A primer biliaris cholangitis (PBC) tünetei
Általában a betegséget tünetmentes szakaszban diagnosztizálják.
Fáradtság vagy viszketés (viszketés) jelen lehet vagy megjelenhet a betegség folyamán, különböző súlyosságúak.
A betegek többsége fáradtnak érzi magát, és gyakran nehezen magyarázza ezt az állapotot a körülötte élőknek, mivel a betegség nem látható. Jelenleg nincs elfogadható orvosi megoldás annak csökkentésére. Jobban szervezze a foglalkozásait az Ön állapota szerint, ossza meg a foglalkozásokat a nap különböző időpontjaiban, ezek napi tippek.
A fizikai aktivitás, a sportolás, a szabadidő eltöltése, a jó idők élvezése segít energiát nyújtani fáradtság, fáradtság, csüggedés idején.
Jelenleg a kezelések a legtöbb esetben a viszketést szabályozzák. Ha valaha is ilyen problémája van, kérjen segítséget orvosától, aki tanácsot adhat Önnek, és jelezheti az Ön számára megfelelő gyógyszereket a jobb megkönnyebbülés érdekében.
> alkotás: AnLe, albi, 2016.04.22
> szerkesztés: AnLe, albi, 2016.04.22
A PBC formái
Raoul Poupon professzor
Klinikai
A betegség három fő formában fordul elő (5,6).
- A tipikus vagy klasszikus formát az interlobuláris epeutak számának fokozatos csökkenése és az epe-cirrhosishoz vezető fibrózis fokozatos fejlődése jellemzi 10-20 év alatt.
- A betegek körülbelül 15% -át érintő második formát az 1-es típusú autoimmun hepatitis jeleinek állandó vagy ingadozó jelenléte jellemzi, amelyek a klasszikus forma jeleivel társulnak. Ennek a felismerés nélküli formának, amelyet gyakran "átfedés szindrómának" neveznek, súlyosabb, gyorsabb a cirrhosis és a hepatocelluláris elégtelenség progressziója.
- A betegek körülbelül 5-10% -át érintő harmadik formát a kezdetektől fogva súlyos ductopenia jellemzi ("korai ductopeniás variáns"), a súlyos kolesztázis jelei és a cirrhosissá válás 5 éven belül.
A betegség diagnózisát ma gyakran a laboratóriumi rendellenességek felfedezése alkalmával állapítják meg, közvetlenül a betegséghez kapcsolódó tünetek hiányában. Az esetek felében fáradtság és viszketés jelentkezik. A viszketés általában szakaszos, este és éjszaka jelentkezik. Ritkán diagnosztizálják a viszketés és a laboratóriumi rendellenességek alkalmával a terhesség alatt, és a szülés után is fennmaradnak.
Néhány betegnél a diagnózist egy másik autoimmun betegség értékelése során állapítják meg.
Az esetek 5-10% -ában diagnosztizálják a kompenzált vagy akár dekompenzált cirrhosis jeleit.
Az "idő előtti ductopeniás változat" során a viszketés szinte állandó, eleve letiltja. A sárgaság gyakori. A hiperpigmentáció és a xantómák gyakoriak.
Az autoimmun hepatitis stigmáival társított formában a diagnózis feltehető az akut citolitikus hepatitis képe előtt.
A klasszikus forma biológiai jelei kombinálják az uralkodó anicterikus kolesztázis jeleit, míg a citolízis jelei mérsékeltek. Ductopeniás formában a kolesztázis jelei szörnyűek, jelentős hiperkoleszterinémiával, amely mind a HDL-t, mind az LDL-t érinti, elérve az 50 mmol/L értéket. Átfedési szindróma esetén a kolesztázis jelei a citolízis jeleihez és az IgG jelentős növekedéséhez vezetnek. Formától függetlenül a szérum IgM-ek általában megemelkednek, elérve a 10 g/l-nél nagyobb értékeket. Az extenzív fibrózis legjobb jelei a thrombocytopenia (34 mikromol/l). A protrombin és az albumin szintjének csökkenése általában későn következik be.