A mielóma multiplexes hematológiai betegség kezelése útmutató

kezelése

Myeloma multiplex neoplasztikus állapot? hematológiai?, orvosilag jellemzett? a tumor szaporodásával? plazma sejt? több mielogén terület szintjén.

Emellett a mielóma a primitív csonttumorok része, mivel az egyik leggyakoribb.

Az MMRF (Multiple Myeloma Research Foundation) erőfeszítéseinek köszönhetően figyelemre méltó előrelépés történt a betegségkutatás területén, a tudományos előnyök új kezelési lehetőségeket kínálnak az érintett betegek számára. Az ennek az állapotnak megfelelő kezelésnek nincs jele a gyógyíthatóságra, csupán a szövődmények csökkentésére és a kiújulások megelőzésére szolgál. Bár a gyógyíthatóságról egyelőre nincs szó, a klinikai vizsgálatok által kiértékelt új kezelési formák bizonyos esetekben teljes molekuláris választ mutattak. Viszont a teljes molekuláris válaszok esetén is előfordultak relapszusok, általában a betegség hosszú távú hiánya után. Mindenesetre jelenleg nincs bizonyíték arra, hogy összefüggés lenne a kezelésre adott válasz minősége és a betegek élettartama között.

A myeloma multiplexes terápiát minden beteg esetében egyedileg kell meghatározni. A mielóma bizonyos típusú kezelésének létrehozása összetett folyamat, amelyet számos tényező befolyásol:

  • a klinikai vizsgálatot követően tett megfigyelések
  • laboratóriumi vizsgálati eredmények
  • a betegség stádiuma vagy osztályozása
  • életkor és általános egészségi állapot
  • tünetek
  • a betegség szövődményeinek jelenléte
  • korábbi kezelések
  • életmód

Az MM-ben szenvedő betegek kezelésének lehetőségei nagyban függnek a betegség osztályozásától és stádiumától. A betegek besorolhatók inaktív vagy aktív betegségbe. Az inaktív betegség tünetmentes és nem igényli azonnali kezelés megkezdését. Ezeknek a betegeknek nincsenek rákos megbetegedései. Az inaktív betegség a myeloma következő altípusait foglalja magában: MGUS (meghatározatlan jelentőségű monoklonális gammopathia), SMM (parázsló myeloma), IMM (indolens myeloma), I. stádiumú betegség. Az inaktív betegségben szenvedő betegeket állandó megfigyelés alatt kell tartani, és a kezelést csak akkor kezdik meg, amikor a betegség előrehalad. Bizonyos esetekben látens mielómában, indolens mielómában vagy I. stádiumú betegségben szenvedő betegeknél a biszfoszfonátok vagy a szupportív terápia megfelelő lehet. Alternatív megoldás lehet a klinikai vizsgálatokban való részvétel is.

Az aktív betegség (beleértve a II. És III. Stádiumot is) tüneti, és a kezelés mielőbbi megkezdését igényli. Az aktív betegségre nincs standard terápia. A szokásos terápiáknak minősített kezelési rendek a hagyományosak, amelyek jó eredményeket mutattak be, és klinikai vizsgálatokban alkalmazták őket, és publikálták nemzetközi folyóiratokban. Az onkológiai intézetek kidolgozták saját irányelveiket a mielóma kezelésére. Az NCCN (The National Comprehensive Cancer Network) létrehozott egy általános gyakorlati útmutatót, amely megkönnyíti az onkológusok számára a kezelés meghatározását. Ez az útmutató olyan speciális terápiákat mutat be, amelyeket hatékonynak tekintenek, az irodalom adatai, a szakértői bizottság szakértelme és klinikai tapasztalatai alapján.

Az MM-terápia színvonalának előrehaladásához szükséges a megfelelő betegek részvétele a klinikai vizsgálatokban. A klinikai vizsgálatok, különösen az I. és II. Fázis, legalább annyira hatékonyak, mint a hagyományos kezelési rendek, amelyek bekerültek a rákos gyakorlatba.

  • a betegség felszámolása, amely magában foglalja a kemoterápiás gyógyszerek nagy dózisainak elfogadását, magas fokú toxicitással
  • betegség elleni védekezés a szerves károsodások megelőzése érdekében, elfogadható toxicitású terápiás kezelés alkalmazásával
  • az életminőség javítása a lehető leghosszabb ideig, minimális terápiás beavatkozásokkal
  • a fájdalom és más betegségspecifikus tünetek enyhítése
  • a betegség remissziójának a lehető leghosszabb meghosszabbítása

A mielóma multiplex kezdeti terápiájának meghatározása a beteg korától és társbetegségeitől függ. Jelenleg 65 év alatti betegeknél a nagy dózisú kemoterápia és az őssejt-transzplantáció az előnyös kezelési mód. Az őssejt-transzplantáció előtt a betegek indukciós kemoterápián esnek át. A leggyakoribb kezelési rendek a következők: talidomid-dexametazon, bortezomib alapú sémák, lenalidomid-dexametazon. Az autológ őssejt-transzplantáció, vagyis a kemoterápiás kezelés után a betegtől gyűjtött őssejt-transzplantáció a leggyakoribb őssejt-transzplantációs forma, amelyet a mielóma multiplex kezelésében alkalmaznak. Noha nem gyógyító szándékkal hajtják végre, a transzplantáció ezen formája meghosszabbítja a túlélést. Az allogén őssejt-transzplantáció (egészséges donortól gyűjtött őssejtek) képes gyógyítani, de az érintett betegek nagyon kis százalékát megszólítja, 5-10% -os halálozási arányhoz társítva.

