Akut limfocita leukémia gyermekeknél - Klinika - Via medici
Sokan a "leukémia" kifejezést rosszindulatú betegséghez kötik, amelynek esélye kevés a gyógyuláshoz. Az 1970-es években csak néhány gyermek élte túl a betegséget. Ma azonban szinte minden akut limfoblasztos leukémiában szenvedő gyermek gyógyítható új és hatékonyabb gyógyszerekkel.
Egy esős novemberi délután a tizenegy éves Martin Raabe a szokásosnál hamarabb hagyja el az iskolát. Napok óta ernyedten és kedvetlenül érzi magát. Beszél az anyjának súlyos torokfájásról és az ízületek fájdalmáról. Amikor barátja eljön érte focizni, egyáltalán nincs kedve hozzá. "Különben alig várja, hogy elmehessen a focipályára" - jegyzi meg csodálkozva Ms. Raabe. - Valószínűleg influenzás lesz, és ebben a hideg, nedves időben nem csoda. Amikor lázat mér, a hőmérő 38,3 ° C-os hőmérsékletet mutat. Úgy dönt, hogy fiát egyelőre otthon tartja. Martin fáradtnak és tehetetlennek érzi magát. Nincs étvágya, és inkább ágyban szeretne maradni, még Gameboyjával sem szeret játszani. Amikor Martin három nap után még mindig lázas volt, és köhögni kezdett, Ms. Raabe és fia a gyermekorvoshoz mentek.
Subfebrile hőmérséklet és megnagyobbodott nyirokcsomók
Dr. Joachim Lutz gyermekkora óta ismeri Martint. Volt néhány szokásos fogzási problémája, de soha nem volt súlyos beteg. Most Martin dr. Felé fordul Lutz nagyon kimerültnek tűnik. Sápadtnak és gyengének tűnik, folyamatosan szárazon köhög és ugat. A gyermekorvos gondosan megvizsgálja a fiút: a pulzus 90/perc, a vérnyomás 125/80 Hgmm. A mandulák megnagyobbodnak, az egész orrgarat pedig megpirul, de lepedék nélkül. Dr. Lutz számos babméretű, mozgatható nyirokcsomót tapint ki a nyaki, hónalji és inguinalis területeken. A lép a parti ív alatt tapintható, a máj pedig normál méretű és állagú. A többi hasi lelet normális. A tüdő felett kissé hosszúkás lejáratást hallatszik, mindkét oldalán zümmögve és zihálva. A szív hangjai tiszták. A neurológiai vizsgálat során dr. Lutz nem talált kóros eredményt. Az ízületek szabadon mozognak duzzanat nélkül.
Vírusfertőzés?
Az osztályos orvos Dr. Sabine Kießling gondosan megvizsgálja Martint, újabb vérmintát vesz a differenciál vérképhez, és megerősíti a gyermekorvos feltételezett diagnózisát. Martin egyre növekvő nehézlégzése miatt azonnal mellkasröntgent rendelt el. Mediastinalis tömeg és kifejezett baloldali pleurális folyadék látható rajta (1. ábra).
1. ábra: Mellkas röntgenkép mediastinalis tömeggel, amelyet lymphoma és bal oldali pleurális effúzió okoz.
A fiú könnyebb légzése és további diagnosztikai információk megszerzése érdekében dr. Ezután Kießling pleurális szúrást hajt végre. 450 ml sárgás folyadékot szúr, és a szúrást laboratóriumba küldi diagnózis céljából. Martin légszomja jelentősen javult a szúrás során. Ma már elérhető a differenciális vérkép: 11 500 leukocita, amelyek 5% -a limfoblaszt, azaz éretlen, abnormális progenitor sejt a leukocitákban. A pleurális folyadékgyülemben robbanások is kimutathatók. A kórterem orvosa T-sejt típusú akut limfatikus leukémiára gyanakszik. A diagnózis megerősítéséhez most feltétlenül szükséges egy csontvelő aspiráció. Feltételezését megerősíti a csontvelő kenetje: a csontvelőt diffúzan áthatja limfoblasztok, a normális vérképző sejtek szinte teljesen kiszorulnak (2. ábra).
2. ábra: Csontvelő kenet nagy arányú limfoblasztokkal (nyilak): abnormális, éretlen leukociták progenitor sejtjei
A teljes diagnózis magában foglalja az ágyéki lyukasztást is CSF-vizsgálattal a központi idegrendszer bármilyen érintettségének kizárása érdekében. Szerencsére leukémiás sejtek nem találhatók Martin italában. Raabe asszony és férje nagyon megdöbben, amikor "leukémiát" diagnosztizálnak náluk. "Ez nem valamiféle vérrák?" - kérdezi Ms. Raabe. Dr. Kießling elmagyarázza a fia betegségét, pontosabban:
A "fehérvér" klinikai képe
„A leukémia szó szerint„ fehérvért ”jelent. A kifejezést a 19. században találta ki Rudolf Virchow. Akut nyiroksejtes leukémiában gátlástalanul növekszik a kóros vérképző progenitor sejtek. Ezek kiszorítják az egészséges vérképző sejteket a csontvelőben, így a normális A vérképződés elnyomott. Ez eritrociták, leukociták és vérlemezkék hiányához vezet a perifériás vérben, ami vérszegénységet, thrombocytopeniát és granulocytopeniát eredményez. Pontosan még nem tudni, hogy ez miért vezet a blasztok gátlás nélküli növekedéséhez. A leukémia a gyermekkorban a leggyakoribb rosszindulatú betegség, amely az összes rák 25% -át teszi ki. Leggyakrabban három és öt éves kor között fordul elő. Az ALL citomorfológiailag L1-L3 típusokra oszlik a FAB osztályozás szerint (francia-amerikai-brit) a vér- vagy csontvelői keneteket bizonyos módszerekkel festik és fénymikroszkóp alatt értékelték.
