Agyalapi mirigy elégtelenség
Agyalapi mirigy elégtelenség szindróma (hipopituitarizmus) az agyalapi mirigy hormonjainak hiányában jelentkező tünetek és jelek összessége. A hormonhiány befolyásolhatja az adenohipofízishez vagy a neurohipofízishez tartozó egy vagy több hormonális vonalat. Az okok többfélék lehetnek, az agyalapi mirigy betegségeitől az extrahypophysical okokig. A kezelést az etiológiától függően végzik, a legtöbb esetben a hiányos hormonok pótlására van szükség.
Az agyalapi mirigy anatómiája és fiziológiája
agyalapi vagy agyalapi mirigy nevű endokrin rendszer elengedhetetlen része és mester mirigy, mivel szabályozza a legtöbb mirigy váladékozását az endokrin rendszerben.
Kis méretei vannak (átmérője 1-1,5 cm, súlya 0,5-1 g), és az agy tövében, a sphenoid csont török nyeregének szintjén helyezkedik el.
Az agyalapi mirigy az adenohipofízis vagy az elülső lebeny (az agyalapi mirigy 2/3-a) és a neurohipofízis vagy a hátsó lebeny, különböző embriológiai eredetű. A köztes lebeny (a kettő között helyezkedik el) az embereknél gyengén fejlett (az agyalapi mirigy körülbelül 1% -a). Az adenohipofízis az a rész, amely szekréciós funkcióval rendelkezik, míg a neurohipofízis csak a hipotalamusz szintjén termelődő hormonok felszabadulásának letétbe helyezését és keringését szolgálja.
Az adenohipofízis hormonális szekrécióját a hipotalamusz (a hormonok stimulálásával és gátlásával), valamint a perifériás gladiátorok stimulálásával szekretált hormonok szabályozzák. Hipotalamusz kontroll hormonok (liberinek) és inhibitorok (sztatinok) stimulálásával készül. A perifériás hormonok pozitív visszacsatolást (a petefészekben termelt ösztradiol stimulációja a luteinizáló hormon szekrécióját, az ovuláció mögöttes mechanizmusát) vagy negatív visszacsatolást (az agyalapi mirigy hormon szekréciójának gátlását a perifériás mirigyeknek megfelelő hormonszintek emelkedése okozza)
Anatómiai és funkcionális szempontból a hipotalamusz és az agyalapi mirigy közötti kapcsolatot két különálló egységre lehet rendszerezni, nevezetesen: a hipotalamusz-neurohipofízis rendszerre és a hipotalamusz-adenohipofízis rendszerre.
A hipotalamusz-neurohipofízis rendszer
A hipotalamusz magnocelluláris magjai azok, amelyek ADH-t (az antidiuretikus hormont, amely megakadályozza a vizelet útján történő túlzott vízvesztést) és oxitocint (serkentik a méh összehúzódását és a tej kiürülését az emlőmirigyből) termelik. Axonjaik az agyalapi mirigy szárán jutnak át a neurohypophysis szintjére. A hipotalamusz szintjén termelődő hormonokat axonok szállítják a neurohipofízishez, ahol tárolódnak. Ezért nyilvánvaló, hogy a neurohipofízisnek nincs szekréciós funkciója, csupán a hipotalamusz hormonok tároló szerepe van, amelyeket a test igényeitől függően enged forgalomba.
A hipotalamusz-adenohipofízis rendszer
A hipotalamusz parvocelluláris magjai úgynevezett hipofízis hormonokat választanak ki, amelyek stimulálják vagy gátolják az agyalapi mirigy szekrécióját.
Stimuláló hormonok, más néven liberinek, ezeket a következők képviselik:
- szomatoliberin (GHRH-növekedési hormon felszabadító hormon) - stimulálja a GH (növekedési hormon-növekedési hormon vagy STH-szomatotrop hormon) szekrécióját;
- tiroliberin (TRH) - serkenti a TSH (pajzsmirigy stimuláló hormon) és a prolaktin (PRL) szekrécióját;
- kortikoliberin (CRH) - szabályozza az ACTH (adrenokortikotrop hormon) szekrécióját;
- gonadoliberin (GnRH) -kontroll szekréciója az FSH (tüszőstimuláló hormon) és az LH (luteinizáló hormon) .
Hipotalamusz szabályozó hormonok elérik a hipotalamusz-hipofízis portrendszeren keresztül szállított adenohipofízis szintjét. Ez a rendszer kapillárisokból és hosszú portális erekből áll. A kapillárisoknak ablaktáblájú faluk van - hormonok jöhetnek be és ki. Így a hipotalamusz szintjén ezen a szinten a hormonok bejutnak a kapillárisokba, amelyek összekapcsolódva hosszú portális ereket képeznek (fenestrált fal nélkül) - az agyalapi mirigy szárának szintjén helyezkednek el. Az adenohipofízishez érkezve az erek kapillárisok, ismét ablakuk van, amely lehetővé teszi a hormonok kilépését és az adenohipofízis sejtjeire gyakorolt hatást.
Okok és kockázati tényezők
Az agyalapi mirigy elégtelenségének okai többszörösek. A leggyakrabban az agyalapi mirigy adenoma (jóindulatú daganat) és kezelése - adenohypophysis műtét (különösen a transzparens megközelítés) vagy sugárterápiája.
A lehetséges etiológiák osztályozása történhet anatómiai kritériumok (hipotalamusz vagy agyalapi mirigy elhelyezkedése), klinikai (akut vagy krónikus), valamint a hiány beálltának kora (gyermek vagy felnőtt) szerint.
Az anatómiai-topográfiai kritérium
Klinikai kritériumok
Az agyalapi mirigy hormonhiányának életkora
Kórélettan
Az agyalapi mirigy hormonjainak csökkenése a szervezetben a hormonok hiányát okozza az általa ellenőrzött mirigyekben. Bár általában a perifériás hormonok hiánya negatív visszacsatolással stimulálja az agyalapi mirigy szekrécióját, agyalapi mirigy elégtelensége esetén a mirigy nem képes megfelelő válaszra.
Klinikai megnyilvánulások
A klinikai kép eltér a hiányos hormonoktól, a hiány telepítésének módjától (akut vagy krónikus), valamint az elégtelenséget meghatározó patológiától függően. Az agyalapi mirigy hiánya lehet nem hormonális (pl. Növekedési hormon hiány), vagy magában foglalhatja az összes hipofízis hormonot, ha panhypopituitarismusnak hívják. Az agyalapi mirigy sejtjeinek elhelyezkedése miatt az elégtelenséget általában egy bizonyos sorrendet figyelembe véve telepítik: először a laktotrop és a szomatotróp vonalakat érinti, majd a gonadotrop elégtelenség, a tirotrop elégtelenség következik be, az utolsó pedig a cortiotrop. (8)
Az agyalapi mirigy akut elégtelensége a gyors a mellékvese-krízist meghatározó ACTH-hiány - központi (másodlagos) típusú mellékvese-elégtelenség. (4) A betegnek hirtelen jelentkező fejfájása jelentkezik, amely az agyalapi mirigy patológiájához, hányingerhez, hányáshoz, hipotenzióhoz és hyponatreniához vezethet. Előfordulhat az antidiuretikus hormon akut hiánya is, amely polyuria és polydipsia formájában nyilvánul meg. Ellenkező esetben a többi hipofízishormon a szindróma folyamán később klinikai változásokat okoz.
3. ACTH hiány
A központi mellékvese elégtelenség (a kortikotropin hiánya miatt) klinikailag hasonló az Addison-kórhoz, kivéve a hiperkalémiát (az Addison-kór hiperkalémiát okozó aldoszteronhiánnyal jár) és a hiperpigmentációt (Addison-kórban az ACTH-szint a negatív visszacsatolás hiánya miatt magas). glükokortikoid hormonokból áll, mivel az ACTH molekulát egy közös prekurzorból (pro-opiomelanokortin) szintetizálják a bőr pigmentációjáért felelős melanocita-stimuláló hormon (MSH), Addison-kórban a nyálkahártya és a bőr hiperpigmentációja hiányzik az elégtelenségből ). Klinikailag a beteg étvágytalanságot, hányingert, hányást, hasmenést, hasi, ízületi és izomfájdalmat, megváltozott általános állapotot, fáradtságot, gyengeséget mutat; tüneti hipoglikémia és károsodott szexuális funkció ritkábban fordul elő.
4. A tirotropin-hiány (TSH) központi pajzsmirigy-elégtelenséget okoz. A klinikai változások a hypothyreosis változásai: indokolatlan súlygyarapodás, száraz bőr, hajhullás. Az általános állapotot fáradtság, fokozott érzékenység alacsony hőmérsékletre, székrekedés, izommerevség, csökkent intellektuális teljesítmény változtatja.
5. A prolaktinhiány akkor nyilvánul meg a szülés utáni időszakban (születés után), amikor a laktáció csökkenését okozza. A Sheehan-szindróma (a fentiekben leírt) fő megnyilvánulása a laktáció hiánya prolaktinhiány miatt.
6. Antidiuretikus hormon (ADH) hiány is előfordulhat, a beteg súlyos polyuriát és polydipsiát mutat. Az ACTH-hiány elfedheti a cukorbetegség insipidusát, mivel hiánya a glomeruláris filtráció csökkenését, így csökkenő diurézist okoz. Így az ADH hormonterápiát a glükokortikoid-hiány korrekciója után hajtják végre.
Diagnosztikai
Az agyalapi mirigy elégtelenségben szenvedő beteg klinikai megközelítéséhez a következőkre van szükség: vizsgálatok célja a pozitív diagnózis, az etiológia és az esetleges kapcsolódó betegségek felállítása.
A pozitív diagnózist az az agyalapi mirigy bazális funkciójának feltárása (hormonális adagok), valamint a dinamikus tesztek az agyalapi mirigy szekréciójának stimulálására. Az agyalapi mirigy hormonjainak adagolása nem tükrözi pontosan az agyalapi mirigy működését, értékük a normál érték alsó határán lehet, de a klinikai kép hiányra utal, olyan helyzetre, amelyben dinamikus tesztek alkalmazása szükséges. Igazolják a diagnózist, megmutatva a hormonális tartalékok hiányát. A GH-t az inzulin által kiváltott hipoglikémia tesztre (a hipoglikémia stimulálja a növekedési hormon szekrécióját) vagy a GHRH tesztet (hipotalamusz hormon a GH szekréció serkentésére) használják; a gonadotrop tartalékot a GnRH (hipofízis gonadotropin-felszabadító hormon) értékeli; Az ACTH szekréciót a CRH teszttel (az ACTH felszabadulásának hipotalamusz hormonja) értékelik; az agyalapi mirigy elégtelenségéből eredő központi hipotireózist a TRH teszt diagnosztizálja (a TSH felszabadulásának hipotalamusz hormonja).
Etiológiai diagnózis
Az agyalapi mirigy elégtelenségének okai sokfélék, az első szándék a mirigy képalkotó értékelése a leggyakoribb ok, az agyalapi mirigy adenoma kizárására. Ezért ajánlott az agyalapi mirigy MRI elvégzése kontrasztos vagy anélkül vagy török nyereg röntgenfelvétel. Ha klinikailag az egyik agyalapi mirigy hormon hiperszekréciójának jelei vannak a többiek hiányával, akkor klinikailag funkcionális agyalapi mirigy adenoma gyanítható. Ha a klinikai kép az agyalapi mirigy infiltrációjával kialakuló betegség felé hajlik, akkor ebből a szempontból biológiailag értékelik (pl. A ferritin és a transzferrin meghatározása hemochromatosisban).
Kezelés
A hiányos hormonok vagy az általa ellenőrzött perifériás mirigyek hormonjainak pótlása megtörténik. Ez a hiány kialakulásának fordított sorrendjében történik, kezdve a kortizollal. A közvetlenül szubsztituált GH és a termékenységhez szükséges hormonok (GnRH, FSH, HCG) kivételével a többi hipofízishormont nem közvetlenül adják be, hanem helyettesítik a célmirigyek hormonjaival. A szubsztitúciós kezelés időtartama változik, az ACTH és a TSH élettartama, illetve a gonadotrop hormonok szekvenciálisan (a farmakológiai menstruáció kiváltására). A növekedési hormont a gonadotropinok előtt adják, amelyek a növekedési porc növekedését okozzák.
Az etiológiai kezelést az agyalapi mirigy adenoma idegsebészetével vagy sugárterápiájával végzik; a többi kevésbé gyakori ok esetében a kezelés változó.