A szív szarkoidózisa hét pontra emlékezzen, hogy ne hagyja ki a diagnózist - orvosi felülvizsgálat
összefoglaló
Bevezetés
„Ez az ál-lepra vagy az ichthyosis, egy bőrbetegség klasszikus esete; pikkelyessé válik, nem túl kellemes a látvány számára; a betegség tartós, de valószínűleg gyógyítható, és természetesen nem fertőző ”. 1 Ezekkel a szavakkal festette Sir Arthur Conan Doyle a „Fehérített katona” című novellában egy bőrbetegséget, amelyet valószínűleg Jonathan Utchinson írt le 1869-ben az első szarkoidózis esete. 2–4
Eredetileg az első beteg neve után Mortimer-betegségnek nevezték el, a 4,5-es szarkoidózis krónikus, szisztémás granulomatózus betegség, amely lehetséges, hogy több szervet érinthet. Az általános prevalenciát 4,7 és 64 eset között becsülik 100 000 lakosra; 6,7 magasabb az észak-európaiaknál és az afro-amerikaiaknál, 6,7, valamint a 20 és 40 év közötti nőknél. 5 Bár az etiológia továbbra is bizonytalan, a legvalószínűbb hipotézis a genetikai hajlam és az ismeretlen antigén környezeti kitettsége közötti kölcsönhatás lenne. 8,9 A késleltetett sejt-közvetített túlérzékenységi reakció megindulását követően 8,10 a mononukleáris fagociták és limfociták felhalmozódása az érintett szövetekben a szarkoidózisra jellemző szövettani elem kialakulását eredményezi: kazeózisos nekrózis nélküli granuloma. A betegség multiszisztémás jellege, amely megmagyarázza klinikai megjelenésének protean jellegét, bármely szervre hatással lehet, mint például a bőr, a tüdő, a nyirokcsomók, a szem és a központi idegrendszer. 5 Többek között a szív is alattomos károsodás helyszíne lehet.
Szív szarkoidózis
Mi a járványügyi teher ?
Míg a szarkoidózisban szenvedő betegek 5% -ánál jelentkezik a szívbetegség klinikai megnyilvánulása, a boncoláskor az esetek 25% -ában 3,11 myocardialis granuloma található. 12,13 A szívszarkoidózis (SC) hajlamának jelentése a japánok körében. A szívbetegség valóban a szisztémás szarkoidózis eseteinek 58% -ában található meg (boncolási vizsgálatok szerint), ezért ez a halálozások 85% -ának oka. 10.14
Diagnosztikai kritériumok: kimerítőek-e ?
Meghatározási kritériumok a Szívritmus Társaság konszenzusos nyilatkozata szerint
Melyek a klinikai megnyilvánulások ?
A szívbemutató reprezentatív a granulomatózus elváltozások helyének és kiterjedésének, amelyek természetes lefolyása három fázisban tagolódik: ödéma, granulomatózus infiltráció és végül gyulladás utáni fibrózis. 10.14
A fő klinikai megnyilvánulásokat három csoportban foglaljuk össze.
Aritmiák
A rostos hegek jelenléte elősegítheti a kamrai tachycardiákat (VT) okozó visszatérő áramkörök megjelenését. A VT prevalenciája magas, és eléri a betegek 2–42% -át. 5,8,23 Hirtelen halál (SD) az SC-ben szenvedő betegek 25-65% -ában fordulhat elő, ez az esetek 40% -ában a betegség első megnyilvánulása. 10,24 A legújabb ajánlások tehát egy beültethető defibrillátor beültetését javasolják minden SC-ben szenvedő betegnél, mivel a VT és az SM rövid távon nagyon magas kockázatot jelent (három év alatt 25-50%). 7
A legfrissebb vizsgálatok szerint pitvarfibrilláció, pitvari flutter és pitvari tachycardiák fordulnak elő a CS-ben szenvedő népesség egyharmadában. Ezek az aritmiák néha a CS megjelenési módjai. 8,25 A megnövekedett töltőnyomással járó diasztolés diszfunkció, valamint a granulomatózus infiltráció miatt másodlagos pulmonalis hipertónia felgyorsíthatja a pitvarok átrendeződését, elősegítve az aritmogén gócok megjelenését. 8.14.25
Cardiomyopathia
A bal kamra (LV) szisztolés diszfunkciója, a szívelégtelenség (HF) konzervált ejekciós frakcióval vagy a jobb kamra diszfunkciója, amely másodlagos a pneumopathia következtében, az SC-től másodlagos kardiomiopátiák klinikai képeinek eredete. A CS-ben szenvedő betegek 5,10,14% -ának 10–30% -a mutatja a progresszív HF tüneteit, 5,10,14 az esetek 25–75% -ában felelős a halálért. 26.
Pericardialis érintettség
Az SC-ben szenvedő betegek legfeljebb 20% -ánál alakulhat ki pericardialis érintettség, mint a transthoraciás echokardiográfián (TTE) detektálható pericardialis effúzió, vagy ritkábban a pericarditis. 10.