A vese hypoplasia okai, tünetei, diagnózisa, kezelése Kompetens egészség az iLive-on

A cikk orvosi szakértője

  • Járványtan
  • okoz
  • patogenezis
  • tünetek
  • Hol fáj?
  • megfogalmazás
  • diagnosztika
  • Amit meg kell vizsgálnunk?
  • Hogyan lehet megvizsgálni?
  • Milyen vizsgálatokra van szükség?
  • Differenciált diagnózis
  • Kezelés
  • Kihez forduljon?
  • Előrejelzés

A vese hypoplasia veleszületett anatómiai patológia, amikor a szerv szövettanilag normális, de mérete messze nem normális. A kóros méret mellett a kicsi vese sem különbözik az egészséges szervtől, sőt miniatűr méretében is működhet.

diagnózisa

[1], [2], [3]

Járványtan

A boncolási adatok szerint a vese hypoplasia az esetek 0,09-0,16% -ában fordul elő.

[4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]

Vese hypoplasiát okoz

A vese hypoplasia oka a normális szívű metanephrogen blastema elégtelen tömege és a metanephrosis áramlásának indukciós hatása. Ezért minden nephron normális felépítésű és jól működik, de számuk 50% -kal alacsonyabb a normálnál. Lényegében ez egy miniatűr szabály. Az ellenoldali vese több nephronnal rendelkezik. Ezért az összefoglaló függvény általában nem szenved.

Úgy gondolják, hogy a vese hypoplasia, mint bármely más hypoplasia, az intrauterin fejlődés előfeltétele. A méhen belüli szervek kialakulásának megsértése szorosan összefügg a terhes nő testét befolyásoló külső és belső tényezőkkel. A vese hypoplasia, amelynek okai leggyakrabban a metanephrogen blastemák fejletlenségében keresendők, amely egy adott blastematikus sejt legkisebb csomója, örökletes betegség lehet. Ha a blastema csomók vérellátása megszakad, nem képesek aktiválni a glomerulus és a vesetubulusok képződését, a szerv nem tud fejlődni és nem képes normális méretűvé válni. A vese hypoplasiát a következő okok okozhatják:

  • A genetikai hajlamhoz kapcsolódó primer fejletlenség (hipogenezis).
  • Pyelonephritis, amely méhben vagy legfeljebb egyéves korban alakul ki.
  • Másodlagos gyulladásos folyamat a hipoplasztikus vesékben, amelyek érzékenyek az interstitialis szövetek gyulladására.
  • A vese vénáinak intrauterin trombózisa, amely a szerv fejletlenségéhez vezet.
  • Fogyasztás, a magzatvíz elégtelen mennyisége.
  • A magzat helyzetének rendellenességei.
  • Az anya fertőző betegsége - influenza, rubeola, toxoplazmózis.

Egyes szerzők a nephropathology szakértői szerint úgy gondolják, hogy a vese hypoplasia legtöbb oka gyulladásos intrauterin, és rejtett rendellenességeket okoz a glomerulusok és a vesemedence kezdeteiben.

A hipopláziát olyan külső tényezők is kiválthatják, amelyek befolyásolják a terhes nő egészségét, ezek a következő okokat tartalmazzák:

  • Besugárzó ionizáció.
  • Sérülések, beleértve a hasi véraláfutást.
  • Külső hipertermia - egy nő hosszú tartózkodása a napon, rendellenesen forró körülmények között.
  • Alkoholfogyasztás, krónikus alkoholizmus.
  • Dohányzó.

[13], [14], [15], [16], [17]

patogenezis

A patoanatómiai szakaszban a hipoplasztikus vese kortikális, agyi rétegekkel és keskeny artériával rendelkezik, amelynek vékony falai a veseszövetre jellemzőek.

A vese hypoplasiával diagnosztizált gyermekek csaknem felének egyéb rendellenességei vannak - egyetlen vese megduplázódik, a hólyag inverziója (exstrófia) (önmagában, viszonylag egészséges), a húgycső rendellenes helye (hypospadias), a veseartér szűkülete, cryptorchidismus.

[18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25]

A vese hypoplasia tünetei

Ha a patológia egyoldalú, és az egyetlen (viszonylag egészséges) vese normálisan működik, akkor a hypoplasia tünetei nem nyilvánulhatnak meg az egész életen át. Ha a magányos vese nem képes teljes mértékben megbirkózni a megduplázott funkcióval, a hipoplasztikus szerv gyulladhat, a pyelonephritis kialakul e betegségre jellemző klinikai képpel. Gyakran a gyermek tartósan magas vérnyomásának oka a vese hypoplasia. A krónikus nephropathiás magas vérnyomás gyakran a hipoplasztikus vese eltávolításának szükségességéhez vezet, mivel a betegség renin-függő formája nem tartozik orvosi felügyelet alá, és rosszindulatú.

A szerv fejletlenségének patológiája megnyilvánulhat, és klinikai értelemben kifejezettebb:

  • A gyermek kifejezett hiánya a testi és szellemi fejlődésben.
  • A bőr hámlása, az arc és a végtagok duzzanata.
  • Krónikus hasmenés.
  • Subfebrile hőmérséklet.
  • Az angolkór tüneteihez hasonló többszörös tünetek - a csontszövet lágyulása, a koponya kiemelkedő frontális és parietális halmai, lapos nyakszirt, a lábak görbülete, puffadás, kopaszság.
  • Krónikus veseelégtelenség.
  • Magas vérnyomás.
  • Állandó hányinger, hányás lehetséges.