A 65 évesnél idősebb és más betegségben szenvedő betegek nem tolerálják az őssejt-transzplantációt, esetükben a terápiás ajánlás MP kemoterápiából (melfalán és prednizon) áll. A jó túlélési arányú kemoterápiás kezelési módok: bortezomib + melfalán + prednizon, lenalidomid + dexametazon kis adagokban, melfalán + prednizon + lenalidomid. A mai napig nem végeztek klinikai vizsgálatokat ezen kezelési módok összehasonlítására.

Azok a betegek, akiknél az őssejt-transzplantáció nem javallt. A kezdeti kezelési rend magában foglalja a melfalán (kemoterápia) és a prednizon (kortikoszteroid) kombinációját. Egy másik ajánlott kombináció a ciklofoszfamid + prednizon kombinációja. Idős betegeknél, akik nem tolerálják a többi kezelési rendet, nagy dózisú dexametazont (kortikoszteroid) kell adni talidomiddal (immunmoduláló szer) kombinálva.

Transzplantációs indikációjú betegek. Az autológ őssejt-transzplantációra jelentkezők más kemoterápiás szereket kapnak a kezdeti terápia során, vagy rövid ideig melfalánt kapnak az őssejt-gyűjtés előtt. A kemoterápiás változatok közé tartozik: a talidomid + dexametazon kombinációja vagy a kemoterápiás rend VAD (vinkristin, doxorubicin, dexametazon) vagy DVd (Doxil - LCL-be kapszulázott doxorubicin, vinkristin, Decadron - dexametazon). 3-4 kezelési ciklus után, amelyek célja a daganat térfogatának csökkentése, a betegektől őssejteket gyűjtenek be, amelyeket transzplantációra használnak fel.

Relapszusok vagy refrakter betegség kezelése

A kezelés után a relapszusok gyakoriak ebben a rákformában. A kezelést általában palliatív célokra használják. Ha a terápia abbahagyása után 6 hónappal relapszus lép fel, akkor azt felül kell vizsgálni. A beteg állapotától, a korábbi alkalmazott terápiás módszerektől és a remisszió időtartamától függően a relapszusok kezelésének lehetőségei a következők: ugyanazon terápiás szer alkalmazása, mint a kezdeti terápia, más kemoterápiás szerek (melfalán, ciklofoszfamid, talidomid vagy dexametazon) alkalmazása kombinált terápiában. . Figyelembe kell venni az autológ őssejt-transzplantációt is.

A kezelés során előfordulhat ellenállás az alkalmazott kemoterápiákkal szemben, amely visszafordítható lehet. Relapszusokban a bortezomib (Velcade) egy kemoterápiás szer, amelyet nemrégiben adtak hozzá az MM-sémákhoz, másodlagos vonalként alkalmazzák. A bortezomib egy proteázomális inhibitor. Egy másik ígéretes kemoterápia a lenalidomid, a talidomid kevésbé toxikus analógja.

Az akut veseelégtelenség reverzibilis, a vesefunkció normalizálódik, amikor a kalcium- és paraproteinszint plazmoferézissel normalizálódik. A krónikus veseelégtelenség kezelése típusától függ, és dialízist is magában foglalhat.

Tüneti mielómával diagnosztizált betegeknél biszfoszfonátokra és támogató terápiára lehet szükség a csontkárosodás és szövődmények kezelésére. A csontelváltozásokat ortopédiai úton kell stabilizálni és besugározni. A biszfoszfonátokat (pamidronát, zoledronsav) rutinszerűen használják a törések megelőzésére, az eritropoietint pedig a vérszegénység kezelésére.

A mielómával összefüggő hypercalcaemia kezelése megegyezik a hypercalcaemiaval társult egyéb rákos megbetegedések kezelésével. Néhány beteg számára előnyös lehet az immunglobulin helyettesítő kezelés, amely csökkenti a fertőzés kockázatát.

A kezelés után a betegség betegenként eltérő módon viselkedik:

  • reagáló betegség - a kezelésre reagáló myeloma, az M-fehérje szintje legalább 50% -kal csökkent
  • stabilizált betegség - nem reagál a mielóma, az M-fehérje szintje kevesebb mint 50% -kal csökkent, de a betegség progressziója nem volt
  • progresszív betegség - előrehaladott myeloma (az M-fehérje szintje nőtt, a szervek károsodása mellett); A legtöbb esetben a relapszusok vagy a refrakter betegségek ebbe a kategóriába tartoznak.
  • relapszus - mielóma, amely kezdetben reagált a kezelésre, de valamikor újra folytatódott
  • refrakter betegség - mielóma, amely nem reagál a kezdeti terápiára, vagy visszatérő betegség, amely nem reagál a kezelésre; 2 típusa lehet: progresszív refrakter betegség, amely nem reagál a kezelésre, és nem progresszív refrakter betegség, amely nem reagál a kezelésre.