A myelodysplasia okai, tünetei, kezelése - CSID Mi történik orvos

Myelodysplasia: meghatározás

A myelodysplasia vagy myelodysplasticus szindróma olyan hematológiai állapot, amelyben a gerincvelő nem termel elegendő vörösvértestet. Ehelyett éretlen vérsejtek termelődnek feleslegben, és a betegség előrehaladtával ezek a sejtek ellenőrizhetetlenül növekednek a gerincvelőben, megszüntetve az egészségeseket. Az állapot lassan vagy nagyon gyorsan kialakulhat, és egyes betegeknél akut mieloid leukémia alakulhat ki, amely a vérrák egyik legsúlyosabb formája.

A szindróma további következményei a vérszegénység, visszatérő fertőzések, vérzés stb. Az American Cancer Society adatai szerint évente 4-5 ezer myelodysplasia fordul elő százezer lakosra, ami évente körülbelül 13 000 új esetet jelent. A betegség a férfiak körében gyakoribb, és az esetek több mint 80% -át 60 évesnél idősebb embereknél regisztrálják.

Myelodysplasia: tünetek

A myelodysplasia tünetei az állapot súlyosságától és a beteg általános egészségi állapotától függenek. Ezek a következők lehetnek:

Fáradtság
Légszomj
Gyengeség
Sápadtság
Ismétlődő fertőzések
Láz
Hirtelen zúzódások
Gyakori orrvérzés
Javítások (apró vörös foltok a bőrön, különösen a lábakon és a törzsön)
Szédülés
Indokolatlan fogyás
Csontfájdalom
Étvágytalanság

Ha ilyen tüneteket tapasztal, és 2-3 hétnél tovább tartanak, azonnal keresse fel orvosát, hogy megtudja az okát. Gyakran a myelodysplasia-ban szenvedőknek egyáltalán nincsenek tüneteik, és véletlenszerűen diagnosztizálják ezt az állapotot a rutin vérvizsgálatok során.

Myelodysplasia: okok

A myelodysplasia oka gyakran ismeretlen, de számos ismert kockázati tényező elősegítheti ezt az állapotot, például:

Időskor - a myelodysplasia legtöbb esete 60 évesnél idősebb embereknél fordul elő, általában a 70-es vagy 80-as években, ritkán 50 év alatt
A szex - myelodysplasia főleg a férfiakat érinti, és az egyik oka az lehet, hogy általában dohányosok.
Rákkezelések - A kemoterápián/sugárterápián átesett vagy átesett betegeknél fokozott a myelodysplasia (másodlagos myelodysplasia) kockázata.
Örökletes állapotok - az ilyen állapotokkal született emberek hajlamosabbak a myelodysplasiara: Fanconi vérszegénység, Scwachman-Diamond szindróma, Diamond Blackfan vérszegénység, hematológiai rendellenességek, veleszületett neutropenia, veleszületett dyskeratosis stb.
A dohányzás - a tüdőrák fő oka, de egyben más rákos megbetegedések, köztük a vér egyik kockázati tényezője
Környezeti tényezők - a szervezet erős sugárzásnak, benzolnak vagy más vegyi anyagoknak való kitettsége növeli a myelodysplasia kockázatát
Genetikai öröklődés - néha a myelodysplasia öröklődhet (egyes rendellenes gének átkerülnek a gyermekekre)

Myelodysplasia: diagnózis

A mielodiszplázia számos képalkotó teszt és vizsgálat alapján diagnosztizálható, például:

teljes vagy differenciális vérkép
perifériás vér kenet
felszívott vagy csontvelő biopszia
kariotipizálás (kromoszómális elemzés)
in situ fluoreszcens hibridizáció
áramlási citometria
immunocitokémiai teszt
DNS-mutáció elemzése
teszt az eritropoietin (EPO), a vas, a B12-vitamin stb. szintjének értékelésére.

Myelodysplasia: kezelés

A myelodysplasia kezelése a beteg életkorától és általános egészségi állapotától, a betegség kialakulásának mértékétől, valamint a diagnózis idejétől függ. Jelenleg a myelodysplasia egyetlen gyógyító kezelése a csontvelő vagy az őssejtekkel végzett csontvelő-transzplantáció, de csak a gyermekeknél nő meg az eredményesség, nem az időseknél.

Ellenkező esetben a kezelés célja a tünetek enyhítése és a szövődmények lehetőség szerinti megelőzése és a betegség akut mieloid leukémiává történő előrehaladása.

Vérszegénység esetén például rendszeres vérátömlesztésre van szükség, de elősegíthetik a felesleges vas felhalmozódását a szervezetben, ebben az esetben kelátképző szerekkel történő terápiára van szükség. Alacsony eritropoietinszint (kevesebb, mint 500 NE/liter vér) esetén a rekombináns humán eritropoietin injekcióját javasolják, amely serkenti a vörösvértestek termelését.

Túlzott vérzés esetén vérlemezkék transzfúziója, de gyógyszerek is ajánlhatók (például az eltrombopag hatóanyag növeli a vérlemezkék számát a csontvelőben).

Ha a páciens gyakori fertőzéseket tapasztal a csökkent leukocita szint miatt, akkor az orvos bizonyos antibiotikumokat, de injekciókat is javasolhat a granulocita kolóniák stimulálására.

Idős betegeknél immunszuppresszív gyógyszerek vagy kemoterápia is megfontolható. Máskor a legjobb megoldás ennek a betegkategóriának az, ha beiratkozik a kísérleti klinikai vizsgálatokba, amelyek a tünetek enyhítésére és a várható élettartam meghosszabbítására szolgáló gyógyszerek alkalmazásából állnak.