A timómák és a thymás karcinómák, amelyek és hogyan kezelik őket
A timómák, valamint a thymás karcinómák ritka klinikai entitások, amelyek a thymus nevű kis szervben fejlődnek ki, és a mellkas mögött a felső mellkasban helyezkednek el. A csecsemőmirigy a nyirokrendszer egyik alkotóeleme, és az immunválaszban részt vevő sejtek sorozatát szintetizálja.
Ezeknek a daganatoknak az előfordulása alacsony, az összes rosszindulatú daganat kb. 0,2–1,5% -a. A thymus rosszindulatú daganatai túlnyomó többségét thymomák képviselik. Általában a timómák indolens daganatok, amelyek hajlamosak a helyi kiújulásra, nem pedig a távoli áttétek általi evolúcióra. A thymás karcinómák, amelyek sokkal ritkábbak, mint a thymomák, nagyon agresszívek, magas a kiújulásuk és a jelentős halálozás. A thymás daganatok átlagos életkora 40 és 60 év között van.
A timómák etiológiája ismeretlen. Ezen daganatok több mint felét véletlenszerűen fedezi fel egy szokásos mellkasröntgen.
Szövettan A timómákat és a thymás karcinómákat meg kell különböztetni a nonepithelialis thymás neoplazmák egész sorozatától, mint például: neuroendokrin daganatok, csírasejt tumorok, limfómák, áttétes daganatok, tüdőrák stb.
A timoma egy tímusz hámdaganat, amelyben a hámkomponens nem rendelkezik atípiával, és a szövettani jellemzők hasonlóak a normális tímuszhoz. Általánosságban elmondható, hogy van egy limfocita infiltrátum különböző mértékben, ez is oka annak, hogy a timómákat 5 szövettani altípusba sorolják.
A tímuszos karcinómákat gyakran előrehaladott stádiumban diagnosztizálják, és megnövekedett megismétlődésük van. A thymás karcinómák több szövettani entitását írják le, különböző evolúciós mintákkal és differenciált prognózissal.
jelek és tünetek
Sok esetben a timómák tünetmentesek, felfedezésük meglepetés a közös mellkasi radiológiai vizsgálatok során. Más esetekben a lázadó köhögés jelenléte, különösen ha száraz, terméketlen, mellkasi szúrás vagy légzési nehézség kíséri, egy ilyen lehetséges diagnózis gondolatához vezethet.
A thymomával vagy thymás carcinomával diagnosztizált betegeknél gyakran különféle autoimmun állapotok vannak, mint például myasthenia gravis, polymyositis, szisztémás lupus erythematosus, thyreoiditis, rheumatoid arthritis stb., És a kapcsolódó tünetek ezekre az állapotokra jellemzőek. Az autoimmun paraneoplasztikus szindrómák általában thymomákkal és kevésbé thymás carcinomákkal társulnak. A thymomával diagnosztizált betegek körülbelül 30-65% -ában myasthenia gravis van.
prognózis
Noha a thymomák onkológiai prognózisa jobb a myasthenia gravisban szenvedő betegeknél, mint a myasthenia gravis nélküli betegeknél, egyelőre nem teljesen igazolt, hogy a myasthenia gravis a kedvező evolúció független prediktív tényezője. Általában a myasthenia gravis-ban szenvedő betegeknél lokalizált thymomákat diagnosztizálnak, amelyek alkalmasak a gyógyító műtétre. Megfigyelési tanulmányok kimutatták a thymoma vagy a thymás carcinoma második neoplazmájának fokozott kockázatát, különösen a non-hodgkin-limfóma vagy a lágyrész-szarkómák esetében.
A thymoma prognózisa lényegében a betegség stádiumától, az összetevő sejtek típusától, a daganat reszekcióképességétől, a beteg teljesítőképességének állapotától stb.
A diagnózist olyan képalkotó vizsgálatok javasolják, mint a tüdőradiográfia, a komputertomográfiai vizsgálat, a magmágneses rezonancia (MRI) vagy a biopszia, és bioptikailag megerősítik. A biopszia elvégezhető tomográfiai képernyőn, mediastinoscopos eljáráson vagy hatékony mellkasi műtéten keresztül.
Kezelés
A kezelés típusának megválasztása alapvetően a betegség klinikai stádiumától, a beteg teljesítményállapotától, de lehetőségeitől is függ. A fő terápiás lehetőségek a műtét, kemoterápia, sugárterápia és hormonterápia. A célterápiák vagy az immunterápia által képviselt új szisztémás kezelési eljárások számos folyamatban lévő klinikai vizsgálat tárgyát képezik.
A thymomák többségét operálható szakaszokban diagnosztizálják. A műtét a fő terápiás gesztus azoknak a betegeknek, akiknek gyanúja szerint a mediastinalis tömeg thymoma lehet, és akik alkalmasak rá. A kezdeti szakaszok (i és ii) optimálisak a műtét számára, szinte minden esetben teljes reszekciót érnek el. A lokálisan előrehaladott (iii) szakaszban azonban a teljes reszekció az esetek 30-40% -ában lehetséges. Ami az áttétes szakaszokat illeti, ritkán lehet teljesen reszekálni. Általában a betegség ezen szakaszai debulking műtét tárgyát képezik.
A sugárterápia gyakran olyan terápiás lehetőség, amelyet a műtét mellett alkalmaznak, amikor a daganat teljes reszekcióképessége nem érhető el, vagy annak alternatívája, ha a műtét nem lehetséges, vagy ha a beteg nem fogadja el.
A kemoterápia a betegség előrehaladott stádiumainak előjoga olyan körülmények között, ahol a daganat térfogata nagy, és ennek csökkentésére és a timoma reszekálható egységgé való átalakítására irányul. Más helyzetekben, például metasztatikus betegségben, a kemoterápia a fő terápiás lehetőség, célja kifejezetten palliatív. A metasztázis fő helyeit a nyirokcsomók, a csontok, a máj és a tüdő képviselik.
Az immunterápia rendkívül érdekes terápiás lehetőség ebben az állapotban, és számos folyamatban lévő klinikai vizsgálat tárgyát képezi. Több autoimmun betegség társulása ezekkel az entitásokkal az immunterápia igénybevételével bizonyos nehézségekbe ütközik, tekintettel az autoimmun típusú immunterápiának megfelelő gyakori mellékhatásokra.