus „pontjai” - különösen a túlnyomórészt nem terápiás okok miatt - nem tesznek igazat az ezzel járó erőfeszítéseknek.
A mellékveséken előforduló incidómák több mint 80 százaléka megfelel hormon-inaktív adenomáknak vagy más jóindulatú daganatoknak, például mielolipómáknak stb. A fennmaradó tíz-20 százalék között - származásuktól függően - a zonális neuroendokrin mirigy származik:
- Pheochromocytomák (incidencia: 2,1–8/millió/év, körülbelül 90% -ban jóindulatú, tíz% -ban rosszindulatú)
- mellékvese Cushing adenómái (mint valódi mellékvese Cushing-szindróma - ACTH-független - csak körülbelül tíz százalékban; körülbelül 85 százalék kétoldalú mellékvese-hiperpláziaként egy ACTH-t termelő hipofízis-adenoma következtében, esetenként paraneoplasztikus szindrómaként endokrin rendszert károsító daganatokban is, például hörgőkarcinómákban)
- Conn adenomák (az incidenciát általában az összes magas vérnyomásban szenvedő beteg körülbelül egy százalékában adják meg, de egyes források az összes magas vérnyomásban szenvedő betegek akár 15 százalékáról is beszélnek)
- adrenokortikális karcinómák (incidencia: 0,5–2/millió/év; az előfordulás az élet negyedik-ötödik évtizedében csúcsos)
- Szolid daganatok mellékvese metasztázisai
A CT és az MRI a legfontosabb paraméter a mellékvesék incidinalomáinak méltóságának megítélésében, nagyjából ekvivalensek egymással. Alig van további információ mindkét eljárás végrehajtásával. Ha a két vizsgálat egyikét helyesen hajtják végre, akkor sok információ nyerhető, és gyakran elkerülhetők a további diagnosztikai lépések. A tömeg nagysága, homogenitása és egy- vagy kétoldalú jellege egyszerű eszközként értékelhető. Különösen a bilaterális daganatok esetén mérlegelni kell az agyalapi mirigy diagnózisát.
A metaanalízisekben a 6 cm-es mellékvese tömegében rosszindulatú daganatokat találtak 25 százalékban. 5-6 cm-es méretétől kezdve vagy gyors növekedés mellett elsődleges indikációja van az adrenalectomiának, amely ma már standard laparoszkópos.
A denzitás és a kontrasztanyag viselkedése a CT-ben vagy az MRT-ben további indikációkat is szolgáltathat. Incidentaloma
A pozitronemissziós tomográfiának (PET) alig van jelentősége a kezdeti diagnózisban, de célzottan alkalmazzák egyedi esetekben. A metusodobenzil-guanidin (MIBG) vizsgálata elvégezhető például a feokromocitómák nyomon követése során, vagy ha multilokuláris forma gyanúja merül fel. A CT, MRT és fluorodeoxi-glükóz (FDG) PET minőségének értékelésére szolgáló képletek, lásd "Adenoma kritériumai".
A megvalósítás előtt minden beteget tájékoztatni kell minden következményről. Elvileg egy hormonvizsgálat hasznos minden kezdeti diagnózisnál. Nagyon kicsi incidomák esetén
Gyakrabban, mint más hormon-aktív mellékvese daganatokban szenvedők, klinikájukon szembetűnőek a feokromocitómában szenvedők. A gyakran kritikus vérnyomásesés hipertóniás vészhelyzetekhez vezet, agyi vérzéssel vagy hasonlóval. Gyakran kiváltják a hasi nyomással járó fizikai tevékenységek (pl. Köhögés) vagy gyógyszeres kezelés (például érzéstelenítés indukciója során).
De a betegség kevésbé lenyűgöző következményei utat mutathatnak a helyes diagnózis felé is: Például a fejfájás, izzadás, szívdobogás, sápadtság, fogyás, hiperglikémia, hányinger, pszichés károsodás vagy ortosztatikus diszreguláció szerepel az autonóm katekolamin felszabadulás képében.
A szabad metanephrin és normetanephrin plazmában történő meghatározásával az elmúlt években itt új szűrési módszert hoztak létre. Ha a sok zavaró változót figyelembe vesszük, akkor 99 százalékos érzékenységgel és 89 százalékos specificitással jutalmazzák. Klonidin gátlási teszt használható ennek megerősítésére.
A homovanillin-mandulasav nagyon pontatlan mérése, valamint az adrenalin és a noradrenalin vérből vagy vizeletből való közvetlen meghatározása elavultnak tekinthető. A mellékvesére történő beavatkozások (szúrás, adrenalectomia) előtt mindig ki kell zárni a feokromocitómát. Ha az eredmény pozitív, peri-intervenciós α-blokádot (pl. Fenoxi-benzamint) kell végrehajtani.
