A mieloproliferatív betegség - okai, tünetei és kezelése
Myeloproliferatív betegségek a vérképző rendszer rosszindulatú betegségei. A betegségek kontrollrendszere egy vagy több vérképző sejtvonal monoklonális proliferációjában áll. A terápia az egyes esetek betegségétől függ, és tartalmazhat vérátömlesztést, vérmosást, gyógyszeres kezelést és csontvelő-átültetést.
Tartalomjegyzék
Mik a mieloproliferatív betegségek?
Az egyik legfontosabb vérképző szerv a medulla ossium, vagyis a csontvelő. A májjal és a léppel együtt képezi az emberi vérképző rendszert. Különböző betegségek befolyásolhatják a vérképző rendszert. A rosszindulatú hematológiai betegségek gyűjtőfogalma például egy rosszindulatú betegség heterogén csoportjának felel meg, amely befolyásolja a vérképző rendszert.
A rosszindulatú hematológiai betegségek közé tartozik a myeloproliferatív betegségek. Ezt a betegségcsoportot az őssejtek monoklonális szaporodása jellemzi a csontvelőben. Az irodalomban a megfelelő betegségeket néha myeloproliferatív neopláziának nevezik.
Dameshek amerikai hematológus eredetileg a mieloproliferatív szindrómák kifejezést javasolta a vérrendszer rosszindulatú betegségei között, beleértve azokat a betegségeket is, mint a krónikus myeloid leukémia. Időközben kialakult a mieloproliferatív betegségek betegségcsoportja, amely a myeloid sorozat vérképző sejtjeinek rosszindulatú degenerációján alapul. A csoportba több mint tíz betegség tartozik, köztük a policitémia vera.
okoz
Bár bebizonyosodott, hogy a megnevezett noxeák mind megfelelő jelenségeket okozhatnak, a myeloproliferatív betegségek többségében a noxae-vel való kapcsolat közvetlenül nem azonosítható. A kutatók most legalább egyetértettek abban a gyanúban, hogy korábban ismeretlen kártevők mutációkat okoztak a genomban.
Ezekről a mutációkról azt mondják, hogy megfelelnek a kromoszóma-rendellenességeknek, vagyis a genetikailag kromoszomális örökletes anyag rendellenességeinek. A kutatók szerint jelenleg az anomáliák jelentik a betegség elsődleges okát. A hipotézist a mieloproliferatív betegségekről korábban dokumentált esettanulmányok támasztják alá. A policitémia vera sok esetben mutáció mutatkozik a Janus kináz 2 JAK2 génben.
Tünetek, betegségek és jelek
A mieloproliferatív betegségek tünetei különböző súlyosságúak lehetnek, és az adott esetben a betegség pontos állapotától függenek. A csoport betegségeinek többségében azonban vannak közös tünetek. A leukocitózis mellett eritrocitózis vagy trombocitózis is előfordulhat.
Ez azt jelenti, hogy bizonyos vérsejtek túlkínálattal rendelkeznek. Az említett három jelenség egyszerre fordulhat elő, különösen a mieloproliferatív betegségek korai szakaszában. Ezenkívül a betegek gyakran szenvednek bazofíliában. Ugyanolyan gyakori tünet a splenomegalia. Sok esetben a csontvelőben is fennáll a fibrózis, amely olyan tünet, amely különösen jellemző az osteomyelosclerosisra.
A fibrózis mellett ez a klinikai kép társul extramedulláris vérképződéssel is. Szélsőséges esetekben átmenet van egy életveszélyes robbanásveszélyre, elsősorban olyan betegségekben, mint a CML. A betegségtől függően számos más tünet jelentkezhet egyedi esetekben. Az itt említett összes tünet jelenléte nem feltétlenül szükséges a mieloproliferatív betegség diagnosztizálásához.
A betegség diagnózisa és lefolyása
A mieloproliferatív betegség diagnosztizálása gyakran nehéz, különösen a korai szakaszban. A tünetek egyértelmű hozzárendelése a kezdeti szakaszban általában nem lehetséges. Bizonyos esetekben a betegségcsoport egyes betegségei is átfedik egymást, és még nehezebbé teszik a feladatot.
