Alkoholmentes zsírmáj támogatott; FMC-HGE
oktatási célok
- Tudja, hogyan kell felidézni a NASH-t;
- Tudja, hogyan kell diagnosztizálni, és tudja, hogyan kell kezelni.
Bevezetés
Az alkoholmentes máj steatopathiák (FGNA az alkoholmentes zsírmájra) valószínűleg a nyugati leggyakoribb krónikus májbetegségek. Gyulladásos és rostos betegség révén alkoholmentes steatohepatitis (NASH), a rostos fejlődés alacsony, de bizonyos kockázata, cirrhosis és hepatocellularis carcinoma; mindenekelőtt egy általános metabolikus kockázatról tanúskodnak, amely főleg az inzulinrezisztencia fennállásával függ össze, amelynek érzékenyebb epidemiológiai marker lehet, mint a metabolikus szindróma. Végül a krónikus májbetegség egyéb okaival is összefüggésbe hozhatók, prognózisuk romlásával.
Ez a cikk csak a NASH klinikai vonatkozásaival foglalkozik; a jelenlegi kórélettani fogalmak egyértelműen ki vannak téve legalább két közelmúltbeli áttekintésben [1, 2), amelyekre az olvasó hivatkozik.
A felfedezés körülményei
A leggyakoribb körülmény a transzaminázok növekedésének megállapítása tünetek hiányában. Az alkohol, a vírusos hepatitis és a vas túlterhelésének megszüntetése után az FGNA a fő ok [3, 4]. A máj echogenicitásának növekedése ("fényes máj") szinte folyamatosan tanúskodik az FGNS-ről, észak-olaszországi felnőttek 15% -ánál figyelhető meg [5], és ez a betegség felfedezéséhez vezethet.
A betegséget sokkal ritkábban fedezik fel a cirrhosis szakaszában. Ebben az esetben a diagnózis a többi ok, valamint az elhízás, a cukorbetegség vagy a metabolikus szindróma egyéb elemeinek jelenlegi, de néha csak múltbeli megszüntetésén alapul; ezen metabolikus kockázati tényezők prevalenciája megegyezik a kriptogén cirrhosisban és az FGNA-ban, és magasabb, mint más okokból származó cirrhosisban [6, 7]. A steatosis idővel visszafejlődhet, még anonimabbá téve a cirrhosist [8], még akkor is, ha a transzplantáció során felderített májon az aktív NASH elváltozások 3/3-ban még egyszer jelen vannak [9].
Kivételesen a súlyos szubakut májelégtelenséget mutatják be, amely egy azonosítatlan kiváltó tényező esetén már meglévő cirrhosist tár fel [10, 11].
Fizikális vizsgálat
A legtöbb beteg tünetmentes, vagy csak a jobb hypochondrium időszakos kényelmetlenségére panaszkodik [12,13]. Hepatomegalia (klasszikusan lágy) lehetséges, a krónikus májelégtelenség és/vagy a portális hipertónia jelei kivételesek.
Az FGNA-ban szenvedő betegek többsége túlsúlyos (BMI> 25 kg/m2), és több mint egyharmaduk metabolikus szindrómás [14] (I. táblázat); a vékony betegek háromnegyede (BMI életkor (év) + 0,094 BMI (kg/m2) + 1,13 cukorbetegség (igen 1, nem 0) + 0,99 x AST/ALT -0,013 vérlemezkék (x109/L) - 0,66 albumin (g/dL) - 1,455 küszöbérték alatt nem volt fibrózis> F2 (NPV 93/88%), és 0,676 felett a betegek F3 fibrózisban vagy F4-ben voltak (PPV 90/82%); a betegek csak 25% -ának volt köztes pontszám („nem ismert”) [47].
A Fibroscan® FGNS-ben való teljesítménye még nem világos: a máj keménységét várhatóan a steatosis csökkenti, a fibrosis pedig fokozza. Az elhízás az egyetlen olyan tényező, amely jelentősen kapcsolódik a mérés technikai hibájához (OR 10, ha a BMI> 28 kg/m2) [48]; ráadásul nemrégiben bebizonyosodott, hogy a mérés reprodukálhatósága szignifikánsan alacsonyabb volt steatosis és elhízás esetén [49].
Ezért kellően hatékony eszközökkel rendelkezünk a jelentős fibrózis és a súlyos fibrózis kizárására, valamint a biopszia indikációinak csökkentésére. A haladás nyomon követésére szolgáló nem invazív intézkedések érvényességét még meg kell állapítani.
Természettörténet, szövődmények
Az egyik megfigyelés, amely azt sugallja, hogy az FGNA nem ilyen jóindulatú állapot, az az, hogy gyakori (az esetek 70% -ában) nincs elsődleges májtranszplantációs funkció, valamint kilökődéssel is [50].
Az FGNA természettörténetéről keveset tudunk, főleg azért, mert viszonylag rövid sorozatok vannak a felsőoktatási központokból, és csak egy tanulmány készült az általános populációról [52]. Az FGNA miatt kórházba került betegek esetében a halálozás ötszörösére nő az általános populációhoz képest [51]; minden ötödiknél cirrhosis volt a diagnózis idején, és a nyers halálozási arány 9% volt 8 éves korban. Az Olmstedt megyei lakosság körében végzett retrospektív vizsgálatban (20 év alatt, átlagosan 7,6 év utánkövetéssel) 420 betegnél átlagosan 49 évesen diagnosztizált betegnél megnőtt a májbetegség okozta halál abszolút kockázata. életkor szerint a cukorbetegség és a cirrhosis [52] jelenléte, valamint az általános mortalitás 34% -kal (SMR: 1,34), és a 10 évnél hosszabb ideig követett betegeknél 55% -kal nőtt (a legrégebben diagnosztizált betegeknél súlyosabb májbetegség volt, és a májhalandóság nagy része olyan betegekre korlátozódott, akik kezdettől fogva súlyos fibrózisban szenvedtek). A halálozás fő okai a rák 28% -ában (a hepatocelluláris karcinóma kivételével), a szív- és érrendszeri megbetegedések 35% -ában, a májbetegségek 13% -ban (21 cirrhosis (5%), köztük 13 (3,1%) 1 transzplantációval és 2 hepatocelluláris carcinoma), fertőzés 11% -ban [52].