A Raynaud-jelenség
Raynaud-jelenség vagy szindróma egy vazomotoros rendellenesség, amelyet a végtagok paroxizmális ischaemia jellemez; ez a digitális artériás keringés brutális, de átmeneti állomása.
A Raynaud-szindróma prevalenciáját nehéz kiszámítani, mivel még nincs reprodukálható, jól körülhatárolható "arany standard" diagnosztikai teszt.
Ugyanakkor a jelenség becslésére a közösség által végzett felmérések a teljes népességben 3-20%, a férfiak 3-14% prevalenciát mutatnak.
A kezek vagy a lábak kihűlnek, mint fiziológiai válasz a hideg hatására, hogy melegen tartsák a testet. Így a bőrfelület lehűl és színe megváltozik.
A Raynaud-jelenség azonban túlzott érrendszeri reakció alacsony hőmérsékletre vagy érzelmi stresszre, ezért a legtöbb kutató úgy véli, hogy az ujjak két színváltozása (cianózis, sápadtság) a hidegnek való kitettség után elegendő a diagnózis felállításához.
Maga a válság három szakaszból áll:
- ischaemiás fázis vazokonstrikció esetén az ujjak fehérekké és hidegé válnak; néhány percig vagy tovább tart
- fulladási fázis, cianotikus, az ujjak kékek a diszesztéziával, gyakran fájdalmasak
- helyreállítási szakasz hiperémia esetén az ujjak duzzadtak, pirosak, fájdalmasak
Okok és kockázati tényezők
Könnyen látható egy olyan vonal, amely elhatárolja az iszkémiás területet azoktól a többi területtől, amelyeket ez a jelenség nem érint. A Raynaud-válság reverzibilis, és meg kell különböztetni az ischaemia olyan irreverzibilis okaitól, mint a vasculitis vagy a trombózis.
Kedvező tényezők a válság szempontjából:
- hidegnek való kitettség
- hőmérsékletváltozások
- páratartalom
- érzelmek
- feszültség
A Raynaud-jelenség hatással lehet az összes ujjára, vagy csak egy ujjára vagy akár egy falanxra korlátozódhat. A vaszkuláris elváltozások súlyosbodásával a Raynaud-jelenség terjedhet az orrra, a fülekre, a lábujjakra, a nyelvre.
Különbség van a Raynaud-kór között, amelyben a Raynaud-jelenség elszigetelt és komplikáció nélküli, azaz csak a végtagok vazospasmusa van (a Raynaud-kórt primer Raynaud-jelenségnek is nevezik), és a másodlagos Raynaud-jelenség, amely egy másik patológiához, gyakran autoimmunhoz kapcsolódik, mint pl. szisztémás szklerózis, vegyes kötőszöveti betegség, szisztémás lupus erythematosus, ahol a rohamok súlyosabbak és trofikus rendellenességek bonyolíthatják.
Megtalálható más összefüggésekben is: toxinoknak (vinil-klorid) való kitettség, fagyás, erős rezgések okozta sérülések.
Diagnosztikai
Az elsődleges Raynaud-jelenségnek vagy a Raynaud-kórnak a következő diagnosztikai kritériumai vannak:
- gyakran fordul elő fiatal nőknél
- általában családi környezetben, hidegnek vagy stressznek való kitettség után következik be
- szimmetrikusan, kétoldalúan érdekli a végtagokat
- a Raynaud-jelenség bonyolult, a polcokat kizárják
- disztális hegek, fekélyek hiánya
- normális pulzus, tapintható artériák a felső végtagokban
- a gyulladásos szindróma markereinek hiánya
- antinukleáris antitestek hiánya
- normál kapillaroszkópia
- szakmai ok vagy kábítószer-kiváltó ok hiánya
A Raynaud-kórra csak az erek funkcionális változásai jellemzők, amelyek pontos okai még nem ismertek. A másodlagos Raynaud-jelenség mikrovaszkuláris szerkezeti rendellenességeket foglal magában (endotheliális diszfunkciók, például vazodilatációs mediátor hiány; megnövekedett mennyiségű keringő érszűkítő, például endothelin-1 jelenléte, felszabadulását vazoaktív ingerek váltják ki, mint például angiotenzin, vazopresszin, TGF-béta).
A diagnózis az anamnézisen és a fizikai vizsgálaton alapul, amely lehetővé teszi a Raynaud-jelenség másodlagos okainak felkutatását, nevezetesen:
- Foglalkozási tényezők: Foglalkozási megbetegedés rezgések miatt (olyan emberek, akik ismételten használnak fúrókat, kalapácsokat az építőiparban, ácsmunkákban, kohászatokban) vagy mérgező anyagoknak (arzén, szilícium, vinilklorid) való kitettség.
- Autoimmun betegség (beleértve az érrendszeri kollagén betegséget is): A Raynaud-szindróma a szkleroderma 95% -ában, a vegyes kötőszöveti betegségek 80% -ában, a lupus és a Sjogren-szindróma 20% -ában, a rheumatoid arthritis 10% -ában fordul elő. Olyan vasculitis esetén is előfordul, mint: krioglobulinémia, nodularis panarteritis, Horton-kór, Wegener-betegség, Takayasu-kór.
