Adenohypophysealis elégtelenség hypopituitarismus felnőtteknél

Adenohypophysealis elégtelenség évi termelési hiányként definiálható adenohypophysealis hormonok, akár helyi elváltozásokkal, akár a hipotalamusz ingerlésének hiányával.

Ez megnyilvánulhat hipotalamusz-hipofízis elégtelenségként, szülés utáni hypopituitarismusként - Scheehan-szindróma, hipofízis cachexia - Simmonds-betegség.

1914-ben M Simmonds leír egy olyan kachektikus állapotot, amely a szövetek és szervek, a nemi apparátus katasztrofális involziójával jár, amelyet az adenohipofízis szeptikus-embolikus nekrózisa határoz meg, és amelyet egy patológiás születés után telepítettek, hatalmas vérzéssel. 1938-ban Scheehan kimutatta, hogy az agyalapi mirigy nekrózisa nem vezet szükségszerűen cachexiához. Sok esetben enyhébb formába kerül, amelyet ő ír le és Scheehan-szindrómának neveznek.

Az agyalapi mirigy elégtelenségének klinikai-metabolikus megnyilvánulásai a következőktől függenek:

a hiány telepítésének sebessége;
az egyén növekedésének és fejlődésének időrendi szakasza, amelynél ez a hiány bekövetkezik;
a szekréciós hiány súlyossága (részleges vagy teljes);
a hiány eredete: primitív hipofízis (a mirigy parenchima legalább 75% -a megsemmisül), vagy másodlagos a hipotalamust stimuláló neurohormonok mennyiségi vagy pulzáló szekréciós hibája miatt (hipotalamusz elégtelenség);
Az elégtelenség etiopatogenezise.

Az agyalapi mirigy elégtelenségének etiológiája

Tumor invazív:

szekréciós/nem szekréciós hipofízis macroadenoma;
craniopharyngioma;
áttétek;
meningioma, látóideg-glioma, pinealoma;
carotis aneurysma.

Szülés utáni agyalapi mirigy nekrózis = Scheehan-szindróma: a vérzés okozta összeomlás a vajúdás alatt vagy után hipotalamusz-hipofízis vazospazmust okoz, az adenohypophysis iszkémiás nekrózisával amely az összes adenohypophysealis hormon (STH, PRL, TSH, ACTH, FSH, LH) elégtelen szekréciójával járhat - panhypopituitarism vagy szelektív, egy vagy több hormon elégtelensége. A terhességi adenohipofízis a laktotrófok által okozott hiperplázia, és fokozott oxigénigénye van. A nekrózis kiterjedése a medián eminenciára társult diabetes insipidushoz vezethet;

Agyalapi mirigy apopleksija agyalapi mirigy daganatának infarktusával vagy agyalapi mirigy vérzésével.

beszivárgás: szarkoidózis, histiocytosis X, hemochromatosis;

Latrogen: műtét utáni (hipofizektómia, agyalapi mirigy szárának metszete); sugárterápia után, pótló terápia után meghosszabbított.

Fertőző: TB agyhártyagyulladás, encephalitis, szifilisz, gombás fertőzések;

Koponya utáni traumák;

immunológiailag (ritka): autoimmun agyalapi mirigy;

Izolált (veleszületett): mono- vagy pluritrop (pl. LH- és FSH-hiány anosmiával - Kallman-szindróma);

idiopátiás (Család).

A klinikai kép

A betegség kezdete alattomos módon történik, kivéve a posztoperatív hipopituitarizmust és a másodlagos hipopituáris apoplexiát. A kórokozó mechanizmusának sajátosságai eltérnek a betegség megjelenésétől:

ban,-ben az agyalapi mirigy adenoma fordul elő a tumor szindróma tünetei, és a hiperszekréciós adenomákban a szisztémás keret adódik, másodlagosan a kóros hormonális hiperszekréció miatt. Az agyalapi mirigy szárának vagy a primitív hipotalamusz elváltozásainak összenyomódása elnyomja a prolaktosztatin gátló kontrollját a PRL szekréció felett, amely általában diszkréten növekszik;
ban,-ben Scheehan-szindróma létezik szülészeti kórelőzmény, korai szülés utáni agalactia, amenorrhoea, pubio-axiális szőrtelenítés.

