Diafragmatikus sérv - MedG, Small Medical Encyclopedia
HGE - Gyermekgyógyászat
Az MGS-terv szerint gyártott lap
ECNi x tétel
1) Általános 2
Def: a veleszületett rekeszizom sérv (HDC) embrió hibája jellemzi a rekeszizom kupoláját.
Bár vannak felnőtteknél rekeszizom-sérv esetek, ez a tájékoztató a veleszületett rekeszizom-sérvvel (HDC) foglalkozik.
Kórélettan: a rekeszizom hibája megtalálható a jobb oldali elülső parernában (Larrey hernia 0), bal oldalon (Morgani hernia 0) vagy posterolateralis (Bochdalek hernia). Ez a hiba a mellkasi ketrecben lévő hasi zsigerek felemelkedésének eredetéből fakad. Ezért különféle anatómiai és funkcionális rendellenességeket figyelünk meg:
- bilaterális pulmonalis hypoplasia túlnyomórészt a sérv oldalán (a hypoplasia súlyosabb, ha a sérv a terhesség elején jelentkezik);
- a pulmonalis erek számának csökkenése => PAH;
- ± pulmonalis éretlenség a felületaktív anyag minőségi és mennyiségi eltéréseivel;
- a bal kamrai hypoplasia a bal HDC fő formáiban.
Járványtan :
- Morgani sérv: a HDC esetek 80% -a
- Bochdalek sérv: a HDC esetek 85% -a
- Felnőtt diafragmatikus sérv: ritka ++ 0
2) 2. diagnózis
| születéskor: légzési distressz triád, eltérített szívhangok és lapos has születés utáni: légzési nehézségek, GERD | születés előtti: szülészeti ultrahang nál nél születés és születés utáni: mellkas röntgen és ASP |
A) Klinika
Talaj:
- a poly-malformáció összefüggései (a HDC-esetek 40% -a)
. szívbetegség, ajak- és szájpadhasadék, központi idegrendszeri rendellenességek, vese-, csont- vagy kromoszóma-rendellenességek (13. vagy 18. triszómia, Fryns-szindróma, Denys-Drash-szindróma és Pallister-Killian-szindróma)
Klinikai tünetek
- születéskor:
. a légzési nehézségek, az eltérõ szívhangok és a lapos has triádja;
. lásd a fulladási táblázatot
- posztnatális: légzési nehézségek, asztma, GERD.
B) Paraklinikai
- Antenatalis diagnózis
. szülészeti ultrahang: intrathoracicus gyomor- és bélhurkok, mediastinalis deviation, cardialis deviation and hydramnios (szuggesztív jelek)
Megjegyzés: a diagnózis megerősítése referencia ultrahang segítségével, amelyet a multidiszciplináris prenatális diagnosztikai központban (CPDPN) végeznek
- Diagnózis születéskor és posztnatális állapotban
. Mellkas röntgen és ASP: emésztési hidro-aerikus képek a mellkasban; a mediastinum elmozdulása a sérvvel szemközti oldalra.
3) 2. evolúció
A) Természettörténet
Az esetek felében a fejlődés a szövődmények előfordulása felé vezet.
B) Komplikációk
- Légzőszervi: krónikus PAH; bronchopulmonalis dysplasia (BPD); asztma; hajlam a légúti vírusfertőzésekre.
- Emésztőrendszer: gastrooesophagealis reflux betegség (GERD); szájüregi rendellenességek.
- Táplálkozás: multifaktoriális eredetű alultápláltság (GERD, szájüregi rendellenességek, légzési elégtelenség).
- Neurológiai: hipotónia; motorhiány; nyelvi és viselkedési rendellenességek;