Achalasia - Tünetek, okok és kezelés Egészségem
Az Achalasia a nyelőcső súlyos, progresszív betegsége, amely ritka betegség. További információ az achalasia tüneteiről, okairól, diagnózisáról és terápiájáról.
Szinonimák
Idiopátiás achalasia, nyelőcső achalasia, szív achalasia
meghatározás
Az Achalasia a nyelőcső (nyelőcső) nagyon ritka, krónikus állapota, amelyet az alsó nyelőcső záróizom (LES) meghibásodása okoz. Az alsó nyelőcső záróizom olyan izom, amely elválasztja a nyelőcsövet a gyomortól. Az izomlazítás hiánya vagy a túlzott nyomás ebben az átmenetben fájdalmas nyelési nehézségekhez vezet. Haladásával a nyelőcső teljesen elveszítheti természetes mozgékonyságát. Ekkor egyre kevesebb chyme kerül a gyomorba. Alultápláltság és súlyos fogyás fordul elő. Ha nem kezelik, megnő a szövődmények kockázata, beleértve a nyelőcsőrákot is. A sebészeti eljárásokat elsősorban az achalasia terápiájában alkalmazzák.
frekvencia
Az Achalasia ritka betegség (árva betegség). Németországban 100 000 lakosra jut egy új betegség (előfordulás). A betegségben szenvedők pontos száma nem ismert. Különböző vizsgálatokban 10 000 felnőttre számítva 5-10 achalasia-beteg adatai vannak (prevalencia).
A legtöbb ember középkorú, vagyis 30-50 év közötti. De néha gyermekek, serdülők vagy idősek is megbetegednek. A betegek körülbelül 5 százaléka gyermek.
Tünetek
Az achalasia tipikus tünetei a nyelési rendellenességek és a görcsszerű fájdalom étkezéskor. A fejlődés későbbi szakaszaiban gyomorégés és savas regurgitáció jön létre. Ugyancsak jellemző a mellcsont mögötti fájdalom, amelyet gyakran rosszul értelmeznek mellkasi szorításként (angina pectoris). A tünetek fekvéskor fokozódnak, mert az emésztetlen gyomortartalom (reflux) akadálytalanul visszafut. Ez jelentős alvászavarokat is eredményezhet.
Így jelentkeznek az achalasia tünetei
Normális esetben a nyelőcsőből származó folyadék és élelmiszer áthalad egyfajta szelepen (az alsó nyelőcső záróizom) azáltal, hogy az izmokat kinyitja és bezárja a gyomorba. Tehát nyelés után fontos, hogy az alsó nyelőcső záróizom kinyíljon, hogy az étel átjuthasson a gyomorba. Ehhez az izmok ellazulnak a gyomor bejáratánál, amely szorosan zárva van, függetlenül a nyelési cselekedettől. Ezt a rendszert a gyomor-bél traktus idegei irányítják.
- Hypermotile vagy hypermobile achalasia: Achalasia esetén az alsó nyelőcső záróizom már nem tud ellazulni. Az izmok egyfajta állandó feszültségben maradnak, és megakadályozzák az étel átjutását a gyomorba. Ezután a nyelőcső növeli az izmok saját nyomását, hogy tartalmát a feszült záróizomon keresztül tolja. Ezt a stádiumot az achalasia hipermotil vagy hipermobil formájának nevezik.
- Hypomotile vagy submobilis achalasia: Mivel az ellenállás hosszú távon túl magas, a megnövekedett nyomás végül a nyelőcső (megaesophagus) tágulásához vezet. A túlfeszített szövet egyre inkább elveszíti funkcionalitását, és az étel vagy folyadék normális átjutása tartósan zavart. Az orvosok ezt a stádiumot hypomotile vagy submobilis achalasia-nak hívják.
- Amotile vagy mozdulatlan achalasia: A betegség előrehaladtával a nyelőcső egyre lassabbá és lazábbá válik. Végül egy működésképtelen zsákra hasonlít, amely teljesen mozdulatlan. Ezután elérkezik az utolsó szakasz, az amotil vagy mozdulatlan achalasia. A diszfunkcionális nyelőcső alultápláltsághoz és súlyos fogyáshoz vezet.
Bonyodalmak
Amikor a gyomortartalom visszaáramlik a nyelőcsőbe, fennáll annak a veszélye is, hogy a légcsőbe jutnak, majd tovább a tüdőbe, és ott tüdőgyulladást okoznak. Ezenkívül a chyme és az agresszív gyomorsav hosszan tartó elhúzódása a nyelőcsőben rosszindulatú változásokhoz vezethet a sejtekben. A nyelőcsőrák (nyelőcső carcinoma) kockázata ezért jelentősen megnő a hosszú távú achalasia esetén.
okoz
Az orvosi szakemberek az achalasia két formáját különböztetik meg: primer és szekunder achalasia.
A kutatások jelenlegi állása szerint az elsődleges achalasia valószínűleg autoimmun betegség, vagyis a szervezet immunrendszerének meghibásodásával járó betegség. Különböző vizsgálatok kimutattak olyan antigént (HLA antigén HLA-DQw1) és antitesteket, amelyek károsítják az autonóm idegrendszert achalasia betegeknél. Korábbi tanulmányokban arra is utalottak, hogy a kanyaró, herpeszvírusok vagy humán papillomavírus (HPV) okozta fertőzések elsődleges achaláziát okoznak. Ezeket a feltételezéseket ma cáfoltnak tekintik. Hogy az achalasia kialakulásában szerepet játszik-e pszichológiai vagy örökletes okok, még mindig tárgyalnak.