Az ALL története általában rövid, és ritkán hosszabb, mint néhány hét. A gyerekek fáradtságra panaszkodnak, ernyedtek és nincs étvágyuk. Gyakran a láz a kísérő fertőzések következtében jelentkezik. A gyermekek nagyon sápadnak a vérszegénység és a thrombocytopeniából eredő zúzódások vagy orrvérzés miatt. Sok gyermek súlyos csontfájdalomra panaszkodik. Különösen a kisgyerekek már nem akarnak járni, és csak hordozni akarják őket. A gyermekek körülbelül kétharmadának egész testében megnagyobbodott nyirokcsomók vannak. A mediastinalis nyirokcsomók vagy a thymus bevonása a légcső összenyomódásához vezethet dyspnoe-val és a belégzési stridorral. A máj és a lép szinte mindig megnagyobbodik a leukémiás sejtek beszűrődése (hepatosplenomegalia) miatt. Állaguk durva. A fejfájás és a koponyaideg-elégtelenség az agyhártya elleni támadás jelei lehetnek (meningiosis leucaemica). Mivel a robbantások minden extramedulláris szervben megtelepedhetnek, például csontokban, vesékben, bőrben, gyomor-bél traktusban vagy a szívizomban, a vérszegénység tipikus tünetei, a fokozott vérzési hajlam és az immunrendszer gyengesége mellett nagyon színes klinikai kép áll rendelkezésre.
A csontvelő aspiráció vezet a diagnózis felállításához
Mivel az akut limfoblasztos leukémiának gyakran nagyon változatos a klinikai képe, ezért más, hasonló tünetekkel járó klinikai képeket ki kell zárni. A differenciáldiagnózis során a vizsgálónak számos más betegségre kell gondolnia, amelyeket ki kell zárni a végső diagnózis felállítása előtt: reaktív leukocitózisok bakteriális vagy vírusos fertőzések esetén, hematológiai betegségek, például idiopátiás trombopénia vagy panmyelopathia, rosszindulatú betegségek, amelyek csontvelő beszivárgással járhatnak együtt, mint pl. Neuroblastoma vagy Hodgkin-betegség, de különösen reumatikus betegségek vagy fertőzések, például osteomyelitis, fertőző mononukleózis vagy citomegalia. Megbízható különbségtétel csak a csontvelő vizsgálatával végezhető el.
Gyógyítás polikemoterápiával
Hatékony terápia nem mellékhatások nélkül
Az ALL kezelésekor számos nemkívánatos hatást kell figyelembe venni. Szinte minden gyermeknél reverzibilis hajhullás lép fel a terápia során, amelyet sok beteg zavarónak talál. A fertőzések gyakran előfordulnak, mivel a gyógyszerek elpusztítják a tumorsejteket és visszatérő leukopéniához vezetnek. További akut mellékhatások az iatrogén Cushing-szindróma a kortizon beadása miatt, és ritkán a fent említett tumor lízis szindróma. Ezenkívül a kortizon-kezelés diabéteszes anyagcsere-helyzethez vezethet, amely normalizálódik, amint a kortizon abbahagyják. Ezenkívül figyelmet kell fordítani az L-aszparagináz trombózisának fokozott kockázatára. A metotrexát beadása előtt ügyelni kell a vesék normális működésére, mivel a gyógyszer vesekárosító lehet. Az ALL kezelésében mindig hosszú távú következményekkel kell számolni. Például növekedési rendellenességek jelentkezhetnek a koponya besugárzása után, vagy szívműködési zavarok léphetnek fel antraciklinek beadása után.
Súlyos betegség jó prognózissal
Az ALL prognózisa most jó, és minél jobb, annál korábban reagál a beteg a terápiára. Ha nem kezelik, a betegség mindig halálhoz vezet. A teljes remisszió aránya meghaladja a 95% -ot, a túlélés valószínűsége 5 év után csaknem 80%. Azok a gyermekek, akik rosszul reagálnak a kortizonra, vagy akiknél bizonyos genetikai változások vannak vagy magas a leukémia sejtek száma a diagnózis során, rosszabb prognózissal rendelkeznek.
Prof. Dr. med. Norbert Graf
Prof. Dr. med. Norbert Graf a Saarlandi Egyetemi Kórház gyermek-onkológiai és hematológiai főorvosa.