A Paget-kór minden, amit tudnia kell, az okoktól és tünetektől a kezelésig és a megelőzésig Szószedet
Osteitis Deformans
Paget-kór a csontváz csontjának krónikus állapota, amely zavarja a szervezet normális újrafeldolgozási folyamatát, amelyben az új csontszövet fokozatosan helyettesíti a régi csontszövetet. Idővel a betegség miatt az érintett csontok törékennyé és hibássá válnak. A Paget-kór kockázata az életkor előrehaladtával növekszik.
MedLife Medical Team - Ortopédia
Paget-kór - Okok/fertőző ágens/kockázati tényezők
Az etiológia ismeretlen. Az érintett csont elektromikroszkópos megjelenése vírusfertőzésre utal, de vírusos okot még nem sikerült megállapítani. A Paget-kór időnként családi jellegű, és specifikus genetikai modellt javasoltak.
A test bármely csontja érintett lehet. Az érintett csontok gyakoriságuk csökkenő sorrendjében a következők: medence, combcsont, koponya, sípcsont, csigolya, kulcscsont és humerus.
Az érintett csontokban felgyorsul a csont lebontása. A fellépő elváltozások metabolikusan aktívak és fokozott érrendszeri érintettséggel rendelkeznek. Az oszteoblasztok aktívabbak, megvastagodott, szabálytalan, durva pengék és trabekulák keletkeznek. Ez a rendellenes csontszerkezet a térfogat növekedése és a masszív meszesedés ellenére gyengíti a csontot. A csontméret változása az idegek vagy más struktúrák összenyomódásához vezet. Az érintett csonttal szomszédos ízületek osteoarthritisei fordulhatnak elő.
Paget-kór - Tünetek
A Paget-kórban előforduló tünetek
A betegség tünetmentes lehet, vagy fokozatosan jelentkezhet fájdalommal és csontdeformációval.
A tünetek alattomosan jelentkeznek, fájdalommal, merevséggel, fáradtsággal és csontdeformációval járnak. A csontfájdalom tompa, folyamatos, esetenként súlyos fájdalom, lehetséges éjszakai exacerbációkkal. A fájdalmat okozhatja kompressziós neuropathia vagy osteoarthritis is. Amikor a koponya érintett, fejfájás és süketség jelentkezhet.
A jelek közé tartozik az elülső koponya, az elülső és az időbeli csontok megnagyobbodása (frontális zúgás), a fejbőr erek kitágulása, egy- vagy kétoldali süketség, a fundus angioid csíkjai, kyphotikus mellkas, rövidített, simian megjelenésű, sántító, antero-laterális szöglet a comb vagy az alsó végtag, gyakran hőérzet és fájdalmas érzékenység kíséri. Gerincszűkület vagy gerincvelő kompresszió léphet fel. A súlyos vagy számos sérülés fokozott szívelégtelenséghez vezethet. A csont deformitása a hosszú csontok szögellése vagy az osteoarthritis miatt következik be. Kóros törések lehetnek.
Hypercalcaemia esetenként előfordulhat Paget-ben szenvedő betegeknél, akiknél másodlagos hyperparathyreosis alakul ki.
Paget-kór - kezelés
A Paget-kór diagnózisa
Megmagyarázhatatlan csontfájdalommal vagy deformitással küzdő betegeknél gyanakodni kell a Paget-kórra. A betegség gyanítható a szuggesztív radiológiai képpel rendelkező betegeknél, az alkalikus foszfatáz megmagyarázhatatlan emelkedésével járó betegeknél a rutin laboratóriumi vizsgálatok során, valamint az idős betegeknél, akiknél hiperkalcémia van fekvő helyzetben.
Ennek a betegségnek a gyanúja esetén egyszerű röntgenfelvételeket és alkalikus foszfatáz, kalcium és foszfát szérumértékeket kapnak. A jellegzetes radiológiai változások a következők: megnövekedett csontsűrűség, rendellenes építészet durva vagy megvastagodott kérgi trabeculákkal, szögellés vagy megnövekedett csontmennyiség. A sípcsont vagy a combcsont stressz mikrotörései is lehetnek.
A laboratóriumi vizsgálatoknak a következő jellegzetes változásai vannak: a szérum lúgos foszfatáz emelkedett értékei (a csont fokozott anabolikus aktivitása miatt) a normál szérum foszfátértékekkel. A szérum kalciumszint általában normális, de immobilizálódáskor vagy hyperparathyreosis esetén fokozódhat.
Technéciummal jelzett biszfoszfonát szcintigráfia használható a betegség mértékének felmérésére. A diagnózis felállításához radiológiai megerősítésnek kell lennie.
A megfelelő kezelés Paget-kórban
A kezelés tüneti intézkedéseket és gyógyszeres kezelést tartalmaz, általában biofoszfonátokat.
A tünetmentes, lokalizált betegség nem igényel kezelést.
A tüneti kezelés fájdalomcsillapítókat vagy fájdalomcsillapítókat tartalmaz. Az ortézisek segíthetnek a csontdeformitások miatti rendellenes járás kijavításában. Néhány betegnek ortopédiai műtétre van szüksége (pl. Csípő- vagy térdízület pótlása, gerincvelő dekompressziója). Kerülni kell a hosszan tartó háti dekubitust, és súlyzós edzést kell javasolni.
A gyógyszeres kezelés célja az osteoclastok aktivitásának elnyomása. A műtét során kialakult fokozott üregvérzés megelőzésére, valamint a szövődmények (pl. Süketség, csontdeformitások, osteoarthritis, paraparesis, paraplegia vagy más neurológiai hiányok megelőzésére vagy késleltetésére szolgál, különösen magas intraoperatív kockázatú betegeknél). Szintén a gyógyszeres terápia ajánlott a betegség okozta csontfájdalom kezelésére, és nem más ok miatt (pl. Osteoarthritis).
Bár a betegség progressziója késhet, a már meglévő hiány (csontdeformitások, osteoarthritis, süketség, neurológiai hiány) nem visszafordítható. Általában azokat a betegeket kell kezelni, akiknél a szérum alkalikus foszfatáz értéke a normál érték felső határának kétszerese.
A jelzett gyógyszerek a biszfoszfonátok. A szintetikus lazac kalcitónia alternatívája azoknak a betegeknek, akik nem tolerálják a biszfoszfonát terápiát vagy nem reagálnak rá.