Acromegaly tünetek és kezelések
Aakromegália olyan patológia, amelyet a fizikai megjelenés változásainak fokozatos megjelenése vagy az arcot és a végtagokat érintő "diszmorf szindróma" jellemez.
Meghatározás
Aakromegália, Pierre Marie-kórnak is nevezik, a leíró orvosra hivatkozva, egy ritka betegség, amely pubertás előtt vagy után nyilvánulhat meg az egyénnél. Ez a következőket jelenti:
- Nagyon nagy méret vagy gigantizmus pubertás előtt;
- Az arc és a végtagok túlzott növekedése pubertás után.
Ez a patológia a növekedési hormonok, pontosabban a GH (növekedési hormon) vagy az STH (szomatotrop hormon) túlzott szekréciójának köszönhető. Ez a hormon az egész testben működik és kering a vérben. Létfontosságú szerepet játszik a gyermekek és serdülők növekedésében. Felnőtteknél stabilizálja a bőr és az izmok vastagságát, és elősegíti a zsírtömeg csökkenését. A hormon ezért elengedhetetlen a test megfelelő működéséhez, de a felnőttek öregedése elleni küzdelemhez is.
Anövekedési hormon részt vesz a betegségben termelődik az agyalapi mirigy, amely egy kis mirigy található az agyban. Az esetek többségében aakromegália ennek a kis mirigynek a nagyításával függ össze. Ez a megnagyobbodás annak a jóindulatú daganatnak a következménye, amely jelen van az agyalapi mirigyben, amely a sejtek és hormonális váladékuk szaporodásából származik. Az agyalapi mirigy adenomáról beszélünk.
Tudni ! Az agyalapi mirigy többféle hormont termel. Így a hiperszekréció egy másik hormont is érinthet: a prolaktint. Ez utóbbi részt vesz az emlőmirigyek növekedésében, a tej kiválasztásában és a termékenységben .
Néha (az esetek kevesebb mint 1% -ában) az akromegália oka nem az agyalapi mirigy adenoma kialakulása, hanem az agyalapi mirigy hiperaktivitása. Az agyalapi mirigy ugyanis általában egy második mirigytől, a hipotalamustól kap megrendeléseket a GHRH hormon (növekedési hormon felszabadító hormon) útján. Kivételesen egy másik testrészben (például a tüdőben, a vesében, a petefészekben vagy a hasnyálmirigyben) elhelyezkedő daganat anarchikus és nem megfelelő módon elkezdheti termelni a GHRH hormont. Ez utóbbiak az agyalapi mirigyre hatnak, és elrendelik a növekedési hormon termelését.
A betegség más eseteiben nincs azonosított ok.
Tünetek
Aakromegália a növekedési hormonok feleslegéből eredő számos megnyilvánulás jellemzi. A tünetek a beteg korától függően eltérőek.
Tünetek felnőtteknél
Felnőttkorban a betegség az arc és a végtagok (kéz és láb) térfogatának fokozatos növekedésében nyilvánul meg. Valójában a beteg észreveszi a kéz megnagyobbodását, például egyre nehezebben eltávolítva a gyűrűket, valamint a láb (a méret növekedése) és a koponya (a kalapok nagyobb mérete) megnagyobbodását.
Ezenkívül az arc átveszi a betegség jellegzetes aspektusát: nehézzé válik, masszívvá válik az orr tövének megnagyobbodásával. A homlok alacsonyabb, ráncosabb, kiemelkedőbb arccsontokkal és homlokcsontokkal. Az ajkak vastagabbak, az áll kiemelkedőbb és a fogak szét vannak választva. Gyakran a hang is megváltozik, rekedtebbé és mélyebbé válik.
Ezek a fizikai változások nagyon fokozatosak, olyannyira, hogy észre sem veszik őket a beteg és a hozzá közel állók. Csak a régebbi fotókkal összehasonlítva láthatók. Így a betegek gyakran nagyon sokáig tartanak, hogy konzultáljanak orvosukkal.
Néha hát- és ízületi fájdalmak állnak az élen, és ezek okozzák a konzultációt. A betegek csaknem kétharmadát érintik, és nagyon fogyatékossá válhatnak, különösen akkor, ha az ujjakat érintik. A csontdeformitások scoliosisként (a gerinc eltérése) vagy a szegycsont kiemelkedéseként is megnyilvánulhatnak. A súlygyarapodás gyakori, és néha jelentős. Végül minden akromegáliában szenvedő betegnél jelentős fáradtság tapasztalható.
Az esetek 40-50% -ában carpal tunnel szindróma is fennáll. Ez zsibbadást, bizsergést és fájdalmat okoz, főleg éjszaka, a kézben. Megfelelő támasz nélkül a kéz fokozatosan elveszíti erejét és térfogatát.