A másodlagos achaláziát (más néven pseudoachalasia) a nyelőcső vagy a gyomor rákos megbetegedései okozzák. Egy másik ok a Chagas-kór, egy trópusi betegség, fertőzése.
vizsgálat
Ha hosszú ideig nehézségei vannak nyeléssel, gyomorégéssel vagy savas regurgitációval, keresse fel orvosát. Ez lehet a háziorvosa. Ha szükséges, további vizsgálatokra irányít fel egy belgyógyászt (belgyógyász szakorvos) vagy gasztroenterológust (gyomor-bélrendszeri betegségek szakorvosát).
Az achalasia diagnosztizálására három fő vizsgálati módszert alkalmaznak:
kezelés
Az achalasia-terápiának számos terápiás módja van. Ezek azonban csak enyhíthetik a tüneteket. Jelenleg nincs kauzális terápia a gyógyítással.
Gyógyszeres achalasia kezelés
Az achalasia gyógyszeres kezelésében izomlazító vagy izombénító szereket alkalmaznak, a betegség súlyosságától és a terápiás céltól függően. A gyógyszeres terápia azonban csak az achalasiában szenvedők körülbelül 10 százaléka alkalmas.
- Az izomlazító gyógyszerek célja, hogy röviden enyhítsék az alsó nyelőcső záróizom izomfeszültségét, és így megnyissák a gyomor bejáratát. Erre a célra a nitrátok csoportjából származó aktív összetevőket, például izoszorbid-dinitrátot, és kalcium-antagonistákat, például nifedipint alkalmazunk. Ezeket a szereket azonban nem elsősorban achalasia kezelésére tervezték. Inkább gyógyszerek a magas vérnyomás és a szív- és érrendszeri betegségek ellen, amelyek összességében a simaizmok ellazulásához vezetnek. Ezeknek a gyógyszereknek a kellemetlen mellékhatásai közé tartozik a szédülés, fejfájás vagy alacsony vérnyomás. Ezenkívül az achalasia hatása meglehetősen csekély.
- Az achalasia elleni izombénító gyógyszerek tartalmazzák a bototoxin neurotoxint, amelyet köznyelven botox néven ismerünk. Az achalasia gyógyszeres terápiában a Botoxot endoszkópos eljárás során injektálják a nyelőcső záróizomába. Ez részben megbénítja és ellazítja a görcsös izmot. A módszer legnagyobb hátránya: A Botox-hatás nem tartós, és rendszeres időközönként meg kell ismételni.
Sebészeti terápia achalasia esetén
Az esetek 90 százalékában egy műtéti eljárás ígéri a legnagyobb esélyt a tünetek hosszú távú enyhítésére. Az alábbiakban leírt eljárásokat azonban néhány év múlva néha meg kell ismételni.
A nyelőcső záróizomának működése
A legígéretesebb egy olyan műtéti eljárás, amelynek során a nyelőcső izomfala kívülről hasad el a szűkület hosszában. A belső felület érintetlen marad. Ez csökkenti az alsó nyelőcső záróizom okkluzív nyomását. De ennek kellemetlen következményei vannak. A gyomorból származó ételek és folyadékok könnyen behatolnak a nyelőcsőbe, a reflux betegség kockázatának kitéve. Ezért a sebészek általában összekapcsolják a hasítást egy kis gyomormandzsetta kialakításával, amelyet a felső gyomor köré varrnak. Ez az intézkedés megakadályozza a refluxot, vagy legalábbis jelentősen csökkenti azt. A műtét általában minimálisan invazív módon hajtható végre laparoszkópia segítségével. Ekkor nincs szükség nagy vágásra. Néha azonban hasi műtétre még mindig szükség van.
A nyelőcső záróizomának mechanikai tágulata
A nyelőcső záróizomának mechanikai tágulása egy kis léggömbbel visszaverődéssel (ballon dilatáció) is megtörtént. Sok esetben azonban a záróizom néhány év leforgása alatt fokozatosan ismét szűkül, így a terjeszkedést meg kell ismételni. Ezen beavatkozások mindegyikével megnő a szöveti hegesedés kockázata, ami korlátozza a rugalmasságot és ezáltal a funkcionalitást. Ezenkívül bármilyen eljárás esetén minimális a kockázat (2%), hogy a nyelőcső fala kilyukad, és tartalma a mellkasba kerül. Ez életveszélyes gyulladáshoz vezethet. Általában azonban ez a módszer komoly bonyodalmak nélkül fut.
Végső stádiumú terápia
Az utolsó szakaszokban az egyetlen dolog, ami segít, általában a nyelőcső műtéti eltávolítása. A vastagbél egy darabját ezután a nyelőcső pótlására használják. Szerencsére ezt a módszert manapság csak nagyon ritkán kell alkalmazni.
előrejelzés
Achalasia gyógyíthatatlan. Azonban minden konzervatív (gyógyszeres) kezeléssel a tünetek enyhíthetők. Egy műtét után a hosszú távú sikerek aránya meghaladja a 90 százalékot.