Addison-kór

Az Addison-kór a mellékvesék súlyos, de ritka betegsége. Ez a hormonok hiányához vezet, amelyek kezeletlenül életveszélyesek lehetnek.

Rövid változat:

  • Az Addison-kór olyan állapot, amely a mellékvese hormonok hiányához vezet.
  • A betegség bármely életkorban előfordulhat, de elsősorban 30-50 éves kor között.
  • A tünetek gyakran csak stressz alatt vagy előrehaladott állapotban jelentkeznek.
  • A betegségre jellemző állandó fáradtság és sötét foltok a bőrön.
  • A diagnózist különféle vérvizsgálatok alapján állapítják meg.
  • A terápiát a hiányzó hormonok egész életen át tartó bevitelével és folyadékpótlással végzik.
  • A mellékvese-elégtelenségben szenvedő betegek várható élettartamát általában már nem korlátozzák a professzionális terápiák.

Az Addison-kór a ritka betegségek egyike: egymillió lakosra körülbelül 100–140 embert érint, a nők valamivel gyakrabban, mint a férfiak. Elvileg a betegség bármely életkorban előfordulhat, de elsősorban 30-50 éves kor között.

legtöbb esetben

Mi a mellékvese?

A mellékvese hormontermelő szerv, amely a két vese felső pólusán nyugszik. Feladatuk a létfontosságú hormonok termelése és felszabadítása.

A mellékvese belső része, a mellékvese medulla felszabadítja a hormonokat, például az adrenalint. A mellékvese külső része, a mellékvesekéreg kortikoszteroidokat és mineralokortikoidokat választ ki. Serkenti a nemi hormonok termelését is.

Magukat a mellékveséket az agyalapi mirigy irányítja. Az ACTH hormont termeli, ami viszont a mellékveséket stimulálja a kortizol hormon termelésére.

A kortizolra többek között azért van szükség, hogy a testet energiával látja el, és hogy megbirkózzon a stresszel.

Az aldoszteron szabályozza a test víz- és sómérlegét, ezáltal a vérnyomást.

A nemi hormonok prekurzorai, például a tesztoszteron, szintén a mellékvesekéregben termelődnek.

Hogyan reagál a test a mellékvese hormonok hiányára?

Ha a mellékvesekéreg működése zavart, hiányzik a hormonok mennyisége. A mellékvesekéreg már nem képes elegendő glükokortikoidot és/vagy mineralokortikoidot termelni.

A kortikoszteroidok hiánya

Kortikoszteroidok hiányában a vércukorszint hirtelen csökkenhet. A test már nem képes fenntartani energia-anyagcseréjét. Az izmok, de a szív is annyira legyengült, hogy a szervezet már nincs megfelelően ellátva vérrel. A vérnyomás csökken.

A kortikoszteroidok szintén fontosak a stressz kezelésében. Az adrenalin teljes hatását csak kortikoszteroidokkal kombinálva fejlesztheti ki. Ha túl kevés kortikoszteroid termelődik, az érintettek hajlamosabbak a stresszre és összességében kevésbé rugalmasak.

A hormontermelés hiányára reagálva az agyalapi mirigy több ACTH-t termel. Állítólag ez stimulálja a mellékveséket. Az ACTH azonban serkenti a melanin termelését is, ezért az érintettek szája bőre és nyálkahártyája gyakran elsötétül.

A mineralokortikoidok hiánya

Aldoszteronhiány esetén a szervezet só- és vízháztartása egyensúlyhiányos. A szervezet több nátriumot választ ki és megtartja a káliumot. Ennek eredményeként több víz választódik ki, és a vérnyomás hirtelen csökken.

Androgének hiánya

Ezen túlmenően hiányozhat az androgénekből, ami a nők testhajának elvesztéséhez vezethet. A férfiaknál ezt a hiányt a herékben termelődő tesztoszteron kompenzálja.

Hogyan válnak a mellékvesék inaktívvá?

A legtöbb esetben (80–90%) az Addison-kórt autoimmun betegség okozza. A test saját immunrendszere védekező anyagokat (antitesteket) hoz létre a saját szövete ellen, amelyek megtámadják és végül elpusztítják a mellékvesekéreget. A pontos ok egyelőre nem ismert.

Más esetekben súlyos fertőzések vagy általános betegségek a mellékvesekéreg megsemmisüléséhez vezetnek. Ezek közé tartozik a vérzés a vérmérgezés (szepszis) összefüggésében, a daganatos betegségek, az áttétek és a tuberkulózis. A mellékvese kéregének egyéb betegségei, műveletei vagy gyógyszeres kezelése szintén kiválthatja a mellékvese alulműködését. Az Addison-kór nagyon ritkán genetikai.

