Acetonikus szindróma - okai, tünetei, diagnózisa és kezelése
Atsetonemichesky-szindróma - Az anyagcsere-rendellenességek és a gyermek testében felhalmozódás tünetei a vérben lévő ketont okozzák. Az Atsetonemichesky-szindróma atsetonemicheskimi kríziseket mutat ki: ismételt hányás, kiszáradás, részegség, acetonos lehelet, hasi szindróma, subfebrilitet. Az atsetonemichesky-szindrómát klinikai eredmények és laboratóriumi paraméterek alapján diagnosztizálják (ketonuria kimutatása, az elektrolitegyensúly zavarai, a karbamid és mtsai javítása érdekében). Amikor az atsetonemicheskom megmutatja agyvérzéses infúziós terápiát, beöntés-készítményt, szájüregi kiszáradást, diétát, amely emészthető szénhidrátokat tartalmaz.
Acetonikus szindróma
Atsetonemichesky szindróma (atsetonemicheskoy ciklikus hányás szindróma, nem diabéteszes ketoacidózis) - kóros állapot a megnövekedett ketontestek vérszintjével (aceton, b-hidroxi-vajsav, acetoecetsav) az aminosavak és a zsírok metabolikus betegségei miatt keletkezik. A atsetonemicheskom szindróma gyermekek azt mondják, válságok esetén atsetonemicheskih visszatérő.
A gyermekgyógyászatban az elsődleges (idiopátiás) Atsetonemichesky szindróma, az önpatológia és a másodlagos atsetonemichesky szindróma számos társbetegséget különböztet meg. A szindróma kialakulása miatt az elsődleges atsetonemicheskogo a gyermekek körülbelül 5% -ára hajlamos 1 év és 12-13 év között; a lányok és a fiúk aránya 11: 9.
Másodlagos giperketonemiya dekompenzált cukorbetegségben fordulhat elő inzulin által kiváltott hipoglikémia, hiperinsulinizmus, hipertireózis, Cushing-kór, glikogénbetegség, fejsérülés, agydaganatok sellóban, toxikus májkárosodás, fertőző toxikózis, hemolitikus vérszegénység, leukémia, éhezés stb. Mivel a másodlagos atsetonemicheskogo szindróma lefolyását és prognózisát a jövőben az elsődleges betegség határozza meg, a primer nem diabéteszes ketoacidózisra fogunk összpontosítani.
Az aceton-szindróma okai
Az aceton szindróma kialakulása a szénhidrátok abszolút vagy relatív elégtelenségén alapszik a gyermek étrendjén, vagy a zsírsavak és a ketogén aminosavak túlsúlyán. Az acetonémiás szindróma kialakulását megkönnyíti a májenzimek elégtelensége az oxidatív folyamatokban. Ezenkívül a gyermekek anyagcseréjének jellemzői olyanok, hogy a ketolízis - a ketontestek felhasználásának folyamata - csökken.
Abban az esetben, ha a testnek abszolút vagy relatív módon nincs szénhidrát-energiaigénye, a teljesítmény-lipolízist kompenzálják a szabad zsírsavfelesleg képződésével. A máj normális anyagcseréjének körülményei között a szabad zsírsavak átalakulnak az acetil-koenzim A metabolittá, amelyek tovább részt vesznek a zsírsavak új szintézisében és a koleszterin képződésében. Az acetil-koenzim A csak kis részét használják fel a ketontestek képződéséhez.
Fokozott lipolízissel az acetil-koenzim A mennyisége túl magas, és a zsírsavak és koleszterin képződését aktiváló enzimek aktivitása nem elegendő. Ezért az acetil-koenzim A alkalmazása elsősorban ketolízissel történik.
Nagy mennyiségű ketontest (aceton, b-hidroxi-vajsav, acetoecetsav) a sav-bázis és a víz-elektrolit egyensúly megzavarását okozza, toxikus hatást gyakorol a központi idegrendszerre és a gyomor-bél traktusra, amely a klinikán atsetonemicheskogo Szindróma.
Az atsetonemichesky szindrómát kiváltó tényezők pszicho-érzelmi stresszt, mérgezést, fájdalmat, napsütést, fertőzéseket (ARI, gasztroenteritis, tüdőgyulladás, CNS) okozhatnak. Fontos szerepet játszik a szindróma kialakulásában atsetonemicheskogo almimentarnye tényezők játszanak - éhség, túlevés, túlzott fehérje- és zsírtartalmú ételek fogyasztása szénhidráthiánnyal. Az újszülöttek acetonémiás szindróma általában terhes nők késői toxikózisával jár együtt - nephropathiával.
Aceton szindróma tünetei
Az acetonemiás szindrómát gyakran találják alkotmányos rendellenességekkel (neuro-artritikus diatézis) szenvedő gyermekeknél. Az ilyen gyermekeket fokozott ingerlékenység és az idegrendszer gyors kimerültsége jellemzi; Karcsú testalkatúak, gyakran túl félénkek, neurózisokban szenvednek és nyugtalanul alszanak. Ugyanakkor egy olyan gyermeknél, akinek rendellenességei vannak a neuro-ízületi alkatban, társaival gyorsabban fejlődik a nyelv, az emlékezet és más kognitív folyamatok. A neuro-artritiszes diatézisben szenvedő gyermekek hajlamosak a purin és a húgysav anyagcserezavaraira, így felnőttkorban valószínűleg vesekő, köszvény, ízületi gyulladás, glomerulonephritis, elhízás, típusú cukorbetegség alakul ki.
