Achalasia - Amikor a nyelőcső feszessé válik • háziorvos online

Az Achalasia az alsó nyelőcső záróizom elégtelen relaxációjára utal a nyelés során. A nyelőcső egyik elsődleges mobilitási rendellenessége. Mivel a betegség ritka, ezért nem minden szakember ismeri, a diagnózis gyakran késik. Íme néhány hasznos tipp.

Az achalasia klasszikus tünetei a dysphagia, a regurgitáció és a mellkasi fájdalom, amelyek az életminőség jelentős csökkenéséhez és a nem megfelelő táplálkozáshoz vezethetnek. A pulmonalis szövődmények és a nyelőcsőrák kialakulásának kockázata megnő. A betegség kialakulása gyakran alattomos, ezért a betegek lassan előrehaladó tünetekkel állapodnak meg, és egyéni stratégiákat dolgoznak ki a tünetek kezelésére [1].

Patogenezis

Eddig megmagyarázhatatlan okból az achalasia neurodegeneratív folyamatokhoz vezet a nyelőcső vegetatív idegrendszerében. Különösen azok az idegsejtek károsodnak az achalasia során, amelyek az alsó nyelőcső záróizom relaxációjáért felelősek. Ennek oka egy autoimmun reakció. A betegség a morfológia szerint három különböző szakaszra oszlik (1. ábra).

Másodlagos achalasia/pseudoachalasia

A másodlagos achalasia olyan betegségek, amelyeknek hasonló klinikai képük van, mint az achalasia, de más okuk van. A lehetséges okok közé tartozik a nyelőcső szűkülete rák vagy peptikus szűkület miatt. Egyéb betegségek például az amiloidózis, a szarkoidózis, a neurofibromatózis vagy az eozinofil nyelőcsőgyulladás. A pseudoachalaziát elvileg ki kell zárni.

Diagnosztikai algoritmus

Először is anamnesztikusból kell kideríteni, hogy milyen formában van a nyelési nehézség. A nyelőcső diszfágiáját meg kell különböztetni a "nyelési fájdalomtól" (torokfájdalom, például anginával vagy megfázással), a "földgömbötől" (pajzsmirigy betegség, stressz, szorongás stb.), "Oropharyngealis dysphagia" vagy "nyelés" és "odynophagia" (retrosternális fájdalom nyelés közben, anélkül, hogy az élelmiszer bolus elakadna).

anamneses

Nyelőcső diszfágia esetén a szilárd vagy folyékony táplálék lenyelése után másodpercekkel a dugulás érzése jelentkezik. Ezt a tünetet gyakran regurgitációk kísérik (az emésztetlen ételek fojtása). A regurgitációkat egyértelműen meg kell különböztetni a refluxtól (a savas gyomortartalom regurgitációjától). A dysphagia és a regurgitáció mellkasi fájdalommal és nem kívánt fogyással társulhat. Ezt a négy panaszt rögzíteni kell, és számszerűsíteni kell konkrét kérdésekkel. A tünetek súlyosságának meghatározásához közös pontszámba kerülnek [3].

Esophagogastroduodenoscopia

Nyelési rendellenességek (dysphagia) vagy nyelési fájdalom (odynophagia) esetén mindig endoszkópiát kell végezni. A nyelőcső rákos vagy peptikus szűkületei a legfontosabb differenciáldiagnózisok idősebb betegeknél (45 éves és idősebbek). Ha a kép normális, a nyelőcső lépésenkénti biopsziáját kell elvégezni az eozinofil nyelőcsőgyulladás kizárása érdekében.

A nyelőcső és a gyomor közötti átmenet szűkülete jellemző az achalasiára. Előfordulhat a tubuláris nyelőcső tágulata is. Az achalasia fejlett formáiban az alsó nyelőcső kidudorodhat (úgynevezett sigmoidális transzformáció, 2. ábra). Gyakran a nyelőcsőben maradó élelmiszer-részecskék (malclearance) a kellő józanság ellenére endoszkóposan kimutathatók. A nyelőcső gombás fertőzése ("rigó nyelőcsőgyulladás") gyakori az achalasia esetében is. A betegség kezdetén, vagy ha a betegség rövid ideig tart, endoszkóposan szinte észrevétlen lelet fordulhat elő.

