A szarkoidózis teljes útmutató az okoktól a kezelésig
Szarkoidózis - mi ez?
A szarkoidózis egy ismeretlen etiológiájú (okú) multiszisztémás gyulladásos betegség (a test szöveteinek gyulladása), amely nem okozó granulomák formájában nyilvánul meg, amelyek főleg a tüdőben és a nyirokcsomókban helyezkednek el (a legtöbb esetben önmagukban eltűnnek 24- 36 hónap;
Tüdő szarkoidózis
Pulmonalis sarcoidosis esetén a betegek olyan tüneteket tapasztalnak, mint:
- száraz és tartós köhögés
- mellkasi fájdalom
- nehéz légzés
Bőrszarkoidózis
- kiütés - leggyakrabban a nyak vagy a boka szintjén fordul elő, vörös vagy vörös vagy lila színű. Érzékeny az érintésre és meleg
- sérülés az arcán, az orrán vagy akár a fülén is
- a bőr részei sötétebb színű vagy még világosabb
- csomók amely leginkább tetoválások vagy hegek körül alakul ki
A szarkoidózis okai
"A szarkoidózis egy ismeretlen okú állapot, amely leggyakrabban alattomos (oligo vagy tünetmentes) lokalizációval kezdődik, különösen intratorakalisan, a megnagyobbodott nyirokcsomókat érintve (lymphadenopathia), morfológiailag (szövettanilag) pedig epetelioid granulomák kialakulása jellemzi. az eset gyakran a szarkoidózis mellett szól a tuberkulózis kiküszöbölése mellett. A betegség lefolyása spontán reszorpció vagy a hyalin fibrózis felé haladhat.
A szarkoidózis tünetei
A szarkoidózis előfordulásának mértéke és súlyossága a szervek sajátos károsodásától függően változik (mennyi szövetet érintett és hogy a granulomatózus folyamat még mindig aktív-e), az alábbiak szerint:
- tünetmentes (véletlenül képalkotó eljárásokkal észlelve) az esetek 5% -ában fordul elő (statisztikailag a betegek több mint 50% -ánál maradandó rendellenességek alakulnak ki a tüdőben, és 5-15% -uk progresszív fibrózissal rendelkezik a tüdő parenchymájában)
- szisztémás problémák mint például láz és étvágytalanság az esetek 45% -ában fordul elő (de fáradtság és fogyás is)
- tüdőproblémák mint például: nehézlégzés terheléskor, köhögés (általában száraz, de produktív is lehet), mellkasi fájdalom/szorító érzés és hemoptysis (véres köhögés; ritkább) az esetek 50% -ában - Lofgren-szindróma, amely lázzal, lymphadenopathiával jár bilaterális (a nyirokcsomók megnagyobbodása) és polyarthralgia (ízületi fájdalom). Gyakori a skandinávoknál, kevésbé gyakori az afroamerikaiaknál vagy a japánoknál
A tüdő fizikai vizsgálata nyilvánvalóan megrohamozhat, az oxigén deszaturációja erőfeszítésekor. A dermatológiai tünetek a következők: erythema nodosum, az alsó végtag paniculitisa fájdalmas csomókkal, eritemás, lupus pernio (leggyakrabban bőrelváltozásokkal társul), lilás kiütés az arcon vagy az orrán (gyakori), makulopapuláris plakkok (ritkábban). Pontosabban kicsi, duzzadt foltok figyelhetők meg az arcon (néha lilaak és nagyobbak); a végtagokon vagy a fenéken is megjelenhetnek. Néha hajhullás is előfordul .
Bizonyos esetekben a szemek érintettek (különösen gyermekeknél), ami szürkehályoghoz, glaukómához vagy akár vaksághoz vezethet, a következő megnyilvánulásokkal: elülső vagy hátsó granulomatózus uveitis (leggyakrabban), kötőhártya-elváltozások és szklerális plakkok. Konkrétan vizes/orrfolyás, égő érzés, viszketés, fájdalom vagy bőrpír, homályos látás fordulhat elő. .
