A túlzott növekedési hormon okozta akromegália okai, tünetei

A növekedési hormon feleslege okozza az akromegáliát, olyan tünetekkel, mint óriási termet és terjedelmes arcvonások, műtét és gyógyszeres kezelés.

Az akromegália oka általában az agyalapi mirigy daganata, amely a növekedési hormon feleslegéhez vezet. Alapvetően az akromegáliában a növekedési hormon feleslegét (szomatotropint) termelő hipofízis adenoma műtéti eltávolítása az arany színvonal a terápiában. Ha a műtéti kezelés nem vezet remisszióhoz, akkor hatékony gyógyszerek, például szomatosztatin-analógok állnak rendelkezésre a kezeléshez. A lényeg az, hogy az akromegáliában szenvedő betegek mintegy 60% -a hosszú távon enyhülhet a tüneteitől műtéten keresztül. Gyakran az agyalapi mirigy daganata nem távolítható el teljesen.

Az akromegália kialakulásának okai

Az akromegáliát az agyalapi mirigy (agyalapi mirigy) (jóindulatú) daganata okozza, amely fokozottan és kontrollálatlanul szabadítja fel a növekedési hormont. Az óriási termetű emberek magassága tinédzser korukban gyakran körülbelül két méter. Normális esetben pubertáskor a nemi hormonok szintje növekszik, ami a csontok növekedési zónáinak bezáródását okozza a meszesedés miatt, és a hosszúság növekedése megáll.

Fiatal korban az akromegáliával azonban a nemi hormonok károsodása miatt a növekedési lemezek ilyen csontosodása nem fordulhat elő, és a test tovább növekszik. Tehát, ha a növekedési hormon felesleg az úgynevezett epiphysealis bezáródás kezdete előtt - a csontváz növekedésének vége előtt - jelentkezik, akkor a hossz növekedése úgynevezett hipofízis gigantizmushoz vagy gigantizmushoz vezet.

Ha azonban a növekedési hormon feleslege csak pubertás után következik be, akkor a csontok már nem növekedhetnek meg, hanem csak a kiálló dudorokon, hegyeken és a test végein. Az orr, az álla, a kezek és a lábak ekkor nagyobbak és nagyobbak lesznek, és a homlok a púpokkal kidomborodik. Akromegália esetén a lágy szövetek és szervek is érintettek.

Az akromegália gyakran túl későn ismerhető fel

Az akromegáliát sok éven át nem diagnosztizálják, mert a tünetek nem specifikusak és nagyon lassan alakulnak ki. Például az akromegáliában szenvedő betegek úgy néznek ki, mint a testvéreik.

Csak a végső szakaszban sérülnek meg súlyosan a csontos szerkezetek és a lágy szövetek, különösen a szív. Az érintettek azonban gyakran keresnek más szakembert. Az úgynevezett golyva gyakran kialakul a betegség során. Ha változások tapasztalhatók az ízületekben, az akromegáliában szenvedő betegek gyakran fordulnak reumatológushoz, vagy a fogorvoshoz fordulnak a fogak változása miatt. Például a cipő méretének jelentős változása jellemző az akromegáliára.

Az akromegalia klinikai képe és tünetei

Az akromegalia tünetei a betegség felfedezésének idejétől függenek. Az epiphysealis lemezek bezárása előtti vagy utáni időszakban, illetve a pubertás előtt vagy után. Az egyértelműen gigantikus gyermekekkel és serdülőkkel szemben a nem specifikus akromegáliát legtöbbször felnőttkorban diagnosztizálják az élet harmadik és ötödik évtizede között.

Az akromegáliában szenvedő betegek általában terjedelmesnek tűnnek, arcvonásaik kifejezett homlokvonalakkal és a száj körüli mély ráncokkal, valamint kiálló szemhéjgerincekkel rendelkeznek. Könnyen elfáradnak és fizikailag kevésbé ellenállóak, gyenge koncentráció, fokozott izzadási hajlam, gyakran fejfájás, de nem specifikus ízületi problémák is, amelyek a mobilitás teljes elvesztéséhez vezethetnek.

A gyakran előforduló tüneteket, például a megvastagodott bőrt, az erős izzadásra való hajlamot és a fokozott faggyúszekréciót gyakran nem észlelik kórosnak. A meleg, nedves kezek jellemzőek és elterjedtek az akromegáliában szenvedő betegeknél.

Az akromegalia egyéb tünetei

A kötőszövet és a csontok változásai
Carpal tunnel szindróma (rendellenes érzések a kéz első három és fél ujjában a csukló középső idegének nyomása miatt)
Horkolás és alvási apnoe (rövid szünetek a légzésben alvás közben).
Fogak szétválasztása az alsó állkapocsban
A nyelv megnagyobbodása
mély hang
Visceromegaly (a szervek egészének megnagyobbodása)
Az ízületi porc feleslege - degeneratív ízületi betegségek
Erekciós diszfunkció és a libidó elvesztése férfiaknál
Hiányzó menstruációs időszakok nőknél (másodlagos amenorrhoea)

Az akromegalia egyidejű betegségei lehetnek cukorbetegség (vagy csak csökkent glükóz tolerancia), pajzsmirigy betegségek (golyva, golyva), magas vérnyomás és ízületi elváltozások.

Kábítószer-kezelési stratégiák akromegáliában szenvedő betegek másodlagos cukorbetegségében

Az akromegáliához kapcsolódó sajátos orvosi probléma a cukorbetegség. A növekedési hormon feleslege miatt komplikáció lehet. De az akromegália kezeléséből is eredhet.

A glükóz-egyensúlyhiány az acromegaly komorbiditás egyik fontos aspektusa, és nagyobb figyelmet érdemel. Bár számos tanulmány megvizsgálta a glükóz homeosztázisát az akromegáliában, továbbra is egyértelműen szükség van alapvető, transzlációs és klinikai kutatásokra az alapmechanizmusok megértésének és a lehető legjobb terápiának a javítására.

Störmann S, Schopohl J. A másodlagos cukorbetegség gyógyszeres kezelési stratégiái akromegáliában szenvedő betegeknél [online publikálva a nyomtatás előtt, 2020. július 7.]. Szakértői vélemény gyógyszerész. 2020; 1–13. doi: 10.1080/14656566.2020.1789098

R. Dineen, P.M. Stewart, M. Sherlock, Acromegaly, QJM: An International Journal of Medicine, 110. évfolyam, 7. szám, 2017. július, 411–420. Oldal, https://doi.org/10.1093/qjmed/hcw004

H. Schatz, H. Stracke, J. Zapf: Diagnosztika az akromegáliában: "Inzulinszerű növekedési faktor", mint aktivitási paraméter. DMW. 1983. 108: 1391-1395

Colao A, Attanasio R, Pivonello R, Cappabianca P, Cavallo LM, Lasio G, Lodrini A, Lombardi G, Cozzi R. A növekedési hormont szekretáló hipofízis daganatok részleges műtéti eltávolítása fokozza a szomatosztatin-analógokra adott választ az akromegáliában. J Clin Endocrinol Metab. 2006. január; 91 (1): 85-92. Epub, 2005. november 1.