A klinikai kép különböző aspektusokat ölthet, miután a perifériás mirigyek által kiválasztott hormonok részleges vagy teljes másodlagos hiánya túlsúlyban van, funkcionálisan függ az agyalapi mirigy szekréciójától.

A beteg fizikális vizsgálatánál megállapítják:

finom, sápadt, száraz bőr öregedési elemekkel;
aszténia, csökkent fizikai és szellemi erőfeszítések.

STH hiány: felnőttek hozzájárulnak a bőr disztrófiájának folyamatához, késleltetett sebgyógyuláshoz, késleltetett csonttörések konszolidációjához, csökkent csontsűrűséghez, csökkent fizikai terhelési toleranciához, csökkent cukorbetegek inzulinigényéhez.

Az LH és az FSH hiánya:

fiatal nőknél - oligomenorrhoea, hypomenorrhoea, amenorrhoea, dexualizációs jelenségekkel együtt: hónalj- és szeméremszőr-veszteség, genitális traktus involúciója, mell atrófia, szexuális közöny és frigiditás; menopauzában nincsenek nyilvánvaló klinikai tünetek;

férfiaknál - csökken a libidó, atrófiája a pénisz, a herék, a prosztata, csökken a borotválkozás gyakorisága;

mindkét nemnél csökken a szexualitás iránti érdeklődés, megjelenik a pubioxialis epilálás, a sterilitás, a korai csontritkulás, az arc ráncai hangsúlyosabbá válnak.

A TSH hiánya: n másodlagos hypothyreosis, golyva nélkül, "szelídebb", mint megnyilvánulás az elsődleges hypothyreosishoz képest: fáradtság, álmosság, hideg intolerancia, száraz bőr, törékeny haj, csökkent memória, bradylalia, bradypsychia, bradycardia, alacsony vérnyomás, székrekedés.

Az ACTH hiány:

másodlagos hipokortikizmus („fehér addisonizmus”) - általános gyengeség, aszténia, étvágytalanság étvágytalanság, hányinger, hányás, súlycsökkenés, alacsony vérnyomás, gyakran hipotenzióval, hipoglikémiával, vérszegénységgel, izom depigmentációval;

stressz esetén - akut mellékvese-elégtelenség.

prolaktin tüneti jellemzői vannak a szérumszinttől függően. hiperprolaktinémia (hipotalamusz-hipofízis kompressziós folyamat) esetén amenorrhoea és galactorrhea, hypoprolactinemia esetén (hypophysis destruktív folyamat) hypogalactorrhoától szülés utáni agalactiaig.

A hipotalamusz komponense klinikai tünetekben nyilvánulhat meg hőszabályozási rendellenességekkel, gyakrabban hipotermiával, néha szublázzal és vegetatív krízissel, hipoglikémiával, hidegrázással, tetániás szindrómával és polyuriával. A mentális rendellenességek a hipotalamusz-hipofízis elégtelenség minden változatában jelen vannak: csökkent érzelmi aktivitás, közömbösség, depresszió, pszichózis.

Az invazív hipofízis vagy hipotalamusz tumor folyamat által okozott hipofízis-hipofízis elégtelenség számos intrakraniális hipertónia tünetével jár együtt: szemészeti, radiológiai és neurológiai (fejfájás, csökkent látásélesség és csökkent látómező).

Simmonds-betegség ugyanolyan etiológiai körülmények között fordul elő, mint a Scheehan-szindróma, a különbség a hipotalamust befolyásoló elváltozások mértékében mutatkozik, a hipotalamusz ventromediális központjának diszfunkciójával és a cachexia társulásával. A kezdet hasonló a Scheehan-kór kialakulásához: agalactia, amenorrhoea intenzív dezxualizációs jelenségekkel.

A teljes anorexia meglehetősen gyorsan a súly jelentős csökkenésével jár: átlagosan havonta 2-6 kg, vágtató formában 25-30 kg. A terminális, cachecticus periódusban a súlyvesztés rendkívüli, a betegek 25-30 kg súlyúak. A bőr száraz, atrófiás, viaszos sápadt. Az arc ráncos, szenilis. Az izmok sorvadnak.

A haj mindenhol kihull, és az, ami kifehéredett marad. Csontritkulás alakul ki, az állkapocs elsorvad, a fogak kidőlnek, a körmök eltörnek. Van bradycardia, alacsony BP, gyakori lipothymia állapotokkal, összeomlik az orthostatismusban. A betegek szédülésről, hideg érzésről panaszkodnak, ami megfelel a valódi hipotermiának.

A mozdulatok lassúak, lusták, gyakran fájdalmasak. A marasmus, a szenilis involúció jelenségei gyorsan haladnak. Jelentős általános gyengeség alakul ki, apátia, adynamia és letális kóma specifikus kezelés nélkül.

A pozitív diagnózist:

a hipofunkció etiopatogenezisének meghatározása (történeti, klinikai, hipotalamusz-hipofízis képalkotó vizsgálatok, szemfenékvizsgálat, campimetria);
a trópusi hormonok (ACTH, PRL, TSH, STH, LH, FSH) és a perifériás endokrin mirigyek által termelt szérumszintek meghatározása. A trópusi hormonok nem növekednek pozitív visszacsatolási hatással, amelyet a perifériás hormonok alacsony szintje ér el. A trópusi hormonok exogén beadása stimulálhatja azok függő perifériás hormon szekrécióját.

Az ACTH hiány meghatározza:

alacsony szérum kortizol;
17-OCS és 17-CS, alacsony vizeletürítés.

Exogén ACTH-val stimulálva ezek az indexek növekednek, a TSH-hiányban meghatározzák:

alacsony szérum T3 és T4 szint;
csökkent pajzsmirigy jódfelvétel;
alacsony bazális anyagcsere.

Az exogén TSH stimulációs tesztben ezek az indexek növekednek, de továbbra sem reagálnak a tiroliberin stimulációra.

Ban,-ben gonadotropin hiány eldöntött:

nőknél - alacsony szérum ösztradiol és progeszteron;
férfiaknál - alacsony szérum tesztoszteronszint.

A gonadotropin stimulációs tesztben ezek az indexek növekednek.

Anyagcsere-rendellenességek, például hipoglikémia, hipokróm vérszegénység, hiperkoleszterinémia, gyomor achlorhidria, hiponatrémia, hiperkalémia.

Agyalapi mirigy elégtelenségének kezelése

Kezelés etiológiai. hipotalamusz-hipofízis daganatokban, jellegüktől függően, műtéti kezelés vagy besugárzási kezelés javasolt (sugárterápia, gamatterápia, protonnyaláb-besugárzás);

A kezelés helyettesítés ez az alapvető terápiás modalitás. A perifériás mirigyekből származó hormonok szintetikus analógjaival készül. Ezt a kezelést egész életen át követni fogják. A helyettesítés bevezetésének sorrendje nagyon pontos: mindenekelőtt a kortizol kortizonnal (választott) 20-30 mg/nap dózisban.

A napi adag az alábbiak szerint oszlik meg: reggel 2/3-a 7-kor és 1/3-a 18-kor (a cirkadián szekréció ritmusának megfelelően). A mineralokortikoidok kombinációja hosszú távú kezelés során nem szükséges. Stressz (akut betegség, műtét) esetén a beteg 8-10-szer növeli a pótdózist.

Pajzsmirigy pótlás a kortizon után kerül bevezetésre, hogy elkerüljék a pajzsmirigyhormon-kezelés által kiváltott fokozott anyagcsere-szükségletek miatti akut mellékvese dekompenzációt. A kezelés levotiroxinnal történik, alacsony dózisokkal kezdve. A helyettesítő adagokat fokozatosan növelik 5-7 naponta, amíg el nem éri a megfelelő adagot, ami kompenzálja a hypothyreosisot.

hipogonadizmus másképpen fogják kezelni, a beteg nemétől és életkorától függően. A felnőtt férfi 3-4 héten belül -250 sustanont vagy 250 mg omnadren-t kap, i/m. A nőt, akinek szexualizációját fenn kell tartani, mesterséges ösztrogén-progeszteron ciklusokkal kezelik.

Felnőtteknél az STH és a PRL hiánya nem igényel terápiás helyettesítést.

Adenohypophysealis elégtelenségben szenvedő betegek magas kalóriatartalmú étrendet igényel, vitaminokban, fehérjékben gazdag, étkezési só hozzáadásával. Az anabolikus szteroidokat rendszeresen adják be. A helyettesítő terápiát egész életen át végzik. Ezeknek a betegeknek a munkaképessége általában alacsony.