Funkcionális diagnosztika (manometria)

Az oesophagealis nagy felbontású manometriát kell alkalmazni minden olyan beteg esetében, akinek gyanúja merül fel nyelőcső motoros rendellenességben, miután a másodlagos achalasia kizárásra került; ez a diagnózis megerősítésének arany standardja [1, 4]. Ebben a vizsgálatban a nyelőcső nyomástopográfiáját valós idejű méréssel hajtják végre. A manometria mérési eredményei alapján az achalasia három különböző altípusra oszlik Pandolfino szerint [4]. Ez a besorolás hatással van a prognózisra és a terápia tervezésére.

Az I. típusú achalasia esetében nincs összehangolt mozgáshullám a nyelőcső izmaiban. Ezt aperisztaltikának is nevezik. A II típusú achalasia esetében csak egyidejű izomfeszültség van. Nincs sem irányított mozgáshullám, sem lazítás az alsó nyelőcső záróizomban. A III-as típusban a nyelőcső alsó részén lévő nem irányított, görcsös mozgásokat a manometriában mérik. Az achalasia minden formájában az alsó nyelőcső záróizom nem lazul el a nyelési aktus végén.

Pap nyelési vizsgálat

A zabkása nyelési vizsgálatot arra használják, hogy megmutassák az étel nyelőcsövön és gyomorban való áthaladását nyelés közben. Ennek megfelelően ez a vizsgálat alkalmas a nyelési aktus funkcionális rendellenességeinek kimutatására. Emellett a nyelőcső anatómiájának kóros változásai is láthatók, pl. B. A nyelőcső tágulása.

terápia

Hatékony konzervatív és/vagy gyógyszeres terápia nem áll rendelkezésre. Izomlazító, úgynevezett görcsoldó gyógyszereket is fel lehet írni a görcsök és a mellkasi fájdalom javítására. A jelenleg rendelkezésre álló intervenciós és műtéti kezelési lehetőségek nem képesek kezelni a betegség okát, de általában a tünetek nagyon jó csökkenéséhez vezetnek, és hosszú távon javítják az érintett betegek életminőségét [5–7], csak nagyon alacsony kockázattal [8–13]. Általánosságban ajánlott, hogy a betegeket megfelelő diagnosztikai és terápiás szakértelemmel rendelkező központokban kezeljék, amelyek minden közös eljárást jó minőségben nyújtanak, és sikeresen túllépték az eljárások tanulási görbéit [3–5].

Botox injekció (BTx)

A botulinum toxin (Botox) endoszkópos injekciójának nincs releváns terápiás értéke, mivel az izomlazító hatás általában csak néhány hétig tart. A diagnosztikára azonban ezt a módszert alkalmazzák: Nem egyértelmű esetekben a Botox próbainjekciója tisztázhatja, hogy az így elért izomlazítás a tünetek javulásához vezet-e.

Ballon dilatáció/Pneumatikus dilatáció (PD)

Az endoszkópos pneumatikus dilatáció hatékony eljárás. Egy prospektív randomizált vizsgálat legfeljebb ötéves követési időszakot mutat, amely hasonlóan hatékony a műtéti myotómiához képest [6]. Meg kell azonban jegyezni, hogy gyakoribb nyelőcső-perforációk történtek a vizsgálat során és különösen előre [6, 16]. Egy nemrégiben közzétett metaanalízis megerősíti, hogy a célzott műtéti myotómiának előnyei vannak a súlyos szövődmények alacsonyabb arányában [17]. A ballon dilatációval foglalkozó legtöbb tanulmány alacsonyabb hosszú távú hatékonyságot mutat, mint a myotomia [12, 14, 15]. Sok betegnél több dilatációra van szükség az idő folyamán [11, 14]. Másrészt az elvégzett dilatációk száma negatívan befolyásolhatja a később szükséges myotomia kimenetelét és kockázatát [18].

