Adiposogenitalis disztrófia - 2017. március 16. - MedBlog - MedTorrents - A
Adiposogenitalis dystrophia
Meghatározás. Hipotalamusz szindróma, amelyet elhízás és hipogonadizmus jellemez.
etiológiája: méhen belüli fertőzések, agyi trauma születéskor és gyermekkorban, daganatok, trombózis, embólia, agyi vérzés, akut fertőzések (vírusos, skarlát, stb.) és krónikus (tuberkulózis, lues). Gyakran lehetetlen meghatározni a betegség okát.
patogenezis magában foglalja a hipotalamusz, a paraventricularis és a ventromedialis magok károsodását, fokozott étvágy és testtömeg mellett. A hipotalamusz középső részének károsodása, valamint az elhízás csökkenti a gonadotropin szekrécióját, ami szexuális retardációt okoz. A pajzsmirigy és a mellékvese elégtelenség néha előfordul.
A klinikai kép.
Megkülönböztető diagnózis elhízással rendelkező egyéb hipotalamusz szindrómákkal történik:
-A kromoszóma-rendellenességek által okozott Lawrence-Moon-Bardel-Biedl-szindróma, amelyet elhízás, hipogonadizmus, növekedési rendellenességek és születési rendellenességek jellemeznek: gyengeség, retinitis pigmentosa, majd vakság, syndactyly, polydactyly;
-alkotmányos-étrendi elhízás a lipidszövet egyenletes eloszlásával, a hipogonadizmus hiányzik vagy rosszul kifejezett, jobb terápiás hatás és kedvezőbb prognózis;
- Barraker-Simmonds szindróma gyakrabban fordul elő fiatal nőknél (de általában ritkán), a medence és az alsó végtagok elhízása jellemzi a felsőtest normo- vagy hipotrófiáját. Neurovegetatív, hipertóniás, vestibularis, diabetes insipidus, diabetes mellitus, spontán hipoglikémia, amenorrhoea, hyperhydropex szindróma jelen lehet;
- Dercum szindróma - a nőknél gyakoribb az elhízással járó klimaxos periódusban, amelyet generalizált lipomatosis jellemez - szubkután lipidcsomók, viszketéssel fájdalmasak, hyperemia. Néha - neurotikus rendellenességek, aszténia, hipogonadizmus. Ritkán normális testtömeg; - Morganii - Stiuart - Moreli-szindróma - gyakrabban 40 év feletti nőknél, férfi típusú haj, magas vérnyomás, dysmenorrhoea, a frontális belső csontlemez megvastagodása, néha: koponyaűri hyperhidrosis, fejfájás, nehézlégzés, cukorbetegség, pajzsmirigy adenómák, mellékpajzsmirigy, mellékvese
-Prader-Willi-szindróma elhízással, hipogonadizmussal, hyperphagiával, cukorbetegséggel, veleszületett intellektuális retardációval;
- pubertás vagy fiatalkori basophilizmus, amelyet hiperstimulációval kondicionáltak LH, FSH, ACTH és STH bazofil sejtek hiperpláziájával, mandulaműtét, reuma után. 9-15 és 16-20 éves korban fordul elő, gyakrabban a nőknél elhízott, gyakran dermatózisban, márványbőrben, rózsaszínű csíkokban, felgyorsult növekedésben és szexuális érésben, hipertóniában angiopathiákkal, fejfájással, csökkent memóriával.
Kezelés
Célok és módszerek az etiológiai faktor eltávolításának elérésére:
- daganat esetén - műtéti abláció, sugárkezelés.
- agyhártyagyulladás, agyvelőgyulladás stb. - gyulladáscsökkentő.
- 8. diéta csökkent kalóriabevitel mellett, az engedélyezett ételek gyakori étkezése;
- az éhségérzet elleni küzdelem cellulózban gazdag étellel vagy származékkal, anorexigénekkel (fepranon, dezopimon mellékhatásokkal: depresszió vagy ingerlékenység, szívritmuszavarok, magas vérnyomás, álmatlanság, függőség);
- csökkent bél felszívódás normoponderol, magnézium-szulfát, szorbit, xilit alkalmazásával;
- a hasnyálmirigy ingerlékenységének csillapítása az édességek kizárásával, a szénhidrátfogyasztás, a rögzített menetrend szerinti étkezés csökkentésével;
-enyhe dehidráció diuretikumokkal, spironolaktonnal és analógjaival, ritkábban furoszemiddel, hypothyreosis káliumkészítményekkel. a hipogonadizmus eltávolítása. Koriongonadotropin (propáz), 500-1500 AU, i/m, 2-3 naponta, összesen 10-15 injekció, szükség esetén 3-6 hónapon át ismételve.
Később, pubertáskor, posztpubertus időszak alatt - tesztoszteron-propionát 1-5%, lml, i/m, 2-3 nap alatt, vagy 5-10 mg metiltesztoszteron, napi 2-3 alkalommal, sublingválisan. Lányoknál és nőknél 10-12 éves kor után 15-20 nap ösztrogént (mikrofolin, folliculin, sinestrol) és 8-10 nap progesztint adnak be.
A hormonpótló gyógyszer a következőket tartalmazza: pajzsmirigy-elégtelenség
- L-tiroxin, trijód-tironin, tirokomb, tirotóm; mellékvese-elégtelenség -prednizolon, dexametazon, DOXA; vazopresszin-hiány (diabetes insipidus) - adiuretin, adiurecrin, pituitrin stb.