A véletlen felfedezésének hepatomegáliája gyermekeknél a gyermekgyógyászatban

P. Broué 1,2, C. Rivet 1,3

felfedezésének

Diagnosztikai fa - megjegyzések

(1) A hepatomegalia diagnózisa fizikai vizsgálaton alapul. Gyermekeknél a máj elülső határa nem lépi túl a borda határát. Újszülötteknél és csecsemőknél 1-3 cm-es fiziológiai túlnyúlás tapintható meg. Fiziológiai körülmények között a máj nem folyik túl a középvonalig. Subdiaphragmaticus tumor vagy pulmonalis duzzanat esetén a máj leengedhető és tapinthatóvá válhat. Végül néha előfordul, hogy a máj nem jó vízszintes, és előre dől. Ebben az esetben a tapintás lehetővé teszi a teljes subcostalis reintegrációt. A hepatomegalia felfedezése teljes és körültekintő klinikai vizsgálatot igényel, mielőtt elsődleges célként irányítanák azokat az alapvizsgálatokat, amelyek ultrahang- és májfunkciós teszteken alapulnak. A májbiopsziát csak akkor végzik el utolsó szándékként, ha minden vizsgálat kizárta a szokásos okokat, és újraindította az etiológiai vitát.

(2) Bakteriális cholangitis vagy cholangitis figyelhető meg az epeelzáródásokban (lithiasis vagy epevezeték-ciszta), veleszületett májfibrózisban (hepato-renális policisztózis) és az epeutak atresiájában a sikeres Kasai-beavatkozás után. A kezdeti szakaszban az epevezeték kövei transzaminázok emelkedéséhez vezethetnek, amelyek utánozzák az akut vírusos hepatitist.

(3) Az érzékeny májban akut vaszkuláris máj mutatkozhat, amely szívelégtelenségnek, Budd-Chiari szindrómának, veno-okkluzív betegségnek vagy ritkábban peliosisnak felel meg. A megemelkedett transzaminázok utánozhatják az akut vírusos hepatitist.

(4) A hepatomegalia olyan túlterhelési betegségre utalhat, mint a Niemann-Pick A típusú betegség (neurológiai rendellenességek), B (radiológiai pulmonalis lipidózis) vagy C (nagy splenomegalia), Gaucher-kór (glükocerebrozidáz) és mukopoliszacharidózis (csontrendellenességek).