Az aceton-krízis az aceton-szindróma tipikus megnyilvánulása. Ezek a krízisek az atsetonemicheskom szindrómában hirtelen vagy a következő prekurzorok (az úgynevezett aura) révén alakulhatnak ki: letargia vagy nyugtalanság, étvágytalanság, hányinger, migrén és mások.
Az acetonválság tipikus klinikáját ismétlődő vagy visszafoghatatlan hányás jellemzi, amely akkor jelentkezik, amikor megpróbálnak valamit adni vagy inni egy gyermeknek. Az atsetonemicheskom szindróma hátterében a hányás gyorsan kialakítja a mérgezés és a kiszáradás jeleit (hipotenzió, gyengeség, sápadt bőr, kipirulás).
A gyermek motoros izgalmát és szorongását álmosság és gyengeség váltja fel; Súlyos acetonémiás szindróma esetén meningealis tünetek és görcsök lehetségesek. Láz (37,5-38,5 ° C), görcsös hasi fájdalom, hasmenés vagy székletvisszatartás jellemzi. Az aceton szaga a gyermek szájából, bőréből, vizeletéből és hányásából származik.
Az aceton szindróma első rohamai általában 2-3 éves korban jelentkeznek, 7 évre nőnek, és 12-13 éves korig teljesen eltűnnek.
Az acetonemiás szindróma diagnózisa
Az aceton-szindróma kimutatását megkönnyíti az anamnézis és a tünetek, a klinikai tünetek és a laboratóriumi eredmények vizsgálata. Meg kell különböztetni az elsődleges és a másodlagos acetonémia szindrómát.
A válság idején az atsetonemicheskim szindrómás gyermek objektív vizsgálata megmutatta a szívhangok gyengülését, tachycardia, arrhythmia; száraz bőr és nyálkahártya, csökken a bőr turgora, csökken a könnyezés; Tachypnea, hepatomegalia, csökkent diurézis.
Az atsetonemicheskom szindrómával járó CBC-t leukocytosis, neutrophilia, ESR-gyorsulás jellemzi; általános vizeletvizsgálat - különböző fokú ketonuria (+ -tól ++++ -ig). Biokémiai elemzésben vér hyponatremia (extracelluláris folyadék elvesztésével) figyelhető meg, vagy hypernatremia (intracelluláris folyadék elvesztésével), hyper- vagy hypokalemia, megnövekedett karbamid- és húgysavszint, normo- vagy mérsékelt hipoglikémia.
Differenciáldiagnosztika elsődleges atsetonemicheskogo szindróma másodlagos ketoacidosis, akut hasi (vakbélgyulladás gyermekeknél, peritonitis), neurológiai betegségek (agyhártyagyulladás, agyvelőgyulladás, agyi ödéma), mérgezés és bélfertőzések végzett. Ebben a tekintetben a gyermeknek továbbra is konzultálnia kell gyermek endokrinológussal, gyermeksebészettel, gyermekorvossal, neurológussal, a gyermekek fertőző betegségével foglalkozó szakemberrel, gyermek gasztroenterológussal.
Az aceton szindróma kezelése
A kezelés fő területei az atsetonemicheskogo szindróma válságainak enyhítése és a fenntartó terápia az interictalis időszakban, amelynek célja az exacerbációk számának csökkentése.
Acetonválság esetén a gyermek kórházi kezelése javasolt. Az étrendi korrekció megtörténik: szigorúan korlátozott zsírtartalom, ajánlott emészthető szénhidrátok és rengeteg ital. Megfelelő beöntés készítmény nátrium-hidrogén-karbonát oldatával, a bélbe szorult ketontestek semlegesítő szakaszával. Az acetonos szindrómával történő orális rehidratálást alkalikus ásványvíz és kombinált oldatok alkalmazásával végezzük. Ha dehidrációs infúziós terápiát fejeznek ki, 5% -os glükóz-sóoldat intravénás csepegtetésével. A tüneti terápia antiemetikumok, görcsoldók, nyugtatók adását tartalmazza. Megfelelő kezelés esetén az acetonválság tünetei 2-5 napig összeomlanak.
Az interictalis időszakokban az aceton-szindrómás gyermeket gyermekorvos fogja ellenőrizni. Szervezze meg a szükséges megfelelő táplálkozást (növényi tejetartalom, korlátozza a zsírokban gazdag ételeket), a fertőző betegségek és a pszicho-emocionális túlterhelés megelőzésére, végezzen víz- és kompenzációs eljárásokat (fürdők, kontrasztos zuhanyok, zuhanyok, dörzsölések), elegendő alvást és friss levegőnek való kitettséget.
A szindrómás gyermek atsetonemicheskim prevenciós tanfolyamokat mutat a multivitaminok, a májenzimek, a szedáció, a masszázs között; A koprogram ellenőrzése. A vizelet aceton-keton tartalmának diagnosztikai tesztcsíkokkal történő szabályozásához a vizelet független vizsgálata javasolt.
Az atsetonemicheskim szindrómában szenvedő gyermekeket gyermek endokrinológusnak kell nyomon követnie, évente felülvizsgálva a vércukorszintet, a vese ultrahangját és a hasi ultrahangot.