Egyéb tünetek: a nyál- és könnymirigyek megnagyobbodása (gyakori), a felső has duzzanata, orrvérzés (orrvérzés), coryza (orrdugulás), rekedt hang, csontkárosodás, kardiomiopátia miatti szívelégtelenség (ritka), hepatoma, szívblokk és hirtelen halál, limfocita agyhártyagyulladás (ritka), koponyaideg bénulás és hipotalamusz/hipofízis diszfunkció (ritka). Nőknél amenorrhoea, galactorrhea vagy nonpuerpuralis mastitis, vagy hypercalcaemia/hypercalciuria is előfordulhat. Előfordul, hogy a gyomor-bél traktus (a Crohn-kórhoz hasonló tünetek) vagy a nemi szervek (vesekövek, nephrocalcinosis; férfiaknál meddőség is előfordulhat).
Szarkoidózis - elemzés
Az első fizikális vizsgálat a következőket foglalhatja magában: rales (rendellenes légzési hangok), megnagyobbodott máj, megnagyobbodott nyirokmirigyek/lép, bőrirritáció vagy szemgyulladás (szemvizsgálat szükséges).
A képalkotó eljárások magukban foglalják: mellkas röntgen (láthatja a nyirokcsomókat, de az érintett tüdőterületeket is) vagy tomográfia (azonosítsa az aktív alveolitist a fibrózishoz képest; megerősíti a biopszia eredményeit), de az agy vagy a máj ultrahangja (a rendellenességek azonosítása érdekében), de a szív echokardiogramja is (azonosítsa azokat a betegeket, akiknek nagy az aritmia és a hirtelen halál kockázata; akik tudják a betegség fennállását, évente végezzenek elektrokardiogram ).
Néha használják és gallium pásztázása (csak a tüdőgyulladástól való megkülönböztetés szempontjából hasznosak); magában foglalja a gallium injekcióját, amely a szarkoidózis által érintett területeken helyezkedik el - 2 nap múlva ezt radiográfia követi. A Kweim-teszt, amely magában foglalja a szarkoid szövetek injekciózását a bőrbe, szintén ismert; hamis negatív eredményekkel járhat. A szemelváltozások vizsgálata réslámpával végezhető (a szemen belül megtekinthető).
Szarkoidózis - diagnózis
Egyéb feltételek kizárásával jár, mivel könnyen összetéveszthető (nincs külön teszt).
Itt vannak a szarkoidózis kialakulásának szakaszai:
- 0. szakasz: normál röntgenfelvételek
- I. szakasz: hilar bilaterális lymphadenopathia
- II. Szakasz: hilar bilaterális lymphadenopathia és infiltrációk
- III. Szakasz: csak behatolások
- IV. Szakasz: fibrózis Mivel a tüdő a fő vizsgált szerv, az orvosok légzésfunkciós teszteket (spirometriát) és szén-monoxid diffúziós kapacitásteszteket alkalmaznak. Jelezhetik a tüdőkárosodás mértékét, és gyakran elzáródást mutatnak. Kardiopulmonáris gyakorlatok után is használhat teszteket. Sok esetben biopsziát alkalmaznak (bronchoszkópiás endobrachialis, de más szervek is; legalább két szervből vett minták) a hisztopatológiai laboratóriumi vizsgálatokhoz, az eredmények még normál röntgenfelvételek esetén is nyilvánvalóak. A laboratóriumi vizsgálatok (kalciumszint, immunoelektroforézis, májfunkciós tesztek, kvantitatív immunglobulinok, szérum foszfor stb.) Azonban nem hasznosak, de a következő rendellenességek lehetnek jelen (vér/vizeletvizsgálatokban): hiperkalémia/hiperkalcinuria, magas lúgos foszfatázszint, angiotenzin-konvertáló enzimszintek.
Az ígéretes technika az I/II stádiumú szarkoidózis diagnosztizálásában hasznos, az endosonográfia intrathoracalis csomó aspirációval, amelynek jobb hozama van, mint a bronchoszkópos biopsziánál a granulomák kimutatása érdekében (egy tanulmány szerint 74% -os arány 48% -hoz képest).
A szarkoidózis kezelése
Ha magas a kalcium, ajánlatos kerülni a benne gazdag ételeket és használni a prednizont. Bőrelváltozások esetén ajánlott Klorokin vagy ciklosporin (elnyomja az immunrendszer reakcióját), Infliximab. Előrehaladott stádiumú betegeknél tüdőtranszplantáció alkalmazható, különösen akkor, ha a (spirometriát követő) kényszerfontosságú életképesség a becsült érték 50% -a alatt van, és a kényszerített kilégzési térfogat 1 másodperc alatt a becsült érték 40% -a alatt van. .