Laparoszkópos Heller myotomia

Ernst Heller már 1913-ban publikálta a nyelőcső és a gyomor közötti átmenetnél a myotomia (izomhasadás) műtéti elvét (4a., B. Ábra). A műveletet most rutinszerűen laparoszkóposan végzik, és általában Dor szerint a ventralis fundoplikáció egyikével kombinálják. Ez hatékonyan ellensúlyozhatja a gyomorégés posztoperatív előfordulását [19]. Az esetek akár 90% -ában ez a művelet a nyelési nehézségek hosszú távú megszüntetéséhez vagy megfelelő javulásához vezet [5, 7, 14].

Perorális endoszkópos myotomia (POEM)

Tisztán endoszkópos miotómiában az endoszkópiát használják a nyelőcső nyálkahártyájának megnyitására és egy alagút létrehozására a gyomorba való átmenetig [8, 20]. Ezután ezen a területen a myotómiát ugyanúgy végezzük, mint a Heller-műveletet (5a - c. Ábra). A kapott nyálkahártya-hibát ezután ismét lezárják.A korábbi adatok legalább olyan jó tünetkontrollt mutatnak a diszfágia tekintetében, mint a Heller-myotomia, de a posztoperatív reflux fokozott mértékét írták le. Ez a reflux azonban általában konzervatív módon kezelhető, és gyakran nem okoz stresszt a beteg számára. A POEM eljárás a technikai előnyök és a hosszú myotomia lehetősége miatt egyértelmű előnyöket kínál a 3. típusú achalasia betegek számára.

Ha a műtét után a kezelésre adott válasz nem megfelelő, akkor a tünetek feltételezett okától függően minden beavatkozási és műtéti úton rendelkezésre álló módszer alkalmazható részletes diagnosztika és gondos egyéni kockázat-haszon értékelés után [5, 11, 14, 21 ].

Nyelőcső reszekció

Ha a nyelőcső az élelmiszer állandó visszatartása következtében nagymértékben kitágult és amotilis, akkor lehetséges, hogy a célzott myotomia műtéti elve már nem vezet elegendő terápiás sikerhez. Ilyen esetekben a nyelőcső részleges eltávolítása jelezheti végső megoldásként. Alapvetően egy ilyen döntés meghozatalakor gondos kockázat-haszon értékelést kell végezni, különös tekintettel a szenvedés szintjére és a beteg egyéni kockázati profiljára, valamint a központ szakértelmére [2].

Az achalasiában szenvedő betegek életminősége az étkezési nehézségek miatt jelentősen csökken. A tüdőgyulladás, a másodlagos étkezési rendellenességek és a nyelőcsőrák kialakulásának kockázata megnő.
Nyelési rendellenességben szenvedő betegeknél az elsődleges diagnózisnak az endoszkópiának kell lennie, hogy kizárják a pseudoachalaziát.
A manometria az arany standard a nyelőcső achalasia vagy elsődleges mozgási rendellenességének diagnosztizálásában.
A megfelelő tünetekkel küzdő betegeket a kezelés késleltetésének elkerülése érdekében speciális kezelési csoportba kell mutatni.
A konzervatív és gyógyszeres terápiák másodlagos jelentőségűek az achalasia elsődleges kezelésében.
A ma elérhető intervenciós és műtéti eljárásokkal általában jó tünetkontroll érhető el.
A laparoszkópos Heller myotomia és a perorális endoszkópos myotomia középtávon és hosszú távon nagyon jó eredményeket kínál a tünetek kontrollja szempontjából, olyan eljárási megbízhatósággal, amely jobbnak tűnik, mint az endoszkópos ballon dilatáció.
A POEM módszer előnyöket kínál különösen az achalasia görcsös formájában (3. típus), a Heller myotómiának előnyei vannak a nyelőcső erősen sigmoidális átalakulásában.
Elégtelen terápiás siker esetén a revíziós eljárások célzottan alkalmazhatók egy dedikált diagnózis után, a gyanús októl és az egyéni kockázat-haszon értékelés függvényében.

Összeférhetetlenség: A szerző nem nyilatkozott

Megjelent: A háziorvos, 2020; 42 (12), 38–41