Akusztikus neurinoma Monza Kórház
Okai és tünetei
Mi az akusztikus neurinoma?
Az akusztikus neurinoma jóindulatú daganat, amely az egyik vestibularis ideg, az úgynevezett Schwann-sejtek mielinhüvelyéből fejlődik ki, ezért a tudományosan helyes név a "vestibularis schwannoma". Különlegessége, hogy kis térben fejlődik ki, érintkezve az agytörzzsel, a kisagyval és a koponyaidegek egy részével, különösen az akusztikus és az arcideg, de a trigeminus és a glossopharyngealis idegekkel is, amikor nagy méreteket ér el. Növekedésével az akusztikus neurinoma kiszorítja és összenyomja ezeket a szerkezeteket, tüneteket okozva.
Az NA gyakori daganat, a felnőtteknél az agydaganatok körülbelül 15-20% -át teszi ki. Hangsúlyozni kell a daganat jóindulatú természetét, amely nem hatol be a szomszédos idegképződményekbe és nem metasztatizál. A neurinómák nagyon kis hányadában van szövettani agresszió, amely helyi kiújulást okozhat.
Miért fordul elő akusztikus neurinoma?
A legtöbb esetben nincs ismert oka az akusztikus neurinomának, olyan szórványos esetekről van szó, amelyek genetikailag nem terjednek át az utódokra. A vestibularis ideghüvelyben lévő Schwann-sejtek normális osztódásán belül genetikai mutáció következik be, amely a sejt kontrollálatlan szaporodását okozza.
Van egy neurinómák egy alcsoportja, amely a 2. típusú neurofibromatosis nevű genetikai betegségben fordul elő, amelyet a 22. kromoszómán mutáció jelenléte jellemez. Ez a mutáció kétoldalú akusztikus neuromák (vestibularis scwannomák), neuronok/ideg schwannomák megjelenését okozza. a gerincvelő, valamint más agydaganatok, különösen a többszörös meningioma. Ennek a betegségnek genetikai átvitele van, az utódok átvitelének kockázata 50%.
Hogyan nyilvánul meg?
Jóindulatú, lassan növekvő daganat (átlagosan 1-5 mm/év) az akusztikus neurinoma hosszú ideig tünetmentesen fejlődik. Az első megnyilvánulások a vertigo (a vestibularis ideg károsodása miatt) és a halláskárosodás, különösen nagy frekvenciák esetén, a daganattal azonos oldalon. Ebben a szakaszban a betegek gyakran nem használják a telefont az érintett oldalon. A daganat növekedésével a hallás fokozatosan csökken a teljes veszteségig, és más koponyaidegek károsodásának jelei jelentkezhetnek: csökkent érzékenység vagy fájdalom az arc közepén (trigeminus ideg), kettős látás ugyanazon az oldalon (abducens ideg), paresis arc (arcideg - nagyon ritkán) vagy nyelési nehézség (glossopharyngealis és vagus idegek). Emellett a kisagy összenyomódása miatt csökken a kéz pontossága a daganat oldalán és járási rendellenességek. Az előrehaladott stádiumokban, amikor a daganat nagyon nagy és összenyomja az agytörzset, megzavarhatja a cerebrospinalis folyadék (hydrocephalus) keringését, ami fejfájást (fejfájást), látási rendellenességeket okoz a papilláris ödéma miatt, fokozott járási rendellenességeket és csökkent intellektuális teljesítményt, súlyos esetekben megváltozott tudatállapot (álmosság vagy kóma).
Diagnózis és kezelés
A diagnózis felállítása?
A diagnózist kontraszt-fokozott agyi MRI-vel, vagy ha MRI nem hajtható végre, CT-vel állapítják meg. Az MRI vizsgálat feltárja a daganatot, méretét és a szomszédos struktúrák mozgását (agytörzs). Az akusztikus neurinoma megragadja a kontrasztanyagot, jól körülhatárolt és kiterjed a belső hallójáratban. Az obstruktív hydrocephalus MRI-vel is kimutatható.
Az MRI mellett fontos vizsgálat az audiogram, amely a halláskárosodás mértékét mutatja. A korai szakaszban az audiogram szuggesztív változása gyakran MRI-hez és így korai diagnózishoz vezethet.
A szemészeti vizsgálat a hidrocephalus és az intracranialis hipertónia okozta papilláris ödémát azonosíthatja.
Az akusztikus neurinoma esetében nincsenek vérjelzők.
Hogyan alakul ki az akusztikus neurinoma?
Az akusztikus neurinoma lassan növekvő, 1-5 mm/év daganat. Hosszú stagnálási periódusai lehetnek, amelyekben megtartja állandó méretét, hogy később később folytassa növekedését. Korlátozott térben fejlődve, nagy méreteket elérve (3-4 cm átmérőjű), összenyomja az agytörzset és intracranialis hipertóniát okoz azáltal, hogy blokkolja a CSF (hydrocephalus) keringését. Egy másik súlyos, potenciálisan végzetes szövődmény a kisagyi mandulák herniációja az occipitalis lyukban, ami a gerinagumó és az itt található szív- és érrendszeri és légzőközpontok összenyomódását okozza.
Melyek a kezelési lehetőségek?
Amikor a daganat kicsi és nem okoz tüneteket, rendszeres MRI követheti, és növekedés esetén döntést hoznak.
Az akusztikus neurinomának jelenleg 2 kezelési lehetősége van: műtét vagy Gamma-kés sugárterápia. A köztük történő választás során több tényezőt is figyelembe kell venni; a tumor mérete, a beteg kora és a halláskárosodás.
A gamma-kés a tumor célzott besugárzásából áll, és legfeljebb 2,5 cm átmérőjű, alacsony hatékonyságú daganat esetén alkalmazható. Bár minimális kényelmetlenséget jelent a beteg számára, a GK-nak nincs azonnali hatása, gyakorlatilag az első 2 évben csak a tumor növekedésének stagnálása érhető el. Vannak olyan esetek, amikor a daganat a GK után is tovább növekszik. Ezért fiatal betegeknél a műtétet még kis daganatméretekben is előnyben részesítik. Vannak olyan esetek, amikor egy kis neurinoma a belső fül struktúráihoz (cochlea) nagyon közel alakul ki, és a hallás még mindig megmaradt; Ilyen helyzetekben a GK-nak nagy a halláskárosodás kockázata, a műtéti kezelést részesítik előnyben.
A műtét bármilyen méretű daganatnál elvégezhető, különösen az agytörzset összenyomó nagy daganatok esetében, különösen a hydrocephalus esetében. Emellett a fiatal betegek jelölték a műtétet, nem pedig a GK-t. A műtét célja a tumor teljes eltávolítása az általa összenyomott idegszerkezetek felszabadításával.
Ritka esetekben az akusztikus neurinómát kísérő hydrocephalus vízelvezetést igényel.
Sebészet
Mikor kell elvégezni a műveletet?
Mivel az akusztikus neurinoma jóindulatú, lassan növekvő daganat, a műtét leggyakrabban "hideg", választható, sürgősség nélkül. Egy kicsi, nem hallássérült neurinoma rendszeres MRI-vel látható (6 hónaposan), és csak akkor operálható, ha a hallás növekszik vagy csökken.
Általában, ha a hallás alacsony, de jelen van, minél kisebb a neurinoma műtéte, annál nagyobb az esélye a hallás megőrzésének; ezért a műtétet a diagnózis felállítását követően a lehető leghamarabb el kell végezni.
Másrészt, ha a hallás elvész, nincs ok a művelet elhamarkodására. Különösen fiataloknál azonban nem szabad túl sokáig várni, mert az akusztikus neurinoma, bár lassan, de kialakul, és jelentős méretet is elérhet. Nem szabad megfeledkeznünk arról, hogy a nagy daganat hosszabb műveletet jelent, nagyobb kockázattal.
Nyilvánvaló, hogy amikor már szövődmények léptek fel (hydrocephalus, koponyaűri magas vérnyomás, nem akusztikus koponyaidegek szenvedése), a lehető leghamarabb műtétet kell végrehajtani.
Hogyan hajtják végre a műveletet?
A műtét általános érzéstelenítésben történik, a beteg az oldalán vagy a karosszékéhez hasonló helyzetben fekszik. A fül mögött bemetszést végeznek, a hajat csak a metszés mentén távolítják el. A kötelező felszerelés az operációs mikroszkópból, a neuromonitoringból (az arc- és akusztikus ideg számára) és az ultrahangos aspirátorból áll. A daganat méretétől függően a műtét hosszabb vagy rövidebb lehet, 4-5 órától 12 óráig terjedhet. Az idő nem kérdés, a betegbiztonság a legfontosabb. A művelet végén a csontos kupakot (fedelet) egy titánlemezzel rögzítik a helyére. Az altatásból való ébredés a műtőben zajlik, majd a beteget az intenzív osztályra viszik. A tumorfragmentumokat anatómpatológiai és immunhisztokémiai vizsgálatokhoz gyűjtjük.
A művelet sikere szempontjából alapvető fontosságú a neuroanesztézia, a koponyaidegmonitor (arc- és cochleáris) és természetesen az operációs mikroszkóp.
Neuroanestezia A minőség elengedhetetlen az akusztikus neurinoma ablációjának működéséhez. Mindenekelőtt csökkenteni kell a koponyaűri nyomást, hogy a kisagy ellazulhasson, amely egyébként zúzódhat. Ez a szellőzés, a vizelethajtók vezérlésével vagy a cerebrospinalis folyadék elvezetésével érhető el (ágyéki elvezetés). Ugyanilyen fontos az anesztetikumok dózisának állandó módosítása a pulzus és a vérnyomás változásainak kompenzálása érdekében, amelyek a műtét során jelentkeznek, mivel ezek a vaguson és a trigeminus idegeken, valamint az agytörzsön dolgoznak. A modern, minőségi neuroanesztézia biztosítja a páciens és a sebész kényelmét akár 15-20 órás műtétek során is, amelynek végén a páciens 5 perc alatt felébred, miután az utolsó varratot felvitték a bőrre.
A koponyaidegek monitorozása - különösen az arcideg és a cochleáris ideg (akusztikus) döntő fontosságú a jó műtéti eredmény elérése szempontjából. A daganat miatt ezek az idegek megnyúlnak és deformálódnak, így a neurostimulátor nélkül lehetetlen azonosítani őket; még a legjobban operáló kezekben is tartós arcparézis vagy halláskárosodás kockázata neuromonitoring nélkül jelentős. A két ideg közül az arc jobban azonosítható és figyelhető, motoros ideg. A hallóideg esetében ennek a technikának a hatékonysága alacsonyabb.
Operációs mikroszkóp kötelező eszköz az idegsebészetben általában, de különösen az akusztikus neurinoma esetén. Az általa biztosított megnagyobbodás és megvilágítás nélkül az ilyen daganat megszüntetése legjobb esetben szerencse kérdése. A bizonyíték a statisztikában található: a mikroszkóp előtti korszakban az operatív mortalitás 10-15%, az arcvesztés kockázata meghaladta a 80% -ot. Modern technikákkal (neuroanesthesia, neuromonitoring, operációs mikroszkóp) a halálozás közel nulla, a teljes arcparézis kockázata pedig 2% alatt van.
Melyek a műtét kockázatai és szövődményei?
A fő műtéti kockázatok a hallási és az arcidegekkel kapcsolatosak. Jelenleg funkcionális hallással rendelkező betegeknél fennáll a daganat méretével arányos halláskárosodás kockázata. Hasonlóképpen, az arcideg esetében fennáll az átmeneti vagy maradandó károsodás kockázata, amely szintén arányos a tumor méretével. A betegek körülbelül 10% -ánál előfordulhat, hogy a műtét végén átmeneti arcparézis lép fel, amely 1-2 hónap alatt megszűnik, és ami annak a ténynek köszönhető, hogy az arcideg nagyon megnyúlt, vékony és érzékeny a műtéti manipulációra. A teljes arcparézis, az arcideg metszése miatt, nagyon ritka.
Egyéb ritka szövődmények közé tartoznak a trigeminus idegkárosodás miatti arcérzékenységi rendellenességek, nyelési rendellenességek (glossopharyngealis és vagus idegek) vagy a vízelvezetést igénylő hydrocephalus. Tapasztalataink szerint ezek azonban kivételesek.
A fertőző szövődmények (sebfertőzések, agyhártyagyulladás, tüdő- vagy húgyúti fertőzések) kivételesek, mivel korszerű műtőink vannak nagy teljesítményű sterilizálási lehetőségekkel, és szigorú protokollokat követünk a kórházi fertőzések megelőzése érdekében.
A vérző szövődmények (hematomák) megelőzésére speciális anyagokat használunk, amelyek elősegítik a vér alvadását, és természetesen különös figyelmet fordítunk a hemosztázis idejére az operációs mikroszkóp alatt.
Műtét utáni kezelés
Mi következik a műtét után?
A műtét után a beteget az intenzív osztályra szállítják, ahol egy éjszakán át felügyelik. Az első 24-48 órában perifériás szédülés és hányinger jelentkezhet a fej helyzetének megváltoztatásakor, amelyek fokozatosan eltűnnek. A folyadékpótlást és a szájat etetni néhány órával a műtét után folytatják, és legkésőbb másnap reggel a beteg felkel az ágyból.
A műtétet követő napon kontrasztanyaggal fokozott agyi MRI-t végeznek a helyi szövődmények vagy a daganattörmelék kiemelésére. Az MRI eredményétől függően megkezdődik a mélyvénás trombózis megelőzése. Az aktív mozgósítás és a fizikoterápia is megkezdődik.
A kórházi tartózkodás átlagos hossza operáció után 3 éjszaka. Otthon a beteg folytatja a mozgósítást és a fizikoterápiát, elkerülve a fizikai megterhelést a műtét utáni első hónapban. A varratok felszívódhatnak (kb. 3-4 héttel a műtét után).
A sebkezelés magában foglalja a fürdést 10% -os Betadine oldattal naponta kétszer, amíg a szőrszálak ki nem esnek. A fürdőszobával kapcsolatban ajánlott korlátozás nélkül mosni a hajat; szárítás után Betadine-nal pufferolják.
Az anatómiai-kóros vizsgálat eredménye átlagosan egy hétig tart, és ettől függően a terápiás döntéseket tovább hozzák. A legtöbb esetben, mivel jóindulatú daganatról van szó, nincs szükség további kezelésre. Kontrasztos agyi MRI-t 3 hónapon, majd 6 hónapon, egy éven és 2 éven belül végeznek a műtét után. Ha vannak daganatos maradványok, az MRI nyomon követése rövidebb időközönként (6 hónap) történik. Ha a fennmaradó daganat növekedése megtalálható, akkor azt műtéti úton vagy GK segítségével újra meg lehet operálni.
A szakmai tevékenység folytatása 3-4 hét után, később, ha fizikai megterheléssel jár.
prognózis
Mi a prognózis?
A létfontosságú prognózis jó, az akusztikus neurinoma jóindulatú daganat, amely csak kivételes esetekben ismétlődik meg. A várható élettartam nem változik. Az akusztikus neurinoma miatt operált betegek korlátozások nélkül normális életet élhetnek.
Ha a hallás már elveszett vagy súlyosan károsodott, a gyógyulás nem következik be. A betegek általában jól kompenzálnak egy egészséges füllel, és gyorsan megszokják; Kétoldali NA-val rendelkező 2-es típusú neurofibromatosisban szenvedő betegeknél jelentős a teljes halláskárosodás kockázata.
Az idegmobilizáció miatti hiányos posztoperatív arcparézis 1-2 hónap alatt remitál; ha azonban az ideg metszete van, a parézis teljes és tartós lesz, arc-hypoglossalis anasztomózisos eljárásokat igényel.
A BRAIN Intézetben minden beteget külön-külön kezelünk, nem pedig hosszú sorozatban. Így sikerül összpontosítanunk erőfeszítéseinket a maximális kényelem és biztonság biztosítása érdekében a beteg és családja számára. Végső soron az a célunk, hogy az embert kezeljük, nem pedig a betegséget.