Dr. Prof. Dr. Ioan Paul Stoicescu Az Orvostudományi Akadémia Pneumológiai Bizottságának elnöke, Diagnosztikai Klinika, Gral telefon: 021-323.00.00:
"Mivel a szarkoidózis oka ismeretlen, nincs etiológiai kezelés. A kezelés célja a tüdőfibrózis kialakulásának megakadályozása, és főként gyulladáscsökkentő gyógyszerekre vonatkozik. A kortikoszteroidok, amelyek elvileg a leghatékonyabb gyulladáscsökkentők, a szarkoidózis kezelésében is megjelennek.
Ha a betegséget az 1. stádiumban diagnosztizálták, akkor a spontán reszorpció bekövetkezésének esélye elég nagy ahhoz, hogy az evolúciós tendencia figyelemmel kísérését várják. Ha tüdő lokalizációja van, vagy létfontosságú szervek (idegrendszer, szív, szem, stb.) Is károsodnak, a kezelés javallata biztos, és a kortikoszteroidokat viszonylag mérsékelt és csökkenő dózisokban vezetik be, de legalább egy évig. . A kortikoszteroidokkal szemben rezisztens esetekben immunszuppresszív gyógyszerekkel történő kezelést akár citosztatikumok alkalmazásával is végeznek. "
A szarkoidózis alakulása és szövődményei
Először is fontos az egészséges életmód fenntartása, amely magában foglalja az egészséges és kiegyensúlyozott étrendet, de a rendszeres testedzési és pihenési programot is. Kell elkerül olyan anyagoknak való kitettség, amelyek befolyásolhatják a tüdőt, például por és vegyszerek, különösen, hogy ne dohányozzanak/kerüljék a dohányzást. Sok ember gyógyítható bármilyen kapcsolódó kezelés nélkül (a betegek legfeljebb fele jobban érzi magát 3 éven belül; kétharmaduk a diagnózistól számított 10 éven belül észleli a remissziót).
Sajnos a szarkoidózis krónikusá válhat a tüdőkárosodásban szenvedőknél (az esetek 20-30% -a). Kevésbé kedvező a prognózis azok számára, akiknek a szíve érintett, statisztikailag 5% -os a halálozás kockázata. A halál okai: tüdőszövetből származó vérzés, szívelégtelenséghez és aritmiához vezető szívkárosodás, tüdőfibrózis. Itt van szövődmények mi fordulhat elő: gombás tüdőfertőzések, glaukóma és vakság, vesekövek, csontritkulás (kortikoszteroidokkal történő hosszú távú gyógyszeres kezelés után), magas vérnyomás. A szarkoidózis következtében limfómák, például non-Hodgkin-féle vagy akár rák is előfordulhatnak (egyszerre fordulhatnak elő). Noha a fogantatást és a szülést gyakran megakadályozza a kezelés, sok fiatal nő ezt rendszeres orvoslátogatással és ágynyugalommal érte el, különösen a terhesség utolsó hónapjaiban. .
Szarkoidózis - diéta
Javasoljuk, hogy távolítsa el a kávét, az alkoholt, az üdítőket, a finomított gabonaféléket, a csokoládétermékeket, a cukorkákat és a feldolgozott ételeket.
Az is fontos, hogy ne együnk húst vagy tejterméket a test méregtelenítésének elérése érdekében.
Méregtelenítés céljából olyan élelmiszerek, mint:
eper levelek
babérlevél
csípős paprika
bogyók
oregánóolaj
Főleg fogyasztani ajánlott zöld gyümölcsök és zöldségek (saláták, spenót stb.)
Dr. Prof. Dr. Ioan Paul Stoicescu Az Orvostudományi Akadémia Pulmonológiai Bizottságának elnöke, Gral telefon: 021-323.00.00: "Mivel a szarkoidózis oka nem ismert, a megelőzésnek nincsenek eszközei."
Köszönjük Dr. Ioan Paul Stoicescunak a cikk írásában nyújtott segítségét.