A sclerosis multiplex - tünetek, okok, diagnózis, kezelés - BeHealthy

Szklerózis multiplex - egy komplex folyamat, amely krónikus gyulladásból, demyelinizációból és szklerózisból (hegesedés) áll, amely érinti az agyat és a gerincvelőt.

multiplex

A sclerosis multiplex prevalenciája körülbelül 83 eset/100 000 lakos. Az incidencia serdülőkortól 35 évig (esetleg még tovább) nő. 2013-ban 2,3 millió ember szenvedett sclerosis multiplexben világszerte.

Okok - sclerosis multiplex

A sclerosis multiplex etiológiája nincs egyértelműen meghatározva. Ez állítólag egy autoimmun patológia a gyulladás pedig az autoantitestek saját szöveteikre gyakorolt ​​hatása következtében jelentkezik. Saját antigének, amelyek stimulálják az autoantitestek termelését, a következők: mielin bázikus fehérje, proteolipid fehérje, oligodendrocita glikoprotein és más mielin fehérjék vagy idegantigének. A mielinréteg nagyon fontos az elektromos impulzus idegeken keresztül történő továbbításában. A mielinréteg megsemmisítése lassítja az impulzus áthaladását az idegen keresztül, vagy akár blokkolja is .

Genetikai elmélet . Ismeretes, hogy az első, a második és a harmadik fokú beteg hozzátartozóinak fokozott a kockázata a betegség kialakulásában.

Virológiai elmélet. Kimutatták a sclerosis multiplex és a vírusok jelenléte közötti összefüggést. Kanyaró, herpes simplex, bárányhimlő, rubeola vírusok elleni antitestek, Epstein-Barr és az influenza C emelkedett volt a szérum vérben és a cerebrospinalis folyadékban sclerosis multiplexben szenvedő betegeknél, összehasonlítva a kontrollokkal.

Azok a tényezők, amelyek növelhetik a sclerosis multiplex kockázatát:

  • Életkor - minden életkorban, de főleg 15 és 60 éves kor között érinti.
  • Nem - nőknél a sclerosis multiplex kialakulásának kockázata kétszer magasabb a férfiakhoz képest.
  • Verseny - a fehér faj, különösen az észak-európai emberek esetében, nagyobb a sclerosis multiplex kockázata.
  • Klíma - A sclerosis multiplex gyakoribb a mérsékelt éghajlatú országokban.
  • Dohányzó.

Tünetek - sclerosis multiplex

A sclerosis multiplex kezdeti tünetei a következők:

A sclerosis multiplexnek számos klinikai formája létezik.

  • Visszatérő-elengedő forma

Kiszámíthatatlan, jól körülhatárolható kitörések nyilvánulnak meg, amelyekre jellemző az új tünetek megjelenése vagy a jelenlegi tünetek súlyosbodása. A járványok, az elengedési periódus között a tünetek részben vagy teljesen hiányoznak. A járványok napokon, heteken és évekig tartó gyógyulás után is súlyosbodnak.

  • Másodlagos progresszív forma

Ez a forma egymást követi a visszatérő - elengedő formában, és egyre kevésbé differenciált kezdeti és remissziós szakaszok jellemzik, és a test képtelensége egyre inkább előrehalad. A sclerosis multiplex visszatérő-remissziós formájával rendelkező betegek körülbelül fele 10-20 éven belül a másodlagos progresszív formává válik.

  • Az elsődleges progresszív forma

Jellemzője, hogy a test sclerosis multiplex következtében fellépő képtelensége lassan alakul ki. A sclerosis multiplexben szenvedő 100-ból kb. 10 embernek van ilyen klinikai formája.

  • Visszatérő progresszív forma

Ez a sclerosis multiplex legritkább formája.

Diagnózis - sclerosis multiplex

A sclerosis multiplex diagnózisát a McDonald kritériumai alapján állapítják meg. A diagnózis pozitív, ha a következő 5 feltétel egyike teljesül:

  • ≥ két járvány ≥ két elváltozással, objektív klinikai bizonyítékkal, további adatok nélkül.
  • ≥ két olyan objektív klinikai bizonyítékokkal rendelkező lézióval járó járvány, amelynek kórtörténete korábbi elváltozásra utal, egyéb adatok nélkül.
  • ≥ két klinikai kitörés objektív klinikai bizonyítékokkal rendelkező lézióval, korábbi kórképre nem utaló klinikai anamnézis, nyilvánvaló magmágneses rezonancia (NMR) térfelszabadulás .
  • Klinikai kitörés (izolált klinikai szindróma) ≥ 2 elváltozással, objektív klinikai bizonyítékokkal, nyilvánvaló időbeli disszeminációval MRI-n vagy specifikus oligoklonális habcsók bemutatásával a cerebrospinalis folyadékban .
  • Klinikai kitörés (izolált klinikai szindróma) objektív klinikai bizonyítékokkal járó elváltozással, nyilvánvaló MRI terjesztéssel az űrben, nyilvánvaló időbeli terjesztéssel MRI-n vagy specifikus oligoklonális rések bemutatásával a cerebrospinalis folyadékban.