Az elsődleges aldoszteronizmus klinikai képe rosszul állítható artériás hipertóniát, fejfájást, fáradtságot, izomgyengeséget vagy izomgörcsöket, székrekedést, polidipsziát és polyuriát tartalmaz. A hipokalaemiával járó hipertónia figyelmeztető jel a hiperaldoszteronizmusra (a plazma renin aktivitásának következményes elnyomásával). A korai Conn-szindróma nem feltétlenül jár együtt az abszolút aldoszteron- vagy reninszint változásával. Az arányuk változása azonban korai szakaszban mérhető. Számos gyógyszer és étel is hibás vizsgálati eredményekhez vezet.
Az aldoszteron/plazma renin aktivitási hányadot tekintik standardnak a Conn-szindróma szűrésében. A pozitív szűrővizsgálat a fluorokortizon szuppressziós teszttel igazolható (arany standard). Az egyéni felépítéstől és a vele járó betegségektől függően sóterhelés vagy kaptopril teszt is alkalmazható.
A mellékvese vénájának katéterezésére van szükség egyes esetekben a műtét előtt, hogy nagyon kicsi adenoma vagy bilaterális hiperplázia esetén meg lehessen különböztetni az oldalt.
Sokkal ritkábban, mint iatrogén kortizon beadáskor vagy ACTH-függő formák esetén a hipofízis elülső elülső adenómájában (Cushing-kór) vagy paraneoplasztikus (pl. Kissejtes hörgőkarcinóma), az autonóm kortizolt termelő mellékvese daganat következtében fellépő hiperkortiszolizmus tünetei. Jellemzőek a törzs által elfogult elhízás, a striák, a bőr atrófiája, a sebgyógyulási rendellenességek, a pattanások, a myopathia, a diabetogén anyagcsere, az osteoporosis, az adynamia, a mentális rendellenességek stb.
Az alacsony dózisú dexametazon rövid teszt bebizonyosodott, hogy a Cushing-szindróma szokásos szűrési módszere. Itt is figyelembe kell venni néhány zavaró tényezőt, mint például a terhesség vagy a súlyos elhízás, stb. A szubklinikai Cushing-szindróma azonban alkalmanként elkerülheti a rövid teszt segítségével történő kimutatást. Ha az eredmények nem egyértelműek vagy megerősítésre kerülnek, ezért hosszú távú dexametazon vizsgálatot kell végezni.
A mellékvese-karcinómák hormonaktivitása a szakirodalom szerint legfeljebb 60 százalék. Ha ez a helyzet, akkor túlnyomórészt a kortizol vagy autonóm nemi hormontermelés van. Ha képalkotással rosszindulatú daganatot gyanítanak, ezért meg kell határozni a nemi hormonokat, például a DHEA-kat, az androszténdiont, a 17-OH progeszteront és az ösztradiolt is. Kétoldali mellékvese hiperplázia esetén mérlegelni kell az ACTH meghatározását és az adrenogenitális szindróma kizárását - különösen gyermekeknél.
A mellékvese előfordulásának vizsgálata három oszlopon alapszik. A (általában már rendelkezésre álló) képalkotás mellett fókuszált anamnézist és klinikai vizsgálatot kell végezni az autonóm hormontermelés és a hormondiagnosztika klinikai tünetei tekintetében.
Jóindulatú impozáns és hormon-inaktív adenómák képalkotása esetén tanácsos éveken át megismételni a hormon diagnózist, több éven keresztül, és a kép progresszióját hat-tizenkét havonta ellenőrizni a méret progressziója szempontjából.
Minden szükséges intézkedést meg kell tenni a hamis pozitív vagy hamis negatív eredmények elkerülése érdekében, az inkonzisztenciák és a szükségtelen ismételt vizsgálatok elkerülése érdekében. Véletlenül felfedezett egyoldalú vesedaganatok ambuláns hormonvizsgálatának algoritmusa megtalálható az Osztrák Urológiai és Andrológiai Társaság Urológiai Onkológiai Munkacsoportjának (AUO) honlapján.
Az adenoma jelenlétéért beszélő kritériumok
- CT natív: HU 60 százalék - relatív KM kimosás:> 40 százalék
- MR: A jel elvesztése "ellentétes fázisban"> 30 százalék és alacsony T2 jel
- FDG-PET: SUV mellékvese/SUV máj> 1,45 (malignitás gyanúja)
HU = Hounsfield-egységek, KM = kontrasztanyag, SUV = standardizált felvételi érték
Forrás: Fassnacht, Journal for Clinical Endocrinology and Metabolism 2010; 3 (4): 16-20
Dr. Christian Peither, FEBU
Urológiai és Andrológiai Tanszék,
Állami Kórház Steyr