A bilaterális hipoplazia kedvezőtlen prognózissal rendelkezik a gyermekek számára az első életévben, mivel mindkét szerv nem képes működni, és nem ültetik át őket.

Az egyoldalú vese hypoplasia ritkán jelentkezik specifikus tünetként, és véletlenszerűen diagnosztizálják azt egy klinikai vizsgálat vagy egy teljesen más betegség átfogó vizsgálata során.

Vese hypoplasia újszülötteknél

Az urogenitális szervek kialakulásának veleszületett rendellenességeivel nemrég találkoztak, sajnos, egyre gyakrabban. Az újszülöttek vesehipoplaziája a magzat összes azonosított veleszületett rendellenességének csaknem 30% -át teszi ki. A csecsemőknél a bilaterális vesehypoplazia a születést követő első napokban vagy hónapokban észlelhető, mert egyik vese sem képes normálisan működni. Az általános vese hypoplasia klinikai tünetei a következők:

  • A fejlődés elmaradása, a veleszületett reflexek lehetséges hiánya (támasztó, védő, Galant reflex, mások).
  • Nem megfelelő hányás.
  • Hasmenés.
  • Subfebrile testhőmérséklet.
  • Az angolkór kifejezett jelei.
  • Mérgezés saját anyagcseréjük mérgező termékei miatt.

Az újszülöttek veséiben kifejezett kétoldalú hipoplazia jellemzője a veseelégtelenség gyors fejlődése, amely gyakran a gyermek halálához vezet a születés utáni első napokban. Ha a hypoplasia a szerv egy-három szegmensét érinti, a gyermek életképes lehet, de tartósan magas vérnyomás alakul ki benne.

Az egyoldalú hypoplasia esetében az illetékes szerv alacsony koncentrációs képessége jellemző, de amikor biokémiai vizsgálatokat végeznek, a vérértékek a normális határokon belül vannak. A magas vérnyomás később kialakulhat, általában pubertáskor.

Az újszülöttek vese hipoplazisa veleszületett rendellenesség a magzatra gyakorolt ​​külső vagy belső hatások miatt. Éppen ezért a leendő anyáknak, a terhes nőknek nemcsak be kell sajátítaniuk ezeket az információkat, hanem mindent meg kell tenniük a magzatot befolyásoló káros tényezők lehető legnagyobb mértékű semlegesítése érdekében.

[26], [27], [28], [29], [30], [31], [32]

Vese hypoplasia gyermeknél

Az egyéves vagy annál idősebb gyermek vesehipoplaziája hosszú ideig nem jelentkezhet, és a vizsgálat során a pyelonephritis akut formája vagy a vérnyomás tartós emelkedése miatt állapítják meg. Az átfogó nephrológiai vizsgálat alapja lehet hosszú gyomorégés (genny a vizeletben) vagy hematuria (vér a vizeletben). A szülőket figyelmeztetni kell a következő megnyilvánulásokra, amelyek esetleg jelzik a gyermek veséinek kóros állapotát:

  • Dysuria - vizeletretenció, polyuria (bőséges vizelés) vagy gyakori vizelés kis adag vizelettel.
  • Fájdalmas vizelés.
  • Vizelési kényszer.
  • Görcsös szindróma.
  • A vizelet színének és szerkezetének megváltoztatása.
  • Alhasi fájdalom vagy derékfájás panaszai.
  • Az arc és a végtagok duzzanata (pastoznost).
  • A vérnyomás időszakos emelkedése.
  • Szomjas kefe.
  • Hagyja a fizikai fejlődést, gyengeséget.

A vese hypoplasia gyermekében klinikailag a következő tünetekkel nyilvánulhat meg:

  • Száraz bőr.
  • Halvány, földes bőrszín.
  • Az arc duzzanata a preorbitalis területen (a szem körül).
  • Gyakori duzzanat a végtagok, a törzs.
  • Tartósan magas vérnyomás és fejfájás.
  • Generalizált kóros ödéma - anasarca (az intermuscularis szövet és a cellulóz ödémája), a nephrotikus szindrómára jellemző.
  • Piura, gematuria.
  • Fiúknál - kriptorchidizmus (nem ereszkedő herék a herezacskóban).

A gyermekkori vese hypoplasia részletes leírást nyújt Cere-Upmark svéd urológus mindkét veleszületett májszegmentális patológiáról, amelyben a parenchymás szervek hipoplasztikus területei kombinálódnak a hypoplasia vese artériás ágaival. A svéd orvos szerint a patológia 4–12 éves kor között gyakran „kezdi meg” a magas vérnyomás formájában jelentkező klinikai tüneteket, amelyek a nap szemének erekben bekövetkező változások, makacs szomjúság (polidipszia) tanulmányozásakor láthatóak.

A veleszületett rendellenességet leggyakrabban az orvosi vizsgálatok során állapítják meg a gyermek óvodába vagy iskolába való beiratkozása kapcsán, ritkábban a vesékkel nem összefüggő meglévő betegségek vizsgálata során.