A mellékvese rákja
A mellékvesék a vesék felett elhelyezkedő kis mirigyek. Két részből állnak: kérgi és velő.
A kéreg a mellékvese külső része és a daganat kialakulásának választott helye. A kéreg szintjén több hormon szintetizálódik, köztük a kortizol, egy esszenciális hormon, amely nélkül nem lehet élni, az aldoszteron és az androgén hormonok.
A medulla, a mellékvese belső része, az autonóm idegrendszer valódi kiterjesztése. Ezen a szinten olyan hormonok szintetizálódnak, mint az adrenalin (adrenalin) és a noradrenalin. A mellékvese medullájában kialakuló daganatok vagy feokromocitómák (többnyire jóindulatú daganatok) vagy neuroblasztómák.
Mellékvese kérgi daganatok
A mellékvese kérgi daganatok két fő entitása van:
- adenomák (jóindulatú daganatok)
A rosszindulatú daganatok nagyon ritkák, az Egyesült Államokban évente körülbelül 200 eset fordul elő. Ehelyett az adenomák sokkal gyakoribbak, ezek a közép- vagy az előrehaladott kor előjoga. Becslések szerint a nagy teljesítményű képalkotó vizsgálaton (CT vagy MRI) 10-ből 1 betegnél mellékvese daganatot diagnosztizálnak. A becsült 5 éves túlélés meghaladja a lokalizált betegség 60% -át és az áttétes betegség esetén 5-7% -ot.
Mellékvese adenomák
Általában csak a mellékvesék egyikét érinti, és általában kicsi. A legtöbb beteg tünetmentes és felfedezése pusztán véletlen. A túlnyomó többség nem működik, abban az értelemben, hogy nem szintetizálja a hormonokat.
Kérgi-felszíni karcinómák
Gyakran véletlenül fedezik fel őket.
Ha szekréciósak, számos változást váltanak ki, beleértve a súlygyarapodást, a vízvisszatartást, a gyermekek korai pubertását, a nőknél az arc- vagy a testfelesleget stb.
A tünetek olyan körülmények között is előfordulhatnak, amikor a daganatok nagyobb volumenűek és nyomást gyakorolhatnak a szomszédos szervekre. Ilyen körülmények között a fájdalom és a hasi teltségérzet gyakran jelentkezik.
Kockázati tényezők
A mellékvese rákok túlnyomó többsége szórványos. Csak 15% -uk öröklődik genetikai szindrómákon belül, amelyek között:
- Li-Fraumeni szindróma, egy ritka genetikai szindróma, egy TP53 gén replikációs hiba következtében. Az ebben a szindrómában szenvedőknél fokozott a különböző rákos megbetegedések kialakulásának kockázata, beleértve az emlőrákot, a csontot, az agyat és a mellékvesét.
- Beckwith-Wiedemann-szindróma, egy genetikai szindróma, amely a vese-, máj- és mellékvese-rák fokozott kockázatával jár
- 1. multiplex endokrin neoplazia szindróma (MEN1), egy olyan szindróma, amely az agyalapi mirigy, mellékpajzsmirigy és hasnyálmirigy rákos megbetegedésének fokozott kockázatával jár. Az ebben a szindrómában szenvedő betegek közel felében mellékvese adenoma alakul ki.
- Az APC gén hibájának következtében kialakuló szindróma, a familiáris adenomatózus polipózis (FAP) több ezer vastagbélben kialakult polipot, de a mellékvesében kialakult daganatokat is társít. A mellékvese daganatok döntő többsége adenoma.
- A Lynch-szindróma, az MLH1, MSH2, MLH3, MSH6, PMS1, PMS2 gének hibáinak következtében kialakuló szindróma a vastagbélrák, a gyomorrák és más daganatok, köztük a mellékvese rák kialakulásának fokozott kockázatával jár együtt.
tünetek
A mellékvese rákos esetek csaknem felében a tünetek a tumor által kiválasztott hormonok miatt következnek be. Másrészt a tünetek a megnövekedett mellékvese-térfogatnak és a daganat által a szomszédos struktúrákra kifejtett kompressziónak köszönhetők.
- A felesleges ösztrogén vagy androgén szintézisének másodlagos tünetei
Általában a tünetek gyermekeknél jelentkeznek, felnőtteknél kevésbé súlyosak. A túlzott androgénszintézis az arc és a test szőrét jelenti. A túlzott ösztrogénszintézis a lányok korai pubertását, a fiúknál a mellnagyobbítást jelenti.
- A túlzott kortizolszintézis után másodlagos tünetek
A megemelkedett szérum kortizolszint egy tipikus szindróma, az úgynevezett Cushing-szindróma kialakulását idézi elő.
Lehetséges jelek és kapcsolódó tünetek:
- súlygyarapodás túlnyomó zsírlerakódással a nyakon és a vállakon
- arc-, mell- vagy hátsó haj
- szabálytalan menstruációs ciklus
- izom asthenia és az alsó végtagok izomtömegének csökkenése
- csontritkulás, hiperglikémia, magas vérnyomás, depresszió, nehézlégzés
- A túlzott aldoszteronszintézis után másodlagos tünetek
- alacsony szérum káliumszint
- A mellékvese térfogatának növekedése miatt másodlagos tünetek
- hasi teltségérzet
- táplálkozási nehézségek a korai jóllakottság érzése miatt
A diagnózist képalkotó vizsgálatok (ultrahang, CT vizsgálat, MRI, PETCT), valamint hormonális dózisok (kortizol, ösztradiol, androgének, aldoszteron stb.) Javasolják, és bioptikailag megerősítik.
Kezelés
Az optimális terápia megválasztása a multidiszciplináris csoportban történik, amely magában foglalja a sebészt, a kemoterapeutát, a radioterapeutát, de az endokrinológust is.
A műtét a lokalizált stádiumok terápiás standardja, és magában foglalja az érintett mellékvese és a regionális nyirokcsomók eltávolítását. A legtöbb esetben nincs szükség további kezelésekre. Ha a reszekció nem volt teljes, sugárterápiát és/vagy szisztémás terápiát alkalmaznak Mitotane-nal, akkor a kemoterápiát választják erre a helyre. Emellett a sugárterápia és a szisztémás terápia a lokálisan előrehaladott, inoperábilis helyzetekben szokásos.
A metasztatikus betegség tekintetében a szokásos terápia az a szisztémás terápia, amelyhez minden egyes esettől függően pontosan hozzáadják az eltávolító műtétet vagy sugárterápiát a tünetek kezelése érdekében.