A terhesség anyai-magzati prognózisa, amelyet másodlagos biliaris cirrhosis bonyolít - áttekintés al
Az anya-magzat kimenetele a terhességben, másodlagos biliaris cirrhosis kapcsán - szakirodalmi áttekintés és esettanulmány
Első közzététele: 2018. május 07
Szerkesztői csoport: MEDICHUB MÉDIA
KETTŐ: 10.26416/Peri.2.1.2018.1652
Absztrakt
Összegzés
A májkárosodásban szenvedő terhes nő kezelése igazi kihívást jelent a szülész, gasztroenterológus, neonatológus és hematológus komplex csapat számára. A terhesség alatt előforduló fiziológiai változások a máj biomarkereiben növelhetik a mögöttes károsodást, ami dekompenzációhoz vezethet. Azok a fiziológiai és patofiziológiai mechanizmusok, amelyek révén ezek a változások bekövetkeznek, a megnövekedett placenta termelésnek (lúgos foszfatáz, alfa-fetoprotein) vagy a hemodilúció anyai szervezetre gyakorolt hatásának (albumin, hemoglobin) tudhatók be. A bilirubin, a transzaminázok, a protrombin és a kolesztázis markerek nem mutatnak fiziológiai változásokat a terhesség alatt (1), ezek a fokozott májkárosodás jelei.
A terhesség májkárosodása a terhesség alatt és a szülés után egyaránt számos olyan megnyilvánulást tartalmaz, amelyek megváltoztatják a májfunkciós teszteket, máj- és epebetegség-működési zavar jelenlétében, és ez a terhesség 3–10% -ában tapasztalható. A májkárosodást a terhesség okozta betegségek közé sorolják, például a terhesség zsírmájába vagy a terhesség intrahepatikus kolesztázisába, a már fennálló betegségekbe, amelyeknek kitörése lehet, például autoimmun hepatitis, Wilson-kór, valamint a terhességgel nem összefüggő, de a terhes nőt érintő betegségek, mint például az akut vírusos hepatitis.
A májbetegség diagnosztizálása terhesség alatt nehéz, és megköveteli a bioklinikai adatok megerősítését a klinikai és paraklinikai adatokkal. A jelek és tünetek gyakran nem specifikusak, ezek sárgaságból, hányásból, hányingerből és hasi fájdalmakból állnak. A májfunkciók egyensúlyhiányát okozó, már létező betegségek közül megemlítjük: cirrhosis és portális hipertónia, autoimmun hepatitis, primer biliaris cirrhosis, primer szklerotizáló cholangitis, Wilson-kór, krónikus vírusos hepatitis B vagy C, Budd Chiari-szindróma, vírusos hepatitis E, herpesszel citomegalovírus, alkohol okozta hepatitis. A terhesség által kiváltott betegségek közül, amelyek megváltoztathatják a máj homeosztázisát, a leggyakoribb okok a következők: terhesség zsírmája, preeclampsia, eclampsia, HELLP szindróma (hemolízis, magas transzaminázszint, alacsony vérlemezkeszám), terhesség intrahepatikus kolesztázisa és hyperemia (2) .
Az epevezeték atresia egy ritka, idiopátiás újszülöttkori állapot, amelyet mind az intrahepatikus, mind az extrahepatikus epevezeték megsemmisítése jellemez, ami megváltoztatja a máj működését, és májdestruktúrává válhat a másodlagos epeúti cirrhosis kialakulásával. Általában elszigetelt állapotban (90%) fordul elő, egyéb veleszületett rendellenességek társulása nélkül. A jelentett incidencia Európában 1/14000 és 1/20000 élveszületés között változik (3,4). Ennek a patológiának az evolúciója az extrahepatikus epeutak lumenének teljes megsemmisítése felé halad, az intrahepatikus csatornák progresszív gyulladásával (5,6). Vannak olyan tanulmányok, amelyek arra utalnak, hogy a folyamat az intrauterin élet korai szakaszában kezdődik. Így az antenatalis ultrahang lehetővé teszi az epeúti atresia egy alcsoportjának detektálását, amely változásokkal jár a cisztás csatornában és az extrahepatikus csatornákban (7) .
