A neuroendokrin daganatok kockázati tényezői - Soci; t; kanadai rák
A kockázati tényező olyan viselkedés, anyag vagy állapot, amely növeli a rák kialakulásának kockázatát. A legtöbb rákot számos kockázati tényező okozza. De néha olyan neuroendokrin daganatok (NET) alakulnak ki, akiknél nincsenek az alábbiakban ismertetett kockázati tényezők.
A neuroendokrin daganatok (NET) bármilyen életkorú embereknél megjelenhetnek, de leggyakrabban 60 éves vagy annál idősebb embereknél fordulnak elő. Az elmúlt évben diagnosztizált új NET-esetek száma folyamatosan nőtt az elmúlt 20 évben. A kutatók úgy vélik, hogy a megnövekedett gyakoriság azért van, mert a diagnosztikai tesztek, különösen a képalkotó tesztek, egyre jobban segítik ezen tumorok felismerését.
A kockázati tényezőket általában a legfontosabbaktól a legkevésbé fontosakig sorolják. De a legtöbb esetben lehetetlen őket teljes bizonyossággal rangsorolni.
Ismert kockázati tényezők
Meggyőző bizonyíték van arra, hogy a következő tényezők növelik a NET-ek kockázatát.
Örökletes állapotok
Az öröklött állapot az a rendellenesség, amelyet a szülő a géneken keresztül ad át a gyermeknek. Ennek oka egy vagy több gén változása vagy mutációja. A következő ritka örökletes állapotok növelik bizonyos típusú NET-ek kialakulásának kockázatát.
Többszörös endokrin neoplázia
A többszörös endokrin neopláziát (MEN) a MEN1 gén, a RET gén vagy a CDKN1B gén örökletes mutációja okozza. Az EOD-ban szenvedőknek sok NET-je és daganata lehet az endokrin mirigyekben. Ezek a daganatok lehetnek nem rákos (jóindulatú) vagy rákos (rosszindulatú).
4 típusú NEM létezik (NEM 1, NEM 2A, NEM 2B és NEM 4). A kialakuló daganatok típusai az EOD típusától függenek.
A NEM 1 leggyakrabban a NET-eket okozza, amelyek a mellékpajzsmirigyben, a hasnyálmirigyben és az agyalapi mirigyben alakulnak ki. Néha az EOD 1 okoz NET-ket az emésztőrendszerben (gyomor-bélrendszeri NET-ek) vagy a tüdőben.
Az EOD 2A vagy EOD 2B betegségben szenvedő emberek többségénél végül medulláris carcinoma alakul ki, amely egyfajta pajzsmirigyrák. A NEM 2A és a MEN 2B más típusú daganatokat is okozhat, beleértve a feokromocitómákat és a mellékpajzsmirigy adenómákat.
A NET-ek leggyakoribb típusai, amelyek a MEN 4-es embereket érintik, a mellékpajzsmirigy adenómái és az agyalapi mirigy adenómái.
Von Hippel-Lindau betegség
A Von Hippel-Lindau kórt (VHL) a VHL gén mutációja okozza. A von Hippel-Lindau betegségben szenvedőknél a test különböző részein daganatok és ciszták lehetnek. Ezek a daganatok magukban foglalják a NET-eket, például a feokromocitómákat és a hasnyálmirigy-NET-eket.
1. típusú neurofibromatosis
Az 1. típusú neurofibromatózist az NF1 gén mutációja okozza. A mutáció öröklődhet, vagy véletlenül bekövetkezhet (szórványos mutáció). Az 1-es típusú neurofibromatosis gyakran sok neurofibroma kialakulását okozza, amelyek az idegek és a bőr nem rákos daganatai. Az 1-es típusú neurofibromatózisban szenvedőknél nagyobb a kockázata a gyomor-bélrendszeri NET-eknek, a gyomor-bél stromális daganatoknak (TSGI-k), a hasnyálmirigy-NET-eknek és a feokromocitómáknak is.