- Kábítószerek vagy mérgező anyagok, amelyek kiválthatják a Raynaud-jelenséget:
- Bétablokkolók
- Ergot származékok
- amfetaminok
- Kokain
- imipramin
- Esoprogestativele
- Alfa-interferon
- Cicliosporina
- Kemoterápia (bleomicin, vinblasztin)
- dohány
- Arzén
- Vinil-klorid
- fertőzések (ami kiválthatja a Raynaud-jelenséget): hepatitis B, hepatitis C.
- rákos megbetegedések mint például: akut limfoblasztos leukémia, lymphoma, myeloma multiplex
- Egyéb okok:
- fagyás
- krioglobulinémia
- Fabry-betegség
- akromegália
- myxedema
- pheochromocytoma
Megkülönböztető diagnózis
A következő entitások könnyen összetéveszthetők a Raynaud-jelenséggel, bár általában nem ugyanazok az okaik vannak, és nem tartják tiszteletben a Raynaud-jelenségre jellemző kétoldalú elhelyezkedést vagy színváltozást.
- Cervicobrachialis gyökér kompressziós szindróma - kiemeli az Adson-manőver (a nyaki gerinc meghosszabbítása és a fej forgása a vizsgált oldalon, a vizsgált kar elrablása és külső externáliája), amely mechanikusan kiváltja a Raynaud-szindrómát. Diagnosztikai gyanú esetén a nyaki gerinc és a kulcscsontok röntgenfelvételét végezzük a nyaki borda vagy a keresztirányú apophysomegalia keresése céljából.
- A radiális vagy ulnáris artériák elzáródása - kiemelte az Allen-manőver (az említett artériák összenyomását hajtják végre, felkérve a beteget váltakozó mozgásokra, a kéz ismételt becsukására és kinyitására, a kéz így vértelenné válik. Ezután dekompresszálja az egyik artériát, és figyelje meg az újraszíneződés idejét és megjelenését).
- Az arteriopathia megsemmisítése:
- A dohányfogyasztás által kedvelt ateromatikus arteriopathia
- Distalis embólia
- Costoclavicularis mirigy szindróma
- Buerger-betegség (Itt a diagnózis klinikai és arteriográfiai szempontból kiemeli a gyulladásos disztális arteriopathiát. Tipikus klinikai kép: fiatal férfi, dohányos, claudikáció a növényben, láb, láb, néha felszínes vénás trombózis vagy reumatológiai megnyilvánulások - monoarthritis. Nincs gyulladásos szindróma vagy hemosztázisos rendellenességek)
- Paraneoplasztikus szindróma
Ezekben az esetekben a supraclavicularis fossa, a disztális pulzus tapintása szükséges a nyaki gerinc röntgenfelvételének és a Doppler artériás ultrahangjának elvégzésére, hogy akadályt keressünk az axilláris, supraclavicularis erekben és azok disztális ágaiban.
Paraklinikai feltárások
Kezelés
A terápia célja a beteg életminőségének javítása és a Raynaud-jelenség által érintett szövet iszkémiájának megelőzése.
A kábítószer-kezelést különféle intézkedések előzetes megtétele után jelzik (kizárás a kiváltó gyógyszerek listájáról, a dohányzás és a koffeinfogyasztás teljes felhagyása, a hideg és a páratartalom elkerülése, kesztyű viselése).
Az elsődleges Raynaud-jelenségre
- a válság kiváltó tényezőinek elkerülése;
- kalcium blokkolók, amelyek súlyos formában hatékonyak (nifedipin, diltiazem);
- nitrátszármazékok tapaszok formájában, amelyek az ujjak/ujjak pépére vagy a kéz ízületére kerülnek;
- foszfodiészteráz 5 inhibitorok (szildenafil);
- angiotenzin II receptor antagonisták (szartánok): lozartán;
- a prosztaciklin analógokat (iloprost) súlyos formákban alkalmazzák, amelyet nekrózis bonyolít;
- endothelin-1 receptor antagonisták digitális ischaemia vagy visszatérő digitális fekélyek esetén (amelyek szklerodermában is előfordulnak)
- A nyaki szimpatektómia olyan betegeknél is alkalmazható, akik nem reagálnak az orvosi terápiára, bár a jelek és tünetek enyhülése átmeneti. Digitális szimpatektómia is javasolt a súlyos Raynaud-jelenségben szenvedő betegek számára. Ezek a műtéti módszerek azonban előnyösebbek a másodlagos Raynaud-szindrómában szenvedő betegek számára.
A másodlagos Raynaud-jelenségre
A kezelés az elsődleges Raynaud-szindrómában használt gyógyszerek (prosztaciklin analógok, kalcium blokkolók stb.) Listáján kívül arra a patológiára irányul, amelyhez társul. Sajnos a Raynaud-kórban és autoimmun betegségben szenvedő betegek nem reagálnak kielégítően a terápiára. Ha a beteg nem megfelelő környezetben dolgozik (rezgő eszközöket használ), vagy mérgező anyagoknak (vinil-klorid) van kitéve, akkor ezt a környezetet kerülni kell.
A hepatitis B, C, Mycoplasma fertőzést egyenlően kell kezelni a Raynaud-jelenségben szenvedő betegeknél. Ha a betegnek krioglobulinémiája vagy hiperviszkozitási szindrómája is van, akkor a plazmaferezis javíthatja állapotát. A nemrégiben Raynaud-jelenségben szenvedő, de egyértelmű ok nélküli idős betegeket fel kell gyanítani rák egyik formájára.