Melyek az Addison-kór tünetei?

Az Addison-kór olyan betegség, amely nagyon nem specifikus tünetekben nyilvánul meg, különösen az elején. A tünetek általában fokozatosan és alattomosan alakulnak ki. A betegség súlyos stádiumáig az említett tünetek főleg csak stressz alatt jelentkeznek:

  • Fáradtság, gyengeség, teljesítménycsökkenés
  • legyengült immunrendszer
  • Étvágytalanság, fogyás
  • Hidegérzékenység
  • Szédülés, különösen ülő vagy fekvő helyzetből való felkeléskor
  • Barna foltok (hiperpigmentáció) a kezeken, a könyökön, a bőr redőiben és a szájnyálkahártya arca felőli részén. Ezek a változások nagyon jellemzőek, de a legtöbb esetben csak később jelentkeznek a betegségben.
  • A beteg gyermekeket hipoglikémia, idegesség és sós ételek utáni vágy jellemzi.
  • tipikus változások a vérképben
  • A testszőrzet elvesztése a nőknél

Addison-válság

Ha az Addison-kórt nem kezelik, előfordulhat az úgynevezett "Addison-válság". Ezt kiválthatják olyan stresszes helyzetek is, mint műtétek, trauma vagy súlyos fertőzések. Az Addison-válság potenciálisan életveszélyes szövődmény, a következő tünetekkel:

  • súlyos hasi fájdalom
  • Hányás, hasmenés
  • súlyos fáradtság
  • A tudat elhomályosulása
  • nagyon alacsony vérnyomás
  • Veseelégtelenség
  • Keringési elégtelenség
  • sokk

Addison-kór és terhesség

Az Addison-kór megfelelő kezelésével, amely már a terhesség előtt is ismert volt, a terhesség problémamentes. Bizonyos esetekben császármetszéssel próbálják csökkenteni a születés körüli Addison-krízis kockázatát.

Mindenesetre - legyen az természetes születés vagy császármetszés - a kortizon adagját a szülés elején meg kell növelni.

Hogyan történik a diagnózis felállítása?

Mivel a tünetek alattomosan fejlődnek, és gyakran nagyon nem specifikusak, sok betegnél hosszú ideig nincs konkrét gyanú az Addison-kórról. Gyakran csak a tipikus bőrelváltozások jelzik a mellékvese elégtelenségét.

Ha a tünetek arra utalnak, hogy az Addison-kór gyanúja merül fel, az orvos vérvizsgálatot rendel el. A vérvizsgálatok jellemzően alacsony nátrium- és magas káliumszintet mutatnak, ami viszont veseelégtelenséget jelez.

Ezután hormon tesztet hajtanak végre: a kortizol szint jellemzően csökken, míg az ACTH szintje megnő.

A diagnózis megerősítésére az orvos újabb vizsgálatot végez: a kortizol szintjét ACTH injekció előtt és után mérik. Ha a kortizolszint továbbra is alacsony marad, a gyanú megerősödik.

További vizsgálatok következnek az Addison-kór és a másodlagos veseelégtelenség megkülönböztetésére.

Hogyan kezelik az Addison-kórt?

Ha az ok ismert, először az alapbetegséget kezelik.

A legtöbb esetben azonban az Addison-kór kezelése a hiányzó hormonokkal való kiegészítés. Mivel a megsemmisült mellékvese kéreg nem képes megújulni, a hormonpótló kezelésnek egy életen át kell maradnia.

Első és legfontosabb a glükokortikoidok napi bevitele. Manapság már rendelkezésre állnak olyan készítmények, amelyeket csak naponta egyszer kell bevenni.

A mellékvesekéreg teljes megsemmisülésével szükség van az aldoszteron hormon pótlására is.

A vízmérleg kisiklását kompenzálja a rendszeres folyadékbevitel.

Annak érdekében, hogy egy közelgő Addison-krízis esetén gyorsan tudjon cselekedni, az Addison-betegeknek mindig maguknak kell tartaniuk egy sürgősségi készletet, gyors hatású kortizonkészítménnyel az öninjekciózáshoz. A már bekövetkezett Addison-krízist az intenzív osztályon kell kezelni.

Legyen naprakész a netdoktor.at hírlevelével

Szerzői:
Astrid Leitner
Orvosi áttekintés:
OA Doz. Gerd Bodlaj
Szerkesztői szerkesztés:
Mag. Julia Wild

Az orvosi információk állapota: 2019 március