Az esetek körülbelül 10% -ában egyéb veleszületett rendellenességek vannak: polysplenia, asplenia, situs inversus, az alsó vena cava és a preduodenalis portalis véna hiánya, amelyre a Biliary Atresia Splenic Malformation (BASM) kifejezést megállapították (BASM - Biliary Atresia Splenic Malformation) ( 8.9). Minden epeúti atresiában szenvedő betegnek sárgasága van. A diagnózist a májfunkció - magas szérum bilirubinszint, csökkent albuminszint, előrehaladott esetekben az albumin/globulin arány megfordítása, alkalikus foszfatáz és emelkedett transzaminázszint - tesztelésével állapítják meg. A képalkotás, az ultrahangvizsgálat és az ultrahang-vezérelt májbiopszia nagyon hasznos, és egyértelmű esetekben az ERCP (10,11) .
Két lehetőség van ennek a patológiának a kezelésére:
- kísértés a máj megőrzésére Kasai-eljárással - hepatoportoenterostomia Y á la Roux hurokkal az epe áramlásának helyreállítása és a súlyos májkárosodás elkerülése érdekében (a betegek 80% -ában a sárgaság megszűnik), ill.
- májtranszplantáció, ha a Kasai-eljárás nem állítja helyre az epe áramlását, és életveszélyes szövődmények lépnek fel (12). Az epeúti atresia műtét legnagyobb felfedezése 1959-ben történt, amikor Morio Kasai japán orvos nagy sikerről számolt be az epeáramlás helyreállításában. Először Kasai írta le, majd később mások módosították, a portoenterostomia szakaszai keresztirányú bemetszéssel kezdődnek a felső hasi szakaszban, szükség esetén kolangiográfiával és májbiopsziával.
Az epeúti atresia diagnózisának megállapítása után a májat teljes mértékben mobilizálni kell a hasüregen kívül, hogy a portális véna maximális expozíciót biztosítson és hozzáférjen az alapos disszekcióhoz. Az epehólyag, a cisztás csatorna és az extrahepatikus epevezeték kivágásra kerül. Ezután egy kb. 40 cm hosszú bélhurkot anasztomozálunk, Roux-en-Y (13,14). Számos gyógyszert írtak le a posztoperatív eredmények javítása érdekében. Például vannak anekdotikus és kontrollálatlan vizsgálatok, amelyek a kortikoszteroidok (15,16), az ursodeoxikolsav (16), sőt a kínai gyógynövények (17) előnyére utalnak. Azonban egyik sem bizonyította hatékonyságát a bizonyítékokon alapuló orvoslás terén. Kettős-vak, placebo-kontrollos vizsgálatban posztoperatív prednizolont (2 mg/kg/nap) alkalmaztak, amely a kiindulási bilirubin szint csökkenését mutatta, de a sárgaság csökkenésében vagy a májtranszplantáció szükségességében nem volt szignifikáns különbség (18). .
Bemutatjuk egy 19 éves terhes nő esetét, GI, IP, 35 hetes terhesség a kórházi ápolás idején, élő magzattal, koponyaüreggel, ép membránokkal, epehólyag-atresiával ismert, 1,5 hónapos korban operálva (műtét Kasai), Child A májcirrhosisban, portális hipertóniában, hipersplenizmusban, autoimmun hypothyreosisban, másodlagos thrombocytopeniában, amelyeket klinikánkon mutatnak be a kockázatos terhesség és szülés monitorozására.
A májcirrózis diagnózisát a Fundeni Klinikai Intézet Gyermekgyógyászati Klinikáján 2002-ben állapították meg, mint másodlagos epeúti atresia miatt. Bár a kórházi ápolás idején stabil és kompenzált, meghatározzuk, hogy a beteg 5 éves kortól szerepel a májátültetés várólistáján.
A beteget gyermekkorától kezdve gasztroenterológiai úton ellenőrizzük a hepatocytolysis, a cholestasis és a thrombocytopeniával járó hipersplenizmus szempontjából. 6 havonta ellenőrizték és stabilizálódtak, a gyermek A osztályban maradva, ezért a májtranszplantáció késik, a beteget szigorúan ellenőrzik. A legutóbbi, 2015-ös gasztroenterológiai kontrollnál a páciens felső emésztőrendszeri endoszkópiát is végzett, amelyből kiderült, hogy nincsenek nyelőcsővarikációk.
Az öröklődő járulékos előzmények közül fontos megemlíteni, hogy az anya autoimmun hypothyreosisban szenved, az unokatestvér pedig krónikus veseelégtelenségben szenved, amely miatt 7 éves kora óta vese-dialízis alatt áll, thrombophilia, magas trombotikus baleset kockázatával. A családot tanácsokkal látták el, és genetikai szakemberhez utalták őket a család szűrésére.
A kórházi kezelés során végzett objektív klinikai vizsgálat során a beteg a portális hipertónia minden jelét megmutatja. A has vizsgálatakor hasi kollaterális keringés van "a medúza fejében", a has a széleken elterjedt, a várandós méh ellazította (1. ábra). A has tapintásával a máj alsó széle 1 cm-rel látható a borda peremén.
Az ultrahang egy női magzatot mutat, strukturális fejlődési rendellenességek nélkül, biometrikusan a terhességi életkornak megfelelő, normális morfológiai méhlepény, normál mennyiségű magzatvíz, normál Doppler-sebességmérés. A felvételkor a beteg hemodinamikailag stabil volt, enyhe vérszegénységgel, súlyos trombocitopéniával - 65000/µL, alacsony karbamid- és kreatininszinttel, valamint emelkedett LDH-értékkel (+++). A transzaminázok a normális határokon belül voltak.
Multidiszciplináris csoportot hoznak létre a terápiás protokoll értékelésére és megállapítására: gasztroenterológia, ATI, hematológia, szülészet és neonatológia. Jelentős splenomegalia másodlagos thrombocytopeniával, a varicealis vérzés, a spontán vagy iatrogén koraszülés lehetséges kockázata.
A páciens két dexametazon-kúrát kap, és a lítikus kezelést folytatja, szisztematikusan kardiotokográfiai monitorozás alatt.
15 nappal a befogadás után a terhes nő a szülőszobába érkezik, vádolva a magzat csökkent mozgását és fájdalmas méhösszehúzódásokat, hajlamos a rendszerezésre. A hüvelyi érintés kiemeli a hiányos méhnyakot, a 2 ujj kiszáradását, a magzati koponyát, a membránokat sértetlen, BCF = 90-110 ütés/perc, a méh fájdalmas összehúzódása 7 percnél, szisztematizált, normális méh tónus.
A szelepekkel végzett vizsgálat során ne veszítsen hüvelyi úton vért vagy magzatvizet. 5% glükózzal, vitaminokkal és bal oldali decubitusszal történő infúzió után a magzati szívverés korrekció nélkül 90-110 ütés/perc marad. Úgy döntöttek, hogy sürgősségi császármetszéssel megszakítják a terhességet a magzati állapot bizonytalan biztosítása érdekében a primer, több komorbiditású nőknél. A páciens császármetszéssel életet ad egy 2630 gramm súlyú élő magzatnak, Apgar 9 index.A műtét szövődmények nélkül ment, és a metszéskor a hasfal visszerességét elkerülte.
Az intraoperatív vérzés fiziológiai volt, az általános érzéstelenítés orotrachealis intubációval történt. Noha három vérlemezke-egységet készítettek perioperatív módon, ezeket nem adták be. Egy externális intraperitoneális dréncsövet hagytak a bőrben, ahol a posztoperatív elvezetés minimális volt. A második posztoperatív napon a beteg kisebb epistaxis epizóddal jelentkezett, amely spontán megszűnt anélkül, hogy orr-tamponádra lett volna szükség.
A lefolyócsövet a műtét utáni harmadik napon elnyomták, amikor a beteget jó általános állapotban, afebrilis állapotban, vérnyomásban és kamrai sebességben, normál határok között, rugalmas hasban, légzéssel mozgathatóan, a béltranzitussal folytatták a széklet és gázok, fiziológiai vizelés, méh miatt szilárd, behúzott, fiziológiai iszap, rugalmas posztoperatív seb, laktáció telepítve.