Például a policitémia vera gyakran fordul elő osteomyelosclerosis esetén, vagy előrehalad. A betegség lefolyása krónikus, és bizonyos fokú előrehaladásnak van kitéve. Ez azt jelenti, hogy a betegség súlyossága idővel növekszik, és ennek megfelelően a prognózis meglehetősen kedvezőtlen.
Mikor kell orvoshoz fordulni?
A véráramlás zavarait vagy a szívritmus rendellenességeit orvosnak kell bemutatni. Ha mozgáskorlátozás vagy a felsőtest duzzanata van, aggodalomra ad okot. Általános működési zavarok, az emésztés következetlenségei vagy a belső nyugtalanság a meglévő betegség jelei. Orvoslátogatásra van szükség, amint a tünetek hosszú ideig fennállnak, vagy intenzitásuk fokozódik. Ha az érintett betegség, rossz közérzet vagy alvászavar miatt panaszkodik, orvoshoz kell fordulnia. Az optimális alvási körülmények ellenére hirtelen izzadságkitörést vagy erős éjszakai verejtékképződést kell orvosnak bemutatni.
A belső hideg vagy hőfejlődés, valamint a megnövekedett testhőmérséklet arra utal, hogy a szervezet fennáll egy fennálló egészségügyi rendellenességet. A fejfájást, a koncentrációs rendellenességeket vagy a teljesítmény csökkenését orvosnak tisztáznia kell. Az izomrendszer változását, a test szokatlan reakcióját, amikor bázist tartalmazó készítményekkel érintkezik, és a testtömeg csökkenését orvosnak kell megvizsgálnia. Orvoshoz kell fordulni, ha a sporttevékenységek vagy a mindennapi folyamatok már nem hajthatók végre. A tartós belső gyengeséget, általános rossz közérzetet vagy érzelmi problémákat orvosával kell megbeszélni. Gyakran súlyos betegség rejtőzik a panasz mögött, amely azonnali intézkedéseket igényel. Orvost kell felkeresni a diagnózis felállításához.
Kezelés és terápia
A mieloproliferatív betegség terápiája tüneti, és az adott esetben a betegségtől függ. Okozati kezelés jelenleg nem áll rendelkezésre a betegek számára. Ez azt jelenti, hogy a betegség oka nem oldható meg. Eddig a tudomány nem is egyezett meg az ügyben.
Amíg a betegség eredete nincs egyértelműen tisztázva, oksági terápiás lehetőségek nem állnak rendelkezésre. Az olyan betegségeknél, mint a CML, a tüneti terápia középpontjában a konzervatív gyógyszeres kezelési megközelítések állnak. A beteg tirozin-kináz aktivitását gátolni kell.
Például az érintett személy kapja a tirozin-kináz inhibitor imatinibet. Krónikus myeloid leukémiában szenvedő betegek gyakran kapnak gyógyszeres terápiát hidroxikarbamiddal a fehérvérsejtszám normalizálása érdekében. Különböző intézkedéseket alkalmaznak a PV kezelésére.
A vérellátás és az aferézis csökkenti az eritrocitákat és más sejtes vérkomponenseket. Ugyanakkor a thrombocyta aggregációja gátolt a trombózis megelőzése érdekében. Az orális vérlemezke-aggregáció-gátlók, például az acetil-szalicilsav a választott gyógyszer erre. A kemoterápia csak akkor javallt, ha a leukociták vagy vérlemezkék magas száma trombózist vagy embóliát okoz.
Az imatinib a hipereozinofília szindróma által választott kezelés. Az embólia megelőzésére orális antikoaguláció javasolt. Az OMF-ben szenvedő betegeket a hematológusok megfigyelik, és általában három módszerrel kezelik őket. A csontvelő-transzplantációk mellett olyan gyógyszerek állnak rendelkezésre, mint az androgének, a hidroxi-karbamid, az eritropoietin vagy a ruxolitinib ebben az összefüggésben. A terápia harmadik komponense a rendszeres vérátömlesztés.
A gyógyszerét itt találja
Kilátás és előrejelzés
A mieloproliferatív betegségnek kedvezőtlen a prognózisa. Ez egy rosszindulatú betegség, amelyet nehéz kezelni. Átfogó orvosi ellátás nélkül a jövő kilátásai jelentősen romlanak. Az érintett várható életkora csökken. Minél korábban diagnosztizálják, annál hamarabb meg lehet kezdeni a terápiát. Ez növeli a pozitív fejlődés valószínűségét a betegség további lefolyása során.
