Agyi bénulás és egyetemi ritka betegségek

Ioana Blaga

Meghatározás: Szindrómák csoportja, amelyet az agy fejlődésének korai szakaszában fellépő elváltozások okoznak nem progresszív motoros hiányokkal. A motoros tünetek gyakran társulnak a kognitív funkciók, a viselkedés, az epilepszia és a mozgásszervi distressz károsodásával. Elterjedtség: 1,5-4 eset/1000 élveszületés.

• Spasztikus agyi bénulás
• Diston- diszkinetikus agyi bénulás
• Ataxiás agyi bénulás
• Vegyes agyi bénulás

Különleges kockázatok vészhelyzetekben:

• A cerebrális bénulásban szenvedő betegeknél a fájdalom gyakran nem verbalizált (amikor mentális retardációt, nyelvi retardációt társítanak). A fájdalom gyakran markáns pszichomotoros izgatottságot jelent.
• A betegek gyógyszeres kezelése sokféle, számos farmakológiai területről származik, az orvosnak, aki sürgősen fogadja az agyi bénult beteget, ismernie kell a beteg korábbi gyógyszeres kezelését (gyógyszerek neve és adagja), ha lehetséges, az utolsó adag beadásának időpontját.
• Ezeknek a betegeknek a már meglévő motorhiánya különböző mértékű motoros károsodással jár. Vészhelyzetekben ezek a motorhiányok súlyosbodhatnak, vagy további motorhiányok jelentkezhetnek a test más régióiban.

Gyakori hosszú távú kezelések:

szövődmények:

• testtömeg-növekedés késése - az étkezési nehézségek következménye
• elhízás - a csökkent fizikai aktivitás következménye,
• csigolya statikus rendellenességek,
• ín visszahúzódások,
• súlyos visszatérő fertőzések (aspirációs tüdőgyulladás, amelyet az orr-arc izmok koordinációs nehézségei kedveznek)
• mentális retardáció
• viselkedési rendellenességek
• motor retard
• epilesie.

Specifikus kórház előtti orvosi ellátás:

• a rohamok leállítása (Diazepam 0,3 mg/kg/iv. dózis vagy Diazepam Desitin),
• a láz csökkenése,
• kardiorespirációs monitorozás, BP, AV, pulzus oximetria.

Ajánlások a kórház sürgősségi osztályainak: részletes történelem előadása során az esemény körülményei gyakran fontos nyomokat adnak.

Vészhelyzetek:

• Epilepsziás állapot,
• Jelölt pszichomotoros izgatottság,
• fertőzések.

Sürgősségi ajánlások:

Azonnali kezelés:

• Epilepsziás állapot: az epilepsziás állapot kezelési protokolljáig
• Jelölt pszichomotoros izgatottság: a kezelést az etiológia azonosítása után kell elvégezni.

• UPU/Intenzív kezelés epilepsziás állapotban
• Gyermekgyógyászat/Neurológia (gyermekgyógyászat)/Pszichiátria (gyermekgyógyászat) markáns pszichomotoros izgatottságban
• Gyermekgyógyászat/fertőző betegségek - fertőző interakció esetén

Gyógyszerkölcsönhatások:

Fontos tudni a cerebrális bénulásban szenvedő betegek kezelési rendjét, különösen, ha epilepsziával jár.à az epilepszia elleni gyógyszer adagja, amelyet a beteg kapott a bemutatás előtt, az adagok közötti intervallum.

• Epilepszia elleni gyógyszerek, amelyek más gyógyszerekkel kombinálva erősíthetik a mellékhatásokat: a makrolidok (különösen az eritromicin) fokozzák a karbamazepin toxicitását, az első generációs antiepileptikumok (fenobarbitál, karbamazepin, fenitoin, primidon) csökkentik a lázcsillapítók, az immunszuppresszánsok plazmaszintjét ), béta-blokkolók, kalciumcsatorna-blokkolók.
• Epilepszia elleni gyógyszerek kombinációi, amelyek felerősítik mellékhatásukat: a fenobarbitál + ​​benzodiazepinek kombinációja növeli a légzési nehézség kockázatát, a valproát növeli a karbamazepin, a lamotrigin, a fenobarbitál, a fenitoin plazmakoncentrációját.
• A gyermekek nasogastricus csövön történő táplálása akadályozhatja az orális gyógyszer felszívódását, ha együtt adják őket.

érzéstelenítés: az aneszteziológust tájékoztatni kell arról a gyógyszeres kezelésről, amelyet a beteg követ. Ha a beteg epilepsziát társít és követi a kezelést, akkor a műtét napján követik az epilepszia elleni gyógyszerek ütemezését. A dózis beadásának elmulasztása kompenzálható az érzéstelenítésből való visszatéréskor a lehető legkorábbi beadással. Ha várhatóan több adag orális epilepsziaellenes gyógyszer nem lesz elérhető, akkor azt parenterálisan kell beadni. Vannak előkészületek az iv. Beadására. a diazepám, a fenitoin, a valproát és a levetiracetám, valamint az IM alkalmazásához: fenobarbitál. A fenitoin periodikus plazmaadagolása ajánlott intravénás alkalmazás esetén, több napig az intenzív osztályon.

Megelőző intézkedések:

További terápiás intézkedések és kórházi kezelés:

• az epilepsziás állapot leállítása után a pácienst egy gyermekneurológiai osztályra irányítják további vizsgálatok, terápiás átértékelés, antikonvulzív kezelés módosítása céljából.
• Interkultív fertőzések esetén a beteget gyermekorvosi osztályba/fertőző betegségekbe engedik a fertőzés megoldása érdekében.
• Jelentős pszichomotoros izgatottság esetén a fertőzés kizárása és kezelése vagy a fájdalom okának azonosítása után a beteget gyermeki neurológiai/neurológiai osztályra vagy pszichiátriára/gyermekpszichiátriára helyezik át az agitáció etiológiai osztályozása és a terápiás séma módosítása céljából.

---