Az újszülött adaptációja kedvező volt, az újszülöttnek csak a sugárzó asztal melegítésére volt szüksége, és az orrsátorban az oxigén közvetlenül a szülés után. Ezenkívül az újszülöttet biokémiai és ultrahangvizsgálattal értékelték, és a gasztro-hepato-bél szférában vagy más típusú rendellenességekben nem észleltek rendellenességeket.
Az epeúti atresia, a másodlagos májcirrhosis és a portális hipertónia bonyolult terhességéről szóló irodalom adatai nem elegendők. Chiengthong és mtsai. A thaiföldi (19) egy 17 éves beteg esetét mutatja be, akit 3 hónapos korában Kasai-műtéten estek át. Ezt követően kialakult a májfunkció károsodásával, a nyelőcső varikációival és a hipersplenizmussal társuló portál hipertónia. A terhesség 32. hetében hematemezissel és thrombocytopeniával jelentkezett a kórházban. A stabilizálás után a szegmentális transzverz császármetszést a terhesség 33. hetében végeztük, másodlagos szövődmények nélkül.
Kuroda és mtsai. (20), az epeúti atresia 52 esetének retrospektív vizsgálatában kimutatta, hogy ebben a veszélyeztetett csoportban a terhességet külön kell kezelni a májkárosodás kockázatának megfelelően, beleértve az epeúti atresiában szenvedő betegeket is.
Sasaki és mtsai. (21) egy 169 betegből álló csoportot vizsgált epebetegek atresiája miatt 36 év alatt, akik közül kilenc nő esett teherbe. A terhes betegek sorozatából egyiknek sem volt sárgasága, és csak háromnál alakult ki portális hipertónia.
Valamennyi betegnek egyéni kezelésre volt szüksége. A kilenc betegnél összesen 14 terhesség és 11 születés történt.
Minden született gyermek egészséges volt, májműködési zavarok és születési rendellenességek nélkül. A portális hipertónia társulásakor a gyomor-bélvérzés 30% -os kockázata és az intrauterin halál magas kockázata is fennáll. McMichens és mtsai. (22) megvitatja egy olyan nő esetét, akinek bonyolult terhessége van a portális hipertónia, a nyelőcső varikák vérzése és az epeúti atresia következtében fellépő hipersplenizmus miatt, aki 36. terhességi héten élt, egészséges magzatot szült.
Az irodalom szerint ebben a kockázati csoportban a terhesség összetett, gyakran jelzik a császármetszést (23) .
A bemutatott esetben a császármetszésről szóló döntést az ante- és perinatalis szövődmények elkerülése érdekében hozták meg, és a kórházi kezelés során végzett multidiszciplináris konzultációk vezérelték, tekintettel az eset összetettségére.
Az anya veleszületett rendellenességei bonyolíthatják a terhességet, és leginkább multidiszciplináris tercier központban kezelhetők, hozzáféréssel olyan különlegességekhez, mint a gasztroenterológia, sebészet, radiológia, ATI, szülészet és neonatológia. Bár az epeúti atresiában szenvedő betegeknél a májcirrhosis kedvező, komplikáció nélküli posztoperatív lefolyása lehet, a terhesség váratlan szövődményekhez vezethet, amelyek helyes multidiszciplináris megközelítést igényelnek.
A másodlagos epeúti cirrhosis és annak szövődményei veszélyeztethetik a terhesség kimenetelét, de a terhesség okozta szövődmények is dekompenzálhatják a már meglévő májbetegségeket. A szoros nyomon követés, a szülész gyakori látogatása, valamint a különlegességek közötti szoros együttműködés elengedhetetlen e magas kockázatú feladatok megfelelő irányításához.
Az irodalom szerint a terhesség ebben a betegcsoportban bonyolult és megterhelő, és császármetszés is jelezhető, ha átfedésben van egy magzati indikációval. A bemutatott eset jól illusztrálja a multidiszciplináris megközelítés és a terhes nők szoros nyomon követésének fontosságát veleszületett anyai rendellenességekkel, amelyek bonyolíthatják a terhességet.
Összeférhetetlenség: A szerzők nem jelentenek összeférhetetlenséget.