Ennek ellenére a kezelés kihívása a betegség általában progresszív fejlődésével való megbirkózás. Mivel a rendellenesség okát még nem sikerült teljesen tisztázni, az orvosok az egyéni helyzet alapján döntenek a következő kezelési lépésekről. A betegség súlyos pszichológiai és érzelmi terhet jelent az érintett személy számára, sok esetben az általános körülmények pszichológiai szövődmények kialakulásához vezetnek.
A beteg teste gyakran annyira legyengült, hogy az alkalmazott terápiás megközelítések nem hozzák meg a kívánt sikert. Bár sok panasz enyhül, még mindig nehéz megjósolni, hogy az érintett személy hogyan fog fejlődni. A gyógyszeres terápia mellett rendszeres vérátömlesztésre van szükség az általános közérzet javítása érdekében. Összességében nő a fertőzésekre való hajlam és ezzel együtt a további egészségügyi rendellenességek kockázata. Néhány beteg számára a csontvelő-átültetés az utolsó esély az általános fejlődés javulására.
megelőzés
A mieloproliferatív betegségeket nem lehet nagy ígérettel megelőzni, mivel a betegség kialakulásának okait még nem sikerült egyértelműen tisztázni.
Utógondozás
A mieloproliferatív betegségek, például a policitémia vera, kiterjedt utókezelést igényelnek. Az ezzel a diagnózissal rendelkező betegeknél periodikus vérvételt kell végezni. Ez csökkenti a vérsejtek számát és szabályozza a vérértékeket. Ha a beteg vérértékei jól beállíthatók, elsajátította az első lépést.
Akkor hosszú távon kell gondolkodnia. Fontos a terápia sikerének fenntartása. Ezenkívül az utógondozás magában foglalja a betegséggel való élet minél pozitívabbá tételét. Mindkét esetben a betegeknek rendszeresen kapcsolatba kell lépniük kezelőorvosukkal.
A mieloproliferatív betegségek esetén a rendszeres utókezelés és az utólagos ellenőrzések rendkívül fontosak. A vizsgálati időpontok a terápia sikerességének ellenőrzésére szolgálnak. A fizikai jólét alapján az orvos optimalizálja a terápiát és az egyéni igényekhez igazítja.
Ha a betegek kényelmetlenül érzik magukat a megbeszélések között, azonnal lépjenek kapcsolatba egészségügyi szakemberükkel. Nem tanácsos várni a következő találkozóra. Az érintetteknek nem kell panaszt elfogadniuk. Az orvos ezt egyszerű eszközökkel orvosolhatja.
Ezenkívül felülvizsgálja a vonatkozó panaszokat, és ennek megfelelően további vizsgálatokat indít. Ezenkívül más szempontokat is figyelembe kell venni, amelyek túlmutatnak a fizikai korlátokon. A pszichológus látogatása előnyös lehet, ha a betegség a beteg pszichéjét is érinti.
Ezt megteheti maga is
Mivel a mieloproliferatív betegség genetikai rendellenesség, az önsegítés lehetőségei korlátozottak. A kezelés tüneti lehet. Ennek ellenére az orvosi kezelés mellett egyedi intézkedéseket lehet és kell találni az életminőség javítására.
Itt a hangsúly a betegség negatív lefolyásának lelassítására és a beteg függetlenségének fenntartására irányul. Ennek elérésére különféle módszerek alkalmazhatók, amelyek közül a beteg számára a legmegfelelőbb megközelítést választják. Alternatív terápiák, például meditáció, jóga vagy más fizikai gyakorlatok támogathatják a fájdalomterápiát és csökkenthetik a betegséggel kapcsolatos stresszt. Orvosok, pszichoterapeuták vagy foglalkozási terapeuták utasítást adhatnak az otthon függetlenül elvégezhető gyakorlatokról. A folyamatos ismétlés fontos az ilyen módszerek sikeréhez. Csak így lehet fenntartani a teljesítményt.
Mivel a betegség lefolyása nagyon különböző, segíthet kipróbálni a különböző ilyen intézkedéseket. Általában célszerű szem előtt tartani a beteg pszichoszociális környezetét. Az ép szociális hálózat támogatást nyújt és segíthet a mieloproliferatív betegség hatásainak kezelésében.