A szükséges laboratóriumi és paraklinikai vizsgálatok a következők:

  • Vérvizsgálat
  • Ágyéki szúrás
  • Nukleáris mágneses rezonancia
  • A kiváltott potenciálok tesztelése.
  • Egyéb kiegészítő vizsgálatok.

Kezelés - sclerosis multiplex

A sclerosis multiplex kezelésére nincs specifikus kezelés. A betegség kezelése 3 gyógyszercsoporton alapul:

  • A betegség kialakulását alakító gyógyszerek
  • A járványokban alkalmazott gyógyszerek
  • Gyógyszerek a különböző tünetek kijavítására

Az első csoport immunmodulátorok alkalmazásából áll a járványok gyakoriságának és súlyosságának csökkentése, az agy és a gerincvelő sérüléseinek csökkentése érdekében. Az erre rendelkezésre álló gyógyszerek a Betaseron, az Avonex, a Copaxone. Egyéb erre a célra használt készítmények: Ocrelizumab, Dimethyl fumarate, Gilenya, Aubagio, Natalizumab, Alemtuzumab, Mitoxantrone.

A második csoport készítmények glükokortikoidok. Kezdetben rövid ideig a metilprednizolont intravénásán adják be, majd orális prednizolont adnak be. A glükokortikoidok csökkentik a járvány súlyosságát és időtartamát, csökkentik a központi idegrendszer gyulladását, és javítják a kitörés utáni gyógyulást. A glükokortikoid kezelés mellékhatásai a folyadékretenció, a K veszteség, a súlygyarapodás, a gyomor tünetei, a pattanások, az érzelmi labilitás stb. A plazmaferezis hatásos a támadásokban is, amely a plazma mennyiségének külön elkülönítéséből áll (vérsejtek nélkül).

Gyógyszerek/eljárások a tünetek kijavítására.

  • Gyógyszer a fáradtság csökkentésére
  • A fájdalom (neuralgia) karbamazepin, fenitoin vagy amitriptilin alkalmazásával korrigálható.
  • Izomlazítók a görcs csökkentésére. Olyan gyógyszereket gyakorolnak, mint a baklofen vagy a zanaflex.
  • Fizikoterápia. A gyógytornász utasítja a beteget a mozgások megkönnyítésére készülékek, nyújtó gyakorlatok és az izmok megerősítése segítségével.

Szövődmények - sclerosis multiplex

  • izommerevség
  • izomgörcsök
  • vizelettartási nehézség
  • széklet inkontinencia
  • emlékezet kiesés
  • depresszió
  • görcsök, epilepszia.

Profilaxis - sclerosis multiplex

Három domináns tényező kapcsolódik a sclerosis multiplex patogeneziséhez:

  • Epstein-Barr vírus
  • Dohányzó
  • D-vitamin
  • A genetikai tényező
  • Földrajzi tényező.

Epstein-Barr vírus (4. típusú herpesz hírus) egy kettős szálú vírus DNS. A vírus elsődleges fertőzése több évig tünetmentes, később pedig fertőző mononukleózis révén nyilvánulhat meg. Így bebizonyosodott, hogy az Epstein-Barr vírus elsődleges fertőzésében és az anamnézisben előforduló fertőző mononukleózisban szenvedő embereknél fokozott a sclerosis multiplex kialakulásának kockázata az antinukleáris autoantitestek termelése következtében. Jelenleg nincs vakcina Epstein-Barr vírus ellen, és a rendelkezésre álló vírusellenes gyógyszerek, például a DNS-polimeráz inhibitorok csak a vírus replikációs fázisában aktívak, a látens fázisban azonban nem.

Emelt szint D-vitamin védő szerepe van a sclerosis multiplex ellen. Az a mechanizmus, amellyel a D-vitamin védőhatással járhat a sclerosis multiplex ellen, nincs egyértelműen meghatározva, de feltételezhető, hogy a D-vitamin immunmoduláló hatásának köszönhető. Kimutatták, hogy a sclerosis multiplex kockázata 100 nmol/L koncentrációra 25-re csökken ( OH) D (prehormon), olyan koncentráció, amelyet a veszélyeztetett embereknek csak egy része érhet el. Ezt a szintet serdülőknél és felnőtteknél lehet elérni napi 2000 - 4000 NE/nap D3-vitamin adagolásával.

Cigaretta füst Kimutatták, hogy a szklerózis multiplex kockázata a dohányzók esetében 50% -kal magasabb, mint a nem dohányzók esetében.

bibliográfia

Alberto Ascherio, Kassandra L. Munger, Jan D. Lünemann. A sclerosis multiplex megindítása és megelőzése. Természet vélemények Neurológia kötetek 8., 602–612. oldal (2012).