Achalasia tünetek, terápia, szövődmények - NetDoktor
Dr. med. Julia Schwarz szabadúszó író a NetDoktor orvosi osztályán.
Ban,-ben Achalasia a nyelőcső ritka krónikus betegsége. Az érintettek főleg nyelési kényelmetlenséget szenvednek. További tipikus achalasia tünetek: a nyelőcső emésztetlen ételeinek böfögése, a mellcsont mögött fellépő fájdalom, fogyás és rossz lehelet. Ha nem kezelik, az achalasia súlyos szövődményeket okozhat. Itt olvashat el mindent, amit tudnia kell az achalasia jeleiről, kockázatairól és kezelési lehetőségeiről.
Achalasia: leírás
Ban,-ben Achalasia a nyelőcső (nyelőcső) betegsége, amely megnehezíti az emberek nyelését. Lenyeléskor a nyelőcső összehúzódási mozgásai általában pontosan szinkronizálódnak azzal az idővel, amikor az alsó záróizom megnyílik: a nyelőcső "La Ola hullámok" -szerű mozgásai a táplálék pépét viszik át a nyelőcsövön. Az alsó végén a záróizom pontosan a megfelelő időben ellazul, és az étel bejuthat a gyomorba. Az achaláziában egyrészt a nyelőcső összehúzódási mozgásai (perisztaltikája) általában gyengülnek, ráadásul már nincsenek pontosan összehangolva az alsó záróizommal. Másrészt a záróizom tartósan feszült (görög achalasis = a lazítás hiánya), ezért már nem tud eléggé kitágulni.
Ennek következtében a táplálék cellulózát a zavart perisztaltika miatt már nem szállítják normálisan a nyelőcsövön keresztül. Ezenkívül a tartósan feszült alsó nyelőcső záróizom előtt halmozódik fel, amely a tipikus achalasia tüneteket okozza. Ezek közé tartozik mindenekelőtt a szilárd táplálék lenyelésének nehézsége (dysphagia) és az emésztetlen ételrészecskék fulladása a nyelőcsőből az oropharynxbe.
Achalasia: kit érint?
Achalasia ritka. Évente 100 000 emberből kb. A legtöbb ember középkorú, 30-50 év közötti, érintett. De néha gyermekek, serdülők vagy idősek is megbetegednek. Ha az achalasia gyermekkorban jelentkezik, akkor gyakran felelős egy genetikai ok, például az úgynevezett tripla A szindróma.
Differenciálás az elsődleges és a másodlagos achalasia között
Az orvosok különbséget tesznek az elsődleges és a másodlagos achalasia között. Az elsődleges achalasia a leggyakoribb típus. Az orvosok elsődleges achalasia-nak nevezik, amikor az achalasia oka nem egyértelműen azonosítható. Az sem világos még, hogy az elsődleges achalasia hogyan alakul ki. A ritka másodlagos achalasia esetében azonban egyértelmű okok vannak, például nyelőcsőrák vagy Chagas-betegség. Ezek a betegségek károsítják az idegcsatornákat a nyelőcső területén, így a nyelőcső összehúzódások és a nyelőcső záróizom normális működése zavart okoz. A másodlagos achaláziára jellemző, hogy a nyelési nehézségek sokkal gyorsabban növekednek, mint az elsődleges achalasia esetében. Az idősebb embereket nagyobb valószínűséggel érinti a másodlagos achalasia.
Achalasia: tünetek
Az achalasia tipikus jelei a nyelési nehézség (dysphagia) és az emésztetlen étel böfögése (regurgitáció). Vannak más panaszok is, például fájdalom a mellcsont mögött, fogyás és rossz lehelet.
Achalasia tünetek - nyelési nehézség
Kezdetben a tünetek általában enyhék és csak szórványosan jelentkeznek. A betegség korai szakaszában a betegeknek csak a szilárd étel lenyelésével kapcsolatos problémák merülnek fel. Nyelés közben az az érzésük, hogy az étel elakadt a torkukon, és ennek megfelelően isznak. Az ivott vízmennyiség növelése azt jelenti, hogy az étel jobban bejuthat a gyomorba. Ezenkívül egyes betegek szenvednek nyomásérzetet a szegycsont mögötti mellkasi régióban. A betegség előrehaladott stádiumában a folyadékokat már nem lehet lenyelni, vagy csak nehezen. Ez jelentős problémákat vet fel az érintettek számára. Egyrészt a nyelési rendellenesség érzelmileg nagyon megterhelő, másrészt az érintettek nagyon sokat fogynak, ami jelentősen csökkenti fizikai teljesítőképességüket.
Achalasia tünetei - Emésztetlen ételrészecskék böfögése
Az előrehaladott stádiumban az achalasia nem kívánt böfögéshez vezet. Gyakran emésztetlen étel marad a nyelőcsőből a szájba. Az emésztetlen ételmaradékok spontán böfögése akkor fordul elő különösen gyakran, ha a beteg lefekszik, és a gravitáció hatása már nem „fékező”.
Egyes betegek nagyon jól érzik magukat, és hánynak is. A betegeknek hiányzik a reflux betegségre jellemző keserű szájíz, mivel az achalasia ételei még nem érintkeztek a gyomorsavval. Mivel az alsó nyelőcső záróizom tartósan feszült az achalasiában, az érintetteknél sem vagy csak nagyon ritkán fordul elő gyomorégés.
Sok beteg fojtogatja az emésztetlen táplálékot, amelyet a szellőzőcsőbe nyomtak (aspiráció). Ez különösen éjszaka történik, amikor a betegek fekszenek. Az ételek visszafolyása éjszaka köhögési rohamokhoz vezethet. Ezenkívül a szellőzőcsőben és a hörgőkben lévő élelmiszer-részecskék (aspiráció) tüdőgyulladást okozhatnak.
További achalasia tünetek
Kifejezett achalasia esetén az érintettek nagyon sokat fogynak. Az elsődleges achaláziában a testtömeg lassan csökken hónapok vagy évek alatt, és általában az eredeti testtömeg legfeljebb tíz százaléka. Másodlagos achaláziában a súlycsökkenés kifejezettebb lehet, és sokkal rövidebb idő alatt is előrehaladhat.
Achalasia miatt néhány betegnek súlyos fájdalmai vannak a mellcsont mögött is (retrosternális fájdalom), ami különösen nyeléskor jelentkezik. Ha az achalasia nagyon hangsúlyos fájdalma áll a középpontban, az orvosok néha "hipermotile achalasiaként" is emlegetik.
Mivel az ételpép a tartósan feszült alsó nyelőcső záróizom előtt épül fel, az étel a nyelőcsőben marad. Ezeket baktériumok gyarmatosítják és lebontják. Ennek eredményeként az érintettek súlyos rossz leheletet szenvedhetnek (foetor ex ore, halitosis).
Achalasia: okai és kockázati tényezői
A nyelés aktus bonyolult, finomhangolású folyamat, amely idõimpulzusok által pontosan idõzített kontrollt igényel a nyelőcsõ izmain. Ha ez az ellenőrzés sikertelen, a nyelőcső perisztaltikája megzavarodik, és az alsó nyelőcső záróizom már nem lazít.
Az elsődleges achalasia okai még nem teljesen ismertek. Bizonyíték van arra, hogy az achaláziát bizonyos idegcsatornák és idegközpontok (ganglionsejtek) pusztulása okozza a nyelőcsőben. Úgy tűnik, hogy az úgynevezett myenterialis plexus (Auerbach plexus) különösen érintett. Ez egy finom ideghálózat a nyelőcső, a gyomor és a belek izomfalában.
Azt, hogy az idegsejtek hogyan pusztulnak el az elsődleges achaláziában, még nem tudni. Például a kutatók egy fertőzést vagy autoimmun betegséget tekintenek lehetséges oknak. Másodlagos achalasia esetén viszont a tudománynak konkrétabb elképzelése van arról, miért pusztulnak el az idegsejtek: A másodlagos achalasia tipikus okai a nyelőcsőrák (különösen a szívrák) és a Chagas-betegség. Mindkét betegségben a nyelőcső falában lévő idegsejtek károsodnak. A Chagas-betegség egy poloska által okozott parazita betegség, amely főleg Közép- és Dél-Amerikában fordul elő, és valószínűleg csak a legritkább esetben játszik szerepet az achalasia kialakulásában Németországban.
Ritka esetekben az Achalasia öröklődik is
Ha a gyerekeket és serdülőket már érinti az achalasia, akkor gyakran genetikai ok felelős. Például az achalasia az úgynevezett tripla A szindróma (AAA szindróma) egyik fő tünete. A betegség autoszomális recesszív tulajdonságként öröklődik, és az achalasia mellett egyéb tüneteket is magában foglal, például a mellékvese elégtelenségét és a könnyképződés képtelenségét (alacrima). Az Achalasia-t gyakran megfigyelik Down-szindrómában is (21. triszómia). A Down-szindrómában szenvedők körülbelül két százaléka szenved. Ezenkívül ritka genetikai betegségek, például a családi viszcerális neuropathia és az achalasia-microcephaly szindróma társulnak achalasia-val.
Achalasia: vizsgálatok és diagnózis
A achalasia gyanúja esetén a háziorvos, illetve a belgyógyászat és a gasztroenterológia szakembere a megfelelő személy. A tünetek részletes leírásával értékes információkat nyújt az orvosnak a jelenlegi egészségi állapotáról (anamnézis). A kezelőorvos a következő kérdéseket teheti fel Önnek:
- Nyelési nehézségei vannak, például a torkán ragadt étel?
- Ez az érzés javul, ha folyadékot fogyaszt?
- Kell-e időnként emésztetlen ételmaradványokat böfögnie?
- Fáj, ha lenyel?
- Fogytál?
- Észrevette a rossz leheletet?
Ezután az orvos megvizsgálja különösen a hasát és a felsőtestét, és fényt ragyog a szájba és a torokba a változások észlelése érdekében. A torkodat is érezni fogja. Meg tudja határozni például a nyak megnagyobbodott nyirokcsomóit (ami gyulladást vagy daganatot jelez), és tapinthatja a pajzsmirigyet. Ahhoz, hogy az achalasia biztonsággal diagnosztizálható legyen, általában további vizsgálatokra van szükség.
Kiegészítő vizsgálatok achalasia gyanúja esetén
Az Achalasia gyakran diagnosztizálható a tipikus tünetekkel, olyan képalkotó vizsgálatokkal kombinálva, mint az esophagoscopia és az úgynevezett zabkása. Szükség esetén az alsó nyelőcső záróizom működését a nyelőcső manometriájával is ellenőrizhetjük.
Nyelőcső és gasztroszkópia (nyelőcső és gasztroszkópia)
A nyelőcső és a gyomor nyálkahártyájának szerkezete endoszkópon keresztüli reflexió segítségével értékelhető. A tükör a nyelőcső és a gyomor egyéb betegségeinek, például a gyulladásnak, a hegesedésnek vagy a ráknak a kizárására is szolgál. A páciensnek a vizsgálat előtt hat órán keresztül nem szabad enni vagy inni semmit, hogy az orvos a vizsgálat során tiszta képet kapjon a nyálkahártyáról. Normális esetben a nyelőcső teljesen szabad, de achalasia esetén a nyelőcsőben gyakran maradnak maradványok. Achalasia gyanúja esetén az endoszkópos vizsgálat során mindig szövetmintát kell venni a rosszindulatú daganat kizárására.
Nyelőcső fecske vizsgálata
Az úgynevezett nyelőcsőfecske egy módszer a nyelés tényének megjelenítésére röntgengép és kontrasztanyag segítségével. A beteg lenyel egy kontrasztanyaggal (általában bárium-szulfáttal) dúsított kását. A röntgensugarakat a beteg torkának és mellkasának röntgenfelvételére használják, miközben nyelik. Ha achalasia van, a röntgenfelvétel gyakran pezsgősüveg alakú átmenetet mutat a nyelőcső és a gyomor bejárata között. A gyomor bejárata kocsány alakú formában elvékonyodik, míg az előtte levő nyelőcső tölcsérként kitágul. Ez a pezsgőspohár-alakzat azért keletkezik, mert az ételpép az alsó nyelőcső-záróizom összenyomódása előtt halmozódik fel, és ezáltal az összehúzódás előtti nyelőcső idővel kitágul.
A nyelőcső nyomásmérése (nyelőcső manometria)
A nyelőcső nyomásmérésének (manometria) segítségével meghatározhatók a nyelőcső perisztaltikus mozgásai és a nyelőcső záróizomának működése. Ebből a célból a gyomor kimenetének több mérőcsatornájával ellátott szondát előrehaladják, és a nyelőcső különböző pontjain meghatározzák a nyomást a nyelési folyamat során. Achalasia esetén a nyelőcső normális összehúzódási mozgása koordinálatlan és gyengült, és az alsó nyelőcső záróizom folyamatosan túlzott nyomást gyakorol a szondára, mert nem lazít.
Achalasia: kezelés
Achalasia kezelésre van szükség, ha a rendellenesség tüneteket okoz. Számos lehetőség áll rendelkezésre az achalasia tüneteinek enyhítésére. Gyógyszeres kezelés vagy speciális beavatkozások segítségével általában a tünetek javulása érhető el. A terápia célja a nyelőcső alsó záróizmának megnövekedett nyomásának csökkentése. A teljes gyógyulás azonban aligha lehetséges, mivel a károsodott idegsejtek csak korlátozott mértékben regenerálódnak.
Achalasia gyógyszerek
A gyógyszeres kezelés csak a betegek körülbelül tíz százalékán segít. A nifedipin hatóanyag - eredetileg magas vérnyomás kezelésére szolgáló gyógyszer, ellazítja a nyelőcső záróizomzatát. A nitrátok hatóanyagcsoportjának hasonló hatása van. A gyógyszert körülbelül 30 perccel étkezés előtt veszik be. Ily módon az alsó nyelőcső záróizom időben ellazul, és az étel könnyebben bejuthat a gyomorba. Hosszan tartó kezeléssel azonban a gyógyszerek kevésbé hatékonyak, és további eljárásokra van szükség.
Achalasia - különleges beavatkozások
A nyelőcső és a gyomor közötti beszűkült átmenet különféle módszerekkel szélesíthető. Ezek közül a ballon dilatáció az első választási módszer. Kivételt képeznek az achalasiában szenvedő fiatal betegek, akik számára a műtét általában ésszerűbb.
A botulinum toxin injekcióját közvetlenül az alsó nyelőcső záróizomba is gyakran elvégzik. A nyelőcső és a gyomor közötti csomópont műtéti nyújtását csak néhány esetben hajtják végre.
Ballon tágulás (ballon dilatation)
A nyelőcső és a gyomor közötti találkozás szűkülete lufi segítségével nyújtható. A ballon dilatáció gasztroszkópia alatt elvégezhető, így nincs szükség műtétre. Az orvos a száj felett egy vékony csövet tol a nyelőcsőbe a gyomor bejáratánál lévő keskeny pontig (szűkület). Ott a cső végén lévő kis léggömböt felfújják. Ennek eredményeként a szűkület megnyúlik, ami az érintettek 60 százalékában a tünetek javulásához vezet. Ritka esetekben (körülbelül öt százalék) a beavatkozás során fellépő szövődmények elszakíthatják a nyelőcsövet vagy a gyomor bejáratát. Ha a baktériumok behatolnak a sebbe, ez nyelőcsőgyulladást okozhat. Ezenkívül a léggömb dilatációt néhány év után meg kell ismételni az esetek körülbelül felében.
Botox injekció
Hígított botulinum toxin (Botox) injekciója a beszűkült nyelőcső záróizomba gasztroszkópia során is elvégezhető. A legtöbb ember úgy ismeri a Botoxot, mint egy kozmetikai orvostól származó idegbénító mérget. A nyelőcső záróizomban elzárja az idegpályákat, emiatt a záróizom ellazul. Ez a fajta achalasia-kezelés az érintettek 90 százalékán javítja a tüneteket. Az achalasia tünetei azonban sok betegnél néhány hónap után megismétlődnek. Még nincs elég hosszú távú tanulmány ahhoz, hogy megbízhatóan fel lehessen értékelni az achalasia kezelésének ezen formáját.
Műtét (myotomia)
Ha a beteg nem tud elegendő segítséget nyújtani a fenti intézkedésekhez, műtét is alkalmazható. Ez különösen hasznos fiatal betegek számára, mivel a ballon dilatáció gyakran csak rosszul működik ebben a korcsoportban.
Myotomia esetén az alsó, gyűrű alakú nyelőcső záróizom megszakad. Mivel a nyálkahártya nem sérülhet meg a folyamat során, ez az izommetszés csak a nyelőcsövön kívülről elérhető hozzáférési útvonalon mehet végbe. Leggyakrabban a sebész a mellkas (transthoracalis) vagy a felső has (transzabdominális) bemetszéssel választja a hozzáférést. A myotómia nagyon hatékony módszer. A nyelőcső záróizomának leválasztása mellett ugyanabban a műtétben anti-reflux műtétet is végeznek. Célja, hogy megakadályozza a savas gyomornedv visszafolyását a nyelőcsőbe.
További információ a terápiákról
További információ a terápiákról, amelyek itt segíthetnek: