Akut leuk; mie tünetei, kezelése, okai; gyógyszertári magazin

Az akut leukémia, köznyelven "vérrák" néven ismert, magában foglalja az éretlen vérsejtek különböző rosszindulatú betegségeit

A normál vér vörös és fehér vérsejteket és vérlemezkéket tartalmaz (itt narancssárgán látható)

• Mi az akut leukémia?
• Tünetek
• Okok és kockázati tényezők
• diagnózis
• terápia
• Őssejt-transzplantáció
• A gyógyulás esélyei
• Több információ

Mi az akut leukémia?

A "leukémia" kezdetben a vérsejtek különféle betegségeinek gyűjtőfogalma. Akut leukémia van - általában hirtelen észrevehetővé válik, és gyorsan kezelni kell őket. Vannak olyan krónikus leukémiák is, amelyek általában alattomosak (a krónikus leukémiáról további információt talál az oldal alján található linkeken keresztül).

Háttér: Így áll össze a vér

Leegyszerűsítve: a vér folyékony és szilárd komponensekből áll - a vérsejtekből vagy vérsejtekből. A vérsejtek között vannak vérlemezkék (trombociták), vörösvértestek (eritrociták) és fehérvérsejtek (leukociták).

A fehérvérsejtek tovább differenciálhatók limfocitákká, granulocitákká és monocitákká. A fehérvérsejtek feladata a kórokozók elleni küzdelem és a sejttörmelék eltávolítása.

Az érett vérsejtek a csontvelőben található őssejtekből és prekurzor sejtekből képződnek.

Az akut leukémia formái

A szakértők különbséget tesznek az akut leukémia különböző formái között - attól függően, hogy milyen vérsejtek származnak a betegségből:

• Akut myeloid leukémia (AML): Ebben a formában a rákos sejtek éretlen myeloid prekurzor sejtekből származnak. A mieloid sejtek közé tartoznak a vörösvérsejtek, a vérlemezkék és a fehérvérsejtek egy része, a granulociták és a monociták. Az AML a leggyakoribb akut leukémia felnőtteknél. A megjelenés átlagos életkora körülbelül 60 év.

• Akut limfocita leukémia (ALL): Az akut leukémia ezen formájában a rákos sejtek éretlen limfocita prekurzor sejtekből képződnek. Az ALL a gyermekkorban a leggyakoribb rosszindulatú betegség. Felnőtteknél meglehetősen ritkán fordul elő, majd főleg 60 éves kor után.

Mi történik az akut leukémiával?

Akut leukémia esetén sok éretlen rákos sejt fejlődik ki a csontvelőben, és ellenőrizetlenül oszlik meg. Megzavarják az egészséges vérsejtek termelését, és fokozatosan kiszorítják őket. Ennek eredményeként hiány van a vérlemezkékből, valamint a fehér- és vörösvértestekből. A rákos sejtek maguk nem működnek. A csontvelőből a vérbe kerülnek, és "megtámadhatják" a különféle szerveket.

Tünetek

Akut leukémia esetén a tünetek általában néhány héten belül jelentkeznek. A betegség első jelei gyakran nem specifikusak. Más okuk is lehet. Nem kell mindannyian együtt megjelenniük.

A következő tünetek jelentkeznek:

• láz

• Kimerültség

• fáradtság

• általános betegségérzet

Mivel a rákos sejtek zavarják az egészséges vérsejtek termelését, más tünetek jelentkezhetnek:

• Anémia: A vörösvértestek hiánya vérszegénységet eredményez - amely olyan tünetekkel ismerhető fel, mint a sápadtság, gyengeség és légszomj.

• Vérzés: Ha túl kevés vérlemezke képződik, kicsi vérzés léphet fel, különösen a bőrön és a nyálkahártyákon, például a szájban, az orrban, a húgyhólyagban vagy a végbélben. A bőr vérzése tipikusan punctiform (úgynevezett petechia).

• Fertőzésre való hajlam: A rákos sejtek kiszorítják a működő immunsejteket, ami növeli a fogékonyságot a fertőzésekre, különösen a bakteriális betegségekre és a gombás fertőzésekre. A fertőzések a test bármely pontján előfordulhatnak, például a tüdőben vagy a húgyutakban. Többek között lázzal fejezik ki magukat.

A betegség további lefolyása során a leukémia sejtek átjuthatnak a belső szervekbe:

Sok esetben a nyirokcsomók megduzzadnak. Gyakran a lép nagyobb lesz, ritkábban a máj is. Ha az agyhártya érintett (meningeosis leucaemica), ez fejfájást, fokozott fényérzékenységet, hányingert és hányást, valamint látászavarokat vagy arcbénulást okozhat. Különösen gyermekeknél a leukémia sejtek növekedése a csontvelőben csontfájdalmat okozhat - különösen a karokban és a lábakban. A rákos sejtek ritkán érintik a bőrt. Ekkor különféle bőrelváltozások lépnek fel, például foltok, duzzanatok vagy csomók, amelyek viszketéssel járhatnak.

Okok és kockázati tényezők

Eddig a tudósoknak nem sikerült egyértelműen tisztázniuk az akut leukémia kialakulását.

Normális esetben az érett vérsejtek a csontvelő őssejtjeiből alakulnak ki különböző közbenső szakaszokon keresztül. A leukémia akkor fordul elő, amikor az emberi szervezet hibát követ el ezekben a folyamatokban. Nem pontosan ismert, miért fordul elő ez a hiba. Különböző változásoknak valószínűleg össze kell jönniük.

Számos tényező növeli a leukémia kockázatát. Ide tartoznak például néhány kémiai anyag - például benzol - radioaktív sugárzás és röntgen. A rák kezelésére alkalmazott citosztatikumok bizonyos esetekben akut leukémiához is vezethetnek.

Úgy tűnik, hogy a genetikai hajlam szerepet játszik a leukémia kialakulásában is: Például az akut myeloid leukémia gyakoribb a Down-kóros (21. trisomia), specifikus kromoszóma-változásban szenvedőknél.

Az érintettek többsége számára azonban betegségük oka továbbra sem tisztázott.

diagnózis

Az akut leukémia esetében nincsenek korai felismerési tesztek. A legtöbb esetben a betegséget véletlenül fedezik fel, amikor az érintettek nem specifikus panaszok miatt fordulnak orvoshoz.

Akut leukémia gyanúja esetén az orvos először átvizsgálja többek között a nyirokcsomókat, a lépet és a májat, mivel ezek leukémiában megnagyobbodhatnak.

Vérvizsgálat: A vérvizsgálat során az orvos általában vérszegénységet vagy vérlemezkék hiányát állapítja meg. Azt is láthatja, hogy nőtt vagy csökkent-e a fehérvérsejtek száma. A vérsejtek ülepedésének sebessége (ESR) általában nagyon megnő az akut leukémia esetén.

Ha a vért mikroszkóp alatt nézzük, akkor tipikus leukémia sejtek vagy úgynevezett leukémiás robbanások láthatók. Ezek megváltozott éretlen progenitor sejtek.

A vérvizsgálat csak leukémia gyanúja esetén alkalmazható. A pontos diagnózis és a leukémia típusának meghatározása érdekében a vérvizsgálatot mindig csontvelővel kell kiegészíteni.

Csontvelői vizsgálat: A leukémia diagnózisának megerősítéséhez az orvos csontvelőt vesz, általában a csípőcsontról. Ezt a csontvelő defektet általában helyi érzéstelenítésben végzik. Egy rövid érzéstelenítő hasznos lehet kisebb gyermekek számára. A mikroszkópos vizsgálat általában nagyszámú sejt-prekurzort ("blasztot") tár fel ebben a csontvelő-mintában. A normális vérképződés sejtjei általában nagymértékben redukálódnak.

A leukémia sejtek további speciális vizsgálatával az orvosok megbecsülhetik a beteg relapszusának kockázatát, és egyénileg beállíthatják a kezelés intenzitását.

További vizsgálatok

Annak megállapítására, hogy a leukémia sejtek már megfertőzték-e a belső szerveket, olyan képalkotó eljárásokat hajtanak végre, mint például ultrahangvizsgálat, röntgenvizsgálat és szükség esetén keresztmetszeti képalkotás (számítógépes vagy mágneses rezonancia tomográfia).

Az agyhártya elleni támadást az idegvíz (folyadék) vizsgálatával határozzák meg. Ehhez az orvos kivesz néhány csepp idegvizet a gerinccsatornából (ágyéki lyukasztás). Ezt aztán megvizsgálják.

Az orvos ellenőrzi a belső szervek működését és a véralvadást is, vigyáz az esetleges fertőzésekre és szükség esetén kezeli őket.

terápia

Az akut leukémia leggyakoribb kezelési módja a kemoterápia.

A cél a gyógyulás. A leukémia sejteket végleg el kell távolítani, és helyre kell állítani a normális, egészséges vérképzést.

Fontos, hogy a kezelés gyorsan megkezdődjön, mivel az egészségi állapot terápia nélkül gyorsan romolhat. A terápia intenzitása attól függ, hogy az orvosok mennyire értékelik a visszaesés kockázatát.

A kezelésnek olyan klinikán kell történnie, amely jártas a leukémia kezelésében. Sok betegnek lehetősége van terápiás vizsgálatok részeként kezelni.

További információ itt található, például:

Indukciós kemoterápia

A kezelés az úgynevezett indukciós kemoterápiával kezdődik. Állítólag olyan mértékben nyomja vissza a betegséget, hogy a leukémia sejtek már nem mutathatók ki a csontvelőben vagy a vérben. Ezután a szakértők teljes remisszióról beszélnek. Még nem egyenlő a kúrával.

Az akut limfoblasztos leukémiában szenvedő betegek megelőző kezelést kapnak, amely a központi idegrendszert is eléri, mivel a leukémia sejtek ebben a leukémia formában gyakrabban támadják az agyat. Ebből a célból kis adag kemoterápiát adnak be közvetlenül a gerincfolyadékba (intrathecalis kemoterápia), vagy sugárterápiát végeznek.

Konszolidációs terápia

Ezt követi egy intenzív kezelés a második szakaszban - más néven konszolidációs terápia. Ennek a terápiás szakasznak a célja az elért remisszió fenntartása és a szervezetben esetlegesen maradt felfedezetlen leukémia sejtek elpusztítása.

Fenntartó terápia

A leukémia típusától függően a kemoterápia harmadik blokkja, a fenntartó terápia következhet.

Egyéb kezelési módszerek

A kemoterápia mellett fontos a támogató kezelés. Segíthet a betegség és a terápia mellékhatásainak és lehetséges szövődményeinek megelőzésében vagy kezelésében. Ide tartozik például a vörösvértestek (vörösvértest-koncentrátumok) és a vérlemezkék (trombocita-koncentrátumok) transzfúziója, valamint antibiotikumok és szerek beadása gombás fertőzések ellen. A növekedési faktorok beadása is ide tartozik. Intenzív kemoterápia után serkentik a fehérvérsejtek termelését.

Őssejt-transzplantáció

Bizonyos betegeknél a vér őssejt transzplantációja hasznos lehet kezdeti kezelésként.

Relapszus esetén a csontvelő vagy a vér őssejt transzplantációja fontos kezelési lehetőség.Először a páciens saját csontvelőjét nagyon intenzív kemoterápia és esetleg sugárterápia segítségével teljesen megsemmisítik. A cél a lehető legtöbb leukémia sejt elpusztítása. Ezután a donor egészséges őssejtjei átkerülnek az érintett személyre. Ezek állítólag helyreállítják a vérképzést. Ezenkívül a donor egészséges vérsejtjei megtámadják és megsemmisítik a megmaradt leukémia sejteket (transzplantációs versus leukémia hatás).

A rákos beteg testvérei előnyösen csontvelő donorok. A valószínűség, hogy megfelelő donort találjanak a családban, körülbelül 25 százalék. Ha nem találunk a családból származó donort, akkor nemzeti és nemzetközi csontvelő-donor-nyilvántartásokkal felkutathatjuk a rokon, szinte azonos szöveti jellemzőkkel rendelkező donort. Ezek a nyilvántartások ma már annyi potenciális donort tartalmaznak, hogy a keresés az esetek több mint 80 százalékában sikeres.

Németországban a donorokat az egyik regionális vagy országos német donor adatbázisban regisztrálják, például a német csontvelő donor adatbázisban (DKMS). A donorok adatait Németország egész területéről összegyűjtik a német csontvelő donorregiszterben (ZKRD). Itt történik a megfelelő, független donor felkutatása is.

A testvéradomány és a megfelelő harmadik féltől származó donor lehetséges alternatívája a köldökzsinórvér átültetése a nyilvános köldökzsinórvérbankból, vagy az őssejtek átültetése egy félig egyező családtagtól (haploid családdonor).

A terápia formáiról, folyamatairól és lehetséges kockázatairól a cikkben olvashat: Csontvelő-transzplantáció

Mekkora a gyógyulás esélye akut leukémia esetén?

Az akut leukémia prognózisa nagymértékben függ az egyes tényezőktől, például a beteg életkorától és a leukémia sejtek genetikai tulajdonságaitól. A leukémia teljes feloldása (teljes remisszió) tízből hat-hét esetben érhető el akut myeloid leukémiában szenvedő felnőtt betegeknél. Tízből három-négy ember tartósan gyógyul.

Az akut limfoblasztos leukémiában szenvedő felnőtt betegek közül tízből kilenc beteg teljes remisszióban szenved, de a jelenleg rendelkezésre álló kezeléssel tízből csak kb. A gyógyulás esélye sokkal jobb a gyermekeknél.

Ez a szöveg a Heidelbergi Német Rákkutató Központ rákinformációs szolgálatának szíves támogatásával jött létre.

További információ a leukémiáról:

Német Rákinformációs Központ, KID rákinformációs szolgálat

Ingyenes forródrót: 0800 - 420 30 40, naponta 8 és 20 óra között

Internet: www.krebsinformationsdienst.de
és www.facebook.com/krebsinformationsdienst
E-mail: [email protected]

Kompetencia hálózat akut és krónikus leukémia esetén

További információ a gyermekkori rákról

További információ a krónikus leukémiáról és a